Экстрофия мочевого пузыря у детей — лечение, диагностика, симптомы и причины болезни

Экстрофия мочевого пузыря

Что такое экстрофия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря — это врожденная аномалия мочевого пузыря, наружных половых органов и костей таза. Мочевой пузырь не имеет нормальной шаровидной формы, а открыт спереди и вывернут внизу живота наизнанку — слизистой оболочкой наружу. Кости таза не образуют замкнутого кольца, так как лобковые (лонные) кости разведены в стороны и между ними находится мочепузырная площадка. Пупок отсутствует. У мальчиков всегда имеется эписпадия – расщелина передней стенки мочеиспускательного канала с укорочением и расщеплением спереди полового члена. У девочек — расщепленный на 2 половины клитор, влагалище смещено кпереди, отсутствует передняя спайка половых губ. У всех детей тотальное недержание мочи.

Как часто встречается экстрофия мочевого пузыря?

Частота аномалии составляет примерно 1 случай на 35 000 новорожденных. Эта аномалия встречается в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Вероятность рождения второго ребенка с экстрофией в одной семье не более 1%. Генетическая основа экстрофии находится в процессе изучения. Редкость патологии не позволяет большому количеству врачей иметь опыт лечения. Поэтому экстрофию с успехом лечат лишь отдельные специалисты.

Какие проблемы связаны с открытой слизистой оболочкой мочевого пузыря?

Обычно таких проблем немного. Для предотвращения развития полипов на мочевой площадке вследствие механического раздражения памперсами ее закрывают предварительно перфорированной пищевой пленкой (проколоть много отверстий иголкой) и обрабатывают антисептиками.

Как лечится экстрофия и в чем залог успеха?

Экстрофия сложное заболевание с множеством персональных особенностей и проблем. Лечение хирургическое. Для достижения оптимального результата следует обращаться к хирургу — специалисту по лечению экстрофии, владеющему всеми методами, и имеющему значительный опыт успешных реконструкций. В команде врачей обязательно должен быть опытный хирург — ортопед для выполнения пластики таза и устранения промежутка между лобковыми (лонными) косточками. Хирург и его команда должны вести ребенка в течение многих лет, проводя этапное хирургическое лечение и своевременно предупреждая осложнения, в частности, нарушения функции почек. Врачи должны быть доступны для связи.

Как проходит лечение и какие операции выполняют большинству пациентов с экстрофией мочевого пузыря?

Лечение экстрофии этапное. Первый этап первичное закрытие мочевого пузыря выполняется в 1-3 месяцев. Затем проводится лечение, направленное на увеличение мочевого пузыря. От емкости мочевого пузыря зависит результат основного (второго) этапа – создания механизма удержания мочи — шейки мочевого пузыря и уретрального сфинктера. Предпочтительно — в возрасте 4-6 лет. При выполнении пластики шейки мочевого пузыря у детей в возрасте 1-3 лет мочевой пузырь может прекратить свое развитие.

Перед пластикой шейки обычно требуется пересадка мочеточников для ликвидации пузырно-мочеточникового рефлюкса. Примерно у трети детей проводится операции пластики таза – устранения межлонного промежутка. Всем детям показана эстетическая пластика передней брюшной стенки, создание пупка. У мальчиков, обычно в 1-3 года — реконструкция полового члена – фаллопластика. У девочек — пластика наружных половых органов.

Как часто требуется пластика таза при экстрофии мочевого пузыря. Насколько важно совмещать ее с закрытием мочевого пузыря?

Пластику таза следует выполнять при большом межлонном промежутке и с целью улучшения внешнего вида. Это 30-40% детей с экстрофией и 10% детей с эписпадией. Стабилизация походки достигается при пластике таза у детей с межлонным промежутком более 6 см. На результаты лечения недержания мочи и пролапс тазовых органов у девочек устранение межлонного промежутка по последним данным не влияет. Остеотомия со сближением лонных костей может выполняться отдельно от закрытия мочевого пузыря или совместно.

Можно ли устранить межлонный промежуток без остеотомии?

По данным литературы и практического опыта все попытки устранения межлонного промежутка без остеотомии (у детей старше 5 дней жизни) не привели к положительным результатам и давали множество осложнений. Только пересечение подвздошных костей (остеотомия) позволяет свести лонные кости. Консолидация (сращение) в местах остеотомии происходит в течение 1-2 месяцев в зависимости от возраста.

Что делают, если мочевой пузырь не вырос к 5-6 годам?

У некоторых детей мочевой пузырь не растет и формируется микроцистис – рубцовый мочевой пузырь малого объема. Это связано с малыми размерами и выраженными полипозными изменениями уже при рождении или ранним созданием удерживающего мочу механизма. В таких случаях в проводится операция аугментации – увеличения емкости мочевого пузыря за счет использования участка кишки.

В каких зарубежных странах и клиниках проводится лечение экстрофии?

Лечение экстрофии проводится хирургами в разных странах. В Европе и США лечением экстрофии занимаются специалисты, работающие в многопрофильных клиниках. И это оправдано, так как для достижения результата и обучения родителей всем нюансам обращения со сложными пациентами нужна команда специалистов. При лечении в небольших частных клиниках, например в Израиле, Сербии и др. операции выполняются одним хирургом , не делаются реконструкции костей таза, резко сокращается срок пребывания в больнице. Все это экономит деньги, но экономия нередко оборачивается осложнениями и лишними операциями.

Каковы риски лечения за рубежом?

Общей опасностью лечения экстрофии за рубежом является невозможность прямых контактов с оперирующими врачами после возвращения домой. А проблем, по которым приходится советоваться множество – практически весь перечень урологических заболеваний детского возраста.

Инфекции мочевого пузыря, острый пиелонефрит, образование мочевых камней, свищи, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и мегауретер, неразвивающийся мочевой пузырь, пролапс тазовых органов у девочек и короткий половой член у мальчиков, невозможность проведения катетера по каналам для катетеризации, осложнения после аугментации мочевого пузыря, задержки мочи и др. Там, где проживает ребенок, как правило нет специалистов, готовых решать вопросы послеоперационных осложнений у оперированных за рубежом пациентов.

Опыт лечения экстрофии в РДКБ. Насколько он успешен?

Усовершенствование методов лечения экстрофии и собственные разработки вывели наши результаты на новый уровень. Благодаря изучению опыта разных хирургических школ, были найдены решения, позволившие предложить новый подход к реконструкциям и достигать удержания мочи и самостоятельного мочеиспускания без периодической катетеризации мочевого пузыря. По окончании лечения все дети удерживают мочу и более 70% детей могут мочится самостоятельно.

Насколько важно обеспечить успех первичного закрытия с первого раза и где его проводить?

Первичное закрытие мочевого пузыря важно сделать качественно с первого раза. Это увеличивает шансы на достижение удержания в дальнейшем. Закрытие необязательно должно проводиться после рождения, главное, чтобы ее выполнял специалист, имеющий большой положительный опыт таких операций. За последние 8 лет мы успешно провели первичное закрытие боле 40 пациентам с экстрофией в возрасте от 1 месяца до 15 лет.

Первичное закрытие мочевого пузыря: Когда и Как?

Первичное закрытие мочевого пузыря играет огромную роль в многоэтапном лечении экстрофии. Родители должны знать несколько важных принципов, которые особенно влияют на результат.

Первичное закрытие мочевого пузыря сразу после рождения имеет риск осложнений от 20 до 80%. Осложнения у новорожденных связаны с тяжелым состоянием, больничными инфекциями, отсутствием иммунитета, с попытками тесного сведения лонных косточек, малыми размерами мочевой пластинки, длительным пребыванием в больнице (более 30 суток) и др. Кроме того, ребенок находится несколько дней в реанимации, затем на вытяжении, с мочевыми дренажами в пузыре и мочеточниках, что способствует развитию инфекции, затрудняет уход, мешает контакту с мамой и грудному вскармливанию.

Считается, что сведение лонных косточек у новорожденных улучшает результаты закрытия. Однако, на практике количество осложнений после сведения в первые дни жизни только возрастает. Остеотомии и сведение лонных косточек у новорожденных детей резко утяжеляют состояние ребенка, затягивая выздоровление и увеличивая риск инфекций. В последующем, несмотря на сведение лонных косточек и даже проведенную остеотомию, они вновь расходятся до 5-7 см, что обесценивает затраченные усилия.

Лучшие результаты первичного закрытия мочевого пузыря достигаются в возрасте от 1 до 3 месяцев. Закрытие, проведенное в 6-14 месяцев, может сопровождаться недоразвитием мочевого пузыря. Правильный уход за мочевой пластинкой после рождения также важен для результата. За месяц после рождения ребенок полностью восстанавливается после родов, налаживается тесная связь с мамой, грудное вскармливание дает ребенку необходимый иммунитет, кишечник заселен нормальной микрофлорой.

Операции закрытия мочевого пузыря, проведенные в возрасте 1-3 месяца, по моему опыту, обычно не требуют остеотомии и дают прекрасные результаты. Заживление происходит в течение 10-12 дней, после чего ребенок может быть выписан домой, не успев получить госпитальную инфекцию и связанные с ней осложнения.

Остеотомию в процессе закрытия необходимо выполнять лишь у 10-15% детей — с экстрофией клоаки или при очень большой мочевой пластинке (> 5 см в диаметре). У пациентов с широким расхождением лонных костей остеотомии, также как и пластика полового члена могут выполняться и в более старшем возрасте, когда ребенок уже вылечен от недержания мочи. И результаты фаллопластики при отсутствии недержания могут быть даже лучше, чем у мальчиков 1-2 лет.

У детей 1 месяца с маленькой мочепузырной пластинкой (до 3 см) – для достижения лучшего результата после рождения или в возрасте 1-2 месяцев стоит провести обкалывание пузыря ботоксом (лантоксом или аналогом) и через 4 месяца провести операцию. За это время поперечный размер пузырной пластинки увеличиваются примерно в 1,5 раза, что достаточно для достижения хорошего результата лечения.

Назад

Есть ли у котов пупок – и где он находится?

Пупок у кошек отличается от человеческого, поэтому найти его на теле совсем не просто.

Некоторые хозяева интересуются, есть ли у котов и кошек пупок, так как не могут найти его самостоятельно. Следы пуповины, характерные для человеческого тела, действительно отсутствуют у усатых питомцев, но это вовсе не означает, что их нет. Все дело в том, что для нахождения этого органа необходимо провести более детальное обследование. У животных он теряется на фоне короткой шерсти и светлого окраса. 

Немного о кошачьей физиологии 

Не стоит сомневаться, есть ли у кошек пупок. Согласно курсу школьной зоологии, им обладают все плацентарные млекопитающие. 

Назначение пуповины 

До своего рождения зародыш соединен с маткой через пуповину. Из нее он получает кислород и важные питательные вещества. Также пуповина фильтрует продукты обмена, возвращая их назад к матери. Именно ее организм выводит их наружу. 

Есть ли у котят пуповина?

Остается понять, есть ли у котят пуповина, после рождения. При появлении на свет всех новорожденных окружает плацента, или послед. В ней содержится большое количество полезных микроэлементов, поэтому кошка ее съедает. На этом моменте она перекусывает пуповину, соединяющую котят с плацентой. 

В месте повреждения появляется культя и небольшая ранка, которую новоиспеченная мать обязательно зализывает. Содержащийся в ее слюне лизоцим действует как антисептик и ускоряет процесс регенерации тканей. 

Спустя 4-7 дней после рождения культя подсыхает и отваливается. Пупочное кольцо срастается, а на его месте образуется немного выпуклое и хорошо заметное ярко-розовое пятнышко. 

  

Как выглядит пупок у взрослого кота? 

Уже через месяц небольшой округлый или овальный шрам светлеет и обрастает новой шерстью. В отличие от человека, пупок повзрослевших усатых питомцев практически незаметен и не имеет характерной выпуклой формы. Это обусловлено отсутствием этапа перевязывания пуповины. 

Где находится пупок у взрослых кошек и котов

Понять, где у кошки пупок, с первого раза очень сложно, так как шерстный покров сильно мешает обзору. Искать следует внизу живота, примерно между последней парой сосков. В этом месте шерсть короче и реже, чем на остальных частях тела – а еще она расходится в разных направлениях.. 

Как найти пупок у кошки или кота

Проблем с нахождением рубца у новорожденных котят обычно не возникает благодаря его яркому окрасу. Поиск на теле взрослого животного более проблематичен. Если вы не знаете, как найти пупок у кошки, то воспользуйтесь следующей инструкцией: 

1. Переверните питомца животом вверх и аккуратно положите его на спину. Для надежной фиксации может потребоваться помощник. 

2. Внимательно осмотрите нижнюю часть тела. Цель вашего исследования – область между ребрами и началом таза, чуть выше места, где задние лапки соединяются с туловищем. 

3. Отыщите участок, максимально лишенный волос. Шрам должен быть небольшим и бледным, но при этом строго круглым. 

Дополнительные трудности зависят от внешнего вида животного. Помешать исследованию может длина шерсти и ее окрас. 

У длинношерстных и короткошерстных животных 

Несмотря на наличие характерной залысины, длинная и густая шерсть очень сильно мешает обзору. Если она не слишком густая и раздвигается пробором вдоль туловища – это упростит дело. Но проще всего обнаружить рубец у короткошерстных и лысых пород. 

У светлых и темных кошек 

Чем темнее животное, тем легче заметить у него залысину. Контраст здесь – решающий фактор, поэтому обнаружить светлое пятнышко в недрах шубки с аналогичным окрасом весьма проблематично. 

Проблемы, связанные с кошачьим пупком 

Из-за отсутствия шерсти хозяева часто путают кошачий пупок с последствием дерматита. На самом деле волноваться стоит лишь тогда, когда его цвет, размер и очертания начинают изменяться. Особую опасность эти симптомы представляют для новорожденных котят, так как их организм максимально уязвим перед инфекциями. 

Воспаление 

Покраснение и опухание ранки в месте перегрызания пуповины характерны для воспаления. Оно возникает в результате инфицирования тканей, вызванного следующими причинами: 

• пренебрежение правилами асептики и антисептики со стороны хозяина, помогающего во время родов; 

• слишком короткая культя, оставшаяся от пупочного канатика; 

• неправильный уход за новорожденными котятами; 

• наличие стоматологических заболеваний у родившей кошки.

 

Продолжительное воспаление на фоне инфекции чревато нагноением ранки. Из-за тесной связи культи с внутренними органами под угрозой может оказаться печень. Без своевременной помощи ветеринара малыш рискует погибнуть от сепсиса. 

Пупочная грыжа  

Этот вид грыжи встречается чаще всего. Его можно обнаружить визуально и тактильно. Из-за расхождения пупочного кольца в него выпадают все близко расположенные органы, включая сальник и кишечник. На теле появляется мягкая и подвижная шишка, сильно выделяющаяся сразу после еды. Несмотря на отсутствие болезненных ощущений при прощупывании, пупочная грыжа способна привести к смерти котенка.