Содержание
Врожденные аномалии рук (детские) | КолумбияДокторс
Дети, рожденные с руками, отличающимися от нормальных рук, имеют врожденное различие рук. Для формирования нормальной руки требуются миллионы шагов; неудача на любом этапе приведет к врожденному расстройству. Считается, что некоторые из этих врожденных различий вызваны генетическими причинами, а другие возникают по неизвестным причинам. Продолжаются исследования для дальнейшего понимания этих проблем.
Приблизительно 5% детей рождаются с врожденной разницей руки. Есть много видов различий рук, которые проявляются при рождении, и к каждому из них можно относиться по-разному. Вот почему очень важно, чтобы ребенок с разницей рук был осмотрен специалистом по хирургии кисти. В зависимости от типа аномалии лечение будет рекомендовано ручным хирургом, лечение может быть хирургическим и нехирургическим в зависимости от каждого отдельного случая.
Сразу после рождения ребенка с врожденным отличием руки родители будут чувствовать боль, злость и даже вину, что является нормальным чувством.
Синдактилия (перепончатые пальцы)
Синдактилия, происходящая от греческого слова syn, означающего вместе, и dactylos, означающего палец, представляет собой нарушение дифференциации, при котором пальцы не могут разделиться на отдельные придатки. Синдактилия может быть простой (сращены только мягкие ткани) или сложной (сращены костные, ногтевые элементы и мягкие ткани).
Нормальная рука развивается на 5-8 неделе беременности. Пальцы начинают развиваться вместе из-за вещества (называемого AERMF), которое присутствует в каждом из нас. Это вещество должно исчезнуть в течение 6-8 недель беременности, чтобы позволить разделение пальцев, когда вещество не исчезает, происходит синдактилия. Синдактилия в два раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, она встречается у 1 из 2000 живорожденных и чаще всего срослись длинный и безымянный пальцы.
Это различие может быть частью многих генетических синдромов, поэтому для исключения этих ассоциаций важно пройти обследование у профильного врача.
Синдактилия лечится операцией; в зависимости от каждого случая, хирург-кистевой хирург примет решение о подходящем лечении. Цель операции состоит в том, чтобы обеспечить независимое движение каждого пальца, чтобы получить хороший результат, каждый палец должен иметь целые кости и мягкие ткани. Сроки проведения процедуры определяются в индивидуальном порядке в диапазоне от 3 месяцев до 1 года, но своевременная оценка специалистом по рукам всегда имеет решающее значение.
Когда принимается решение о хирургическом вмешательстве, кистевой хирург завершает тщательное предоперационное планирование, делается серия разрезов (зигзагообразный рисунок) для разделения пальцев, и почти всегда кожный трансплантат используется для покрытия места, где произошло разделение выполняется. Иногда эти кожные трансплантаты могут приобретать более темный цвет, чем собственная кожа ребенка, из-за процесса рубцевания.
Обычно после операции руку иммобилизуют шиной, а перевязку меняют только через 2–4 недели, чтобы обеспечить надлежащее заживление кожи.
Лучевая булава
Лучевая булава — это продольный дефект лучевой кости в предплечье; это врожденное различие встречается у 1 из 30 000–100 000 живорождений. Он состоит из отсутствия или неполной лучевой кости, отсутствия или неполного большого пальца, отклонения запястья в сторону большого пальца (радиальное) и некоторой степени нервно-мышечной недостаточности. Иногда проблема может проявляться в обеих верхних конечностях. Многие механизмы были вовлечены в причину этой разницы, среди прочего, были изучены облучение, факторы окружающей среды и питание, но настоящая причина до сих пор неизвестна. Как и другие врожденные отличия, лучевая косолапость может быть связана с другими генетическими синдромами, такими как VACTER, синдром Холта-Орама, синдром TAR и анемия Фанкони.
Ребенок с этим отличием должен пройти тщательное обследование, включая обследование сердца, позвоночника и почек, где могут присутствовать другие аномалии.
После того, как эти сопутствующие проблемы будут исключены или вылечены, кистевой хирург начнет лечение ребенка с помощью шин, гипса и нехирургических манипуляций, чтобы избежать или улучшить контрактуры.
В возрасте от 6 месяцев до 1 года некоторым пациентам с этой проблемой требуется хирургическое вмешательство. Эта операция известна как «Централизация/радиализация запястья на эпифизе локтевой кости». С помощью этой операции специалист по кисти перемещает руку поверх существующей нормальной кости «локтевая кость», заставляя руку совпадать с этой нормальной костью. Эта процедура исправляет деформацию и в некоторых случаях позволяет двигать запястьем. Обычно пациент иммобилизуется гипсовой повязкой на срок от четырех до шести недель после операции. В некоторых случаях эта операция должна сопровождаться другими процедурами для дальнейшего выпрямления руки и обеспечения правильного движения кисти.
Обычно пораженная рука короче нормальной. Когда эта разница слишком велика, хирург кисти может выполнить процедуру удлинения примерно в возрасте 6 и 8 лет.
Другим важным компонентом этого различия является отсутствие или недоразвитие большого пальца. Кистевые хирурги могут решить эту проблему с помощью процедуры под названием «поллицизация», которая означает отделение большого пальца от указательного. Большой палец является самым важным пальцем руки, и поскольку хватание является одной из самых важных функций человека, реконструкция большого пальца может улучшить функцию руки в отдельных случаях. Обычно результаты этих процедур благоприятны; решение о продолжении их зависит от каждого отдельного случая.
Камптодактилия/клинодактилия
Камптодактилия — это термин, описывающий сгибательную деформацию одного из пальцев; палец с этой разницей согнут и не может быть выпрямлен. Камптодактилия может быть вызвана проблемами в сухожилиях, связках или костях пальцев. Эта разница присутствует примерно у 1% населения, причина этой разницы неизвестна, но она может быть связана с другими врожденными различиями или синдромами, поэтому требуется срочная оценка специалистом.
Опытный кистевой хирург должен осмотреть кисть ребенка, чтобы начать соответствующее лечение. Обычно с камптодактилией можно справиться без хирургического вмешательства, пассивные упражнения на растяжку или шинирование пальцев могут исправить деформацию. Кистевой специалист может назначить некоторые хирургические процедуры, когда сгибательная контрактура пальца превышает 30°. Хирургические процедуры зависят от каждого случая индивидуально, но для устранения этой разницы можно выполнить иссечение и пересадку сухожилия. Хотя коррекция может быть достигнута, всегда присутствует риск остаточного сгибания.
Клинодактилия относится к искривлению пятого (мизинца) пальца по направлению к четвертому (безымянному) пальцу. Эта разница возникает из-за неправильной формы кости пятого пальца. Это незначительное отличие можно обнаружить у совершенно нормального ребенка, но оно также характерно для пациентов с синдромом Дауна и Клайнфельтера. Эта разница не требует никакого лечения, функция пальцев и кисти в норме.
Врожденный указательный палец
Удерживающий палец относится к различию, при котором палец, почти исключительно большой палец у детей, блокируется или захватывается при сгибании и разгибании. По-видимому, это состояние, которое развивается после рождения и присутствует в возрасте 1 года у 3,3 случаев на 1000 живорождений. В одной трети случаев заболевание может быть двусторонним.
Сухожилие, позволяющее сгибать большой палец, скользит через серию шкивов, прежде чем добраться до кончика пальца. Когда один из шкивов (A1) слишком натянут или сухожилие опухает, движение становится неплавным, и сухожилие начинает блокироваться или цепляться за свою траекторию. Симптомы могут прогрессировать до такой степени, что большой палец полностью блокируется, и могут развиваться контрактуры, часто можно пальпировать узелок (узелок Нотта) у основания пальца.
Кистевые хирурги должны оценить это состояние на ранней стадии, чтобы начать быстрое лечение и избежать контрактур.
У 30% пациентов триггерный палец восстанавливается спонтанно. Обычно в зависимости от возраста проявления лечение будет меняться, в возрасте от одного до трех лет обычно рассматривается хирургическое вмешательство, если состояние все еще присутствует.
Хирургическая процедура, когда она показана, заключается в вскрытии шкива, который создает плотный проход для сухожилия. Обычно для этого требуется небольшой надрез у основания пальца; ребенок иммобилизуется на одну неделю мягкой повязкой, после чего возвращается к обычной деятельности. Риск рецидива минимален, но важна соответствующая хирургическая техника из-за тесной связи с важными нервами пальца и блока.
Аплазии/дупликации/гипоплазии
Другими примерами распространенных различий, которые лечат в нашем центре, являются дупликации, аплазии и гипоплазии. Все эти врожденные различия возникают из-за ошибок генетического развития руки. Кистевые хирурги могут активно участвовать, объясняя, леча и консультируя родителей, когда происходит одно из этих стрессовых событий.
Абсансы (аплазия) описываются по уровням, например, при амелии (отсутствие конечности) и адактилии (отсутствие пальцев). Еще одно важное отсутствие возникает, когда отсутствует центральная часть руки. и могут быть улучшены с помощью хирургических процедур, выполняемых обученными хирургами кисти.Дупликации и гипоплазия (подрост) также могут потребовать лечения.Для улучшения функции или эстетического вида следует проконсультироваться с хирургами кисти, чтобы получить наилучшие результаты.
Движение пальцев при рождении при параличе плечевого сплетения
1. Troum S, Floyd WE, Waters PM. Задний вывих головки плечевой кости в младенчестве, связанный с акушерским параличом. Отчет о случае. J Bone Joint Surg Am. 1993; 75: 1370–1375. [PubMed] [Google Scholar]
2. Нат Р.К., Кумар Н., Авила М.Б., Нат Д.К., Мельчер С.Е., Эйххорн М.Г., Сомасундарам С. Факторы риска при рождении постоянного акушерского повреждения плечевого сплетения и связанных с ним костных деформаций. ИСРН Педиатр.
2012;2012:307039. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
3. Nath RK, Liu X. Реконструкция нерва у пациентов с акушерской травмой плечевого сплетения приводит к ухудшению деформации плечевого сустава: исследование случай-контроль 75 пациентов. J Bone Joint Surg Br. 2009; 91: 649–654. [PubMed] [Google Scholar]
4. Waters PM, Smith GR, Jaramillo D. Деформация плечевого сустава, вторичная по отношению к врожденному параличу плечевого сплетения. J Bone Joint Surg Am. 1998; 80: 668–677. [PubMed] [Google Scholar]
5. Friedman RJ, Hawthorne KB, Genez BM. Применение компьютерной томографии при измерении гленоидного варианта. J Bone Joint Surg Am. 1992;74:1032–1037. [PubMed] [Google Scholar]
6. Nath RK, Humphries AD. Компьютерная томография плеч у пациенток с акушерскими повреждениями плечевого сплетения: ретроспективное исследование. Энн Сург Иннов Рез. 2008; 2:4. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
7. Nath RK, Paizi M. Деформация лопатки при акушерском параличе плечевого сплетения: новое открытие.
Сур Радиол Анат. 2007; 29: 133–140. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
8. Nath RK, Somasundaram C, Melcher SE, Bala M, Wentz MJ. Рука ротирована медиально с супинацией — вариант ARMS: описание хирургической коррекции. BMC Расстройство опорно-двигательного аппарата. 2009 г.;10:32. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
9. Nath RK. Акушерские повреждения плечевого сплетения-паралич Эрба: метод диагностики и лечения по методу Ната. Колледж-Стейшн, Техас: Издательство VirtualBookworm; 2007. [Google Scholar]
10. Nath RK, Paizi M. Улучшение отведения плеча после реконструктивных процедур мягких тканей при акушерском параличе плечевого сплетения. J Bone Joint Surg Br. 2007; 89: 620–626. [PubMed] [Google Scholar]
11. Nath RK, Amrani A, Melcher SE, Wentz MJ, Paizi M. Хирургическая нормализация плечевого сустава при акушерской травме плечевого сплетения. Энн Пласт Сург. 2010;65:411–417. [PubMed] [Академия Google]
12. Беннетт К.
13. Maier MA, Bennett KM, Hepp-Reymond MC, Lemon RN. Вклад кортико-тонерональной системы обезьяны в контроль силы точного хвата. J Нейрофизиол. 1993; 69: 772–785. [PubMed] [Google Scholar]
14. Lang CE, Schieber MH. Снижение мышечной избирательности при индивидуальных движениях пальцев у человека после повреждения моторной коры или корково-спинномозгового тракта. J Нейрофизиол. 2004;91: 1722–1733. [PubMed] [Google Scholar]
15. Лоуренс Д.Г., Кайперс Х.Г. Функциональная организация двигательной системы обезьяны. I. Последствия двустороннего пирамидного поражения. Мозг. 1968; 91: 1–14. [PubMed] [Google Scholar]
16. Бейкер Дж.Т., Донохью Дж.П., Санес Дж.Н. Направление взгляда модулирует паттерны активации движений пальцев в коре головного мозга человека. Дж. Нейроски. 1999;19:10044–10052.
17. Eyre JA, Miller S, Clowry GJ, Conway EA, Watts C. Функциональные корково-спинномозговые проекции устанавливаются пренатально у человеческого плода, что позволяет участвовать в развитии спинальных двигательных центров. . Мозг. 2000; 123 (часть 1): 51–64. [PubMed] [Академия Google]
18. Милак М.С., Шиманский Ю., Брача В., Блодель Дж.Р. Влияние инактивации отдельных ядер мозжечка на выполнение и сохранение оперантно обусловленного движения передними конечностями. J Нейрофизиол. 1997; 78: 939–959. [PubMed] [Google Scholar]
19. Thach WT, Goodkin HP, Keating JG. Мозжечок и адаптивная координация движений. Annu Rev Neurosci. 1992; 15: 403–442. [PubMed] [Google Scholar]
20. Konishi Y, Prechtl HF. Движения и позы пальцев у недоношенных детей не являются хорошим индикатором повреждения головного мозга. Ранний Хам Дев. 1994;36:89–100. [PubMed] [Google Scholar]
21. Prigatano GP, Borgaro SR. Качественные особенности движений пальцев в колебательной пробе Холстеда после черепно-мозговой травмы.
J Int Neuropsychol Soc. 2003; 9: 128–133. [PubMed] [Google Scholar]
22. Солодкин А., Хлустик П., Нолл Д.С., Смолл С.Л. Латерализация двигательных цепей и рукоятка при движениях пальцев. Евр Дж Нейрол. 2001; 8: 425–434. [PubMed] [Google Scholar]
23. Leistner S, Sander T, Wachs M, Burghoff M, Curio G, Trahms L, Mackert BM. Дифференциальные сверхмедленные (<0,1 Гц) корковые активации в пораженном и непораженном полушариях у больных с подострым инсультом, продемонстрированные с помощью неинвазивной DC-магнитоэнцефалографии. Гладить. 2009 г.;40:1683–1686. [PubMed] [Google Scholar]
24. Lange G, Waked W, Kirshblum S, DeLuca J. Влияние организационной стратегии на производительность зрительной памяти после инсульта: контрасты коры/подкорки и левого/правого полушария. Arch Phys Med Rehabil. 2000; 81: 89–94. [PubMed] [Google Scholar]
25. Kitamura J, Shabasaki H, Terashi A, Tashima K. Корковые потенциалы, предшествующие произвольным движениям пальцев у пациентов с очаговым поражением мозжечка.
Клин Нейрофизиол. 1999; 110:126–132. [PubMed] [Академия Google]
26. Yang H, Einspieler C, Shi W, Marschik PB, Wang Y, Cao Y, Li H, Liao YG, Shao XM. Церебральный паралич у детей: движения и позы в раннем младенчестве в зависимости от преждевременных и доношенных родов. Ранний Хам Дев. 2012; 88: 837–843. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
27. Xu SG, Xu L, Cao X, Jiao Y. [Шейная периваскулярная симпатэктомия для лечения атетоидного церебрального паралича] Zhongguo Gu Shang. 2010;23:291–293. [PubMed] [Google Scholar]
28. Уилтон Дж. Гипсование, шинирование, а также физическая и профессиональная терапия деформации и дисфункции руки при церебральном параличе. Рука Клин. 2003;19: 573–584. [PubMed] [Google Scholar]
29. Сингх А., Каммермайер С., Меркенс Дж. Х., Бетцель К. Кинематика движения после микроповреждений, связанных с глубокой стимуляцией мозга. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2012;83:1022–1026. [PubMed] [Google Scholar]
30. Vanbellingen T, Kersten B, Bellion M, Temperli P, Baronti F, Müri R, Bohlhalter S.
Нарушение подвижности пальцев при болезни Паркинсона связано с функцией праксиса. Познание мозга 2011;77:48–52. [PubMed] [Google Scholar]
31. Lin YC, Chen CH, Fu YC, Lin GT, Chang JK, Hu ST. Синдром запястного канала и дисфункция движения пальцев, вызванная тофациозной подагрой: клинический случай. Гаосюн J Med Sci. 2009 г.;25:34–39. [PubMed] [Google Scholar]
32. Германн С., Тан Дж., Кауфманн Р.А., Гойц Р.Дж., Виндольф Дж., Ли З.М. Вариабельность точных щипковых движений, вызванная синдромом запястного канала. J Hand Surg Am. 2008; 33: 1069–1075. [PubMed] [Google Scholar]
33. Yii NW, Urban M, Elliot D. Проспективное исследование восстановления сухожилий сгибателей в зоне 5. J Hand Surg Br. 1998; 23: 642–648. [PubMed] [Google Scholar]
34. Мано Ю., Чума Т., Ватанабэ И. Реорганизация коры головного мозга при обучении. J Электромиогр Кинезиол. 2003; 13:57–62. [PubMed] [Академия Google]
35. Савант Н., Куликов Ю., Гиддинс Г.Е. Исход после консервативного лечения отрывных переломов пястно-фаланговых коллатеральных связок пальца.