Муковисцидоз (для детей) — Nemours KidsHealth

Что такое муковисцидоз?

Кистозный фиброз (скажем: SIS-tik fi-BRO-sus), или CF, — это заболевание, при котором в организме выделяется густая липкая слизь (скажем: MYOO-kus). Это вызывает проблемы в двух основных областях: легкие и пищеварительная система.

Что происходит при муковисцидозе?

Здоровые легкие вырабатывают слизь, которая защищает дыхательные пути и облегчает дыхание. Для образования нормальной слизи, жидкой и водянистой, организму необходим особый белок. Этот белок дефектен при муковисцидозе. Вместо этого организм вырабатывает густую липкую слизь, которая может закупорить легкие. Это создает место, где бактерии могут легко размножаться, а бактерии вызывают инфекции.

Муковисцидоз поражает не только дыхательные пути и легкие. Клетки, продуцирующие слизь, выстилают пищеварительную систему, включая желудок, кишечник, печень, поджелудочную железу и репродуктивные органы. Поджелудочная железа вырабатывает ферменты, помогающие переваривать пищу, и гормоны, помогающие усваивать сахар. Густая слизь в поджелудочной железе может затруднить переваривание пищи и получение всех необходимых витаминов и питательных веществ.

Что вызывает муковисцидоз?

МВ является наследственным заболеванием, то есть передается от родителей к детям. Кто-то, у кого есть муковисцидоз, родился с ним. Возможно, вы слышали, как кто-то сказал: «Это в ваших генах». Гены составляют план, которому следует каждая из ваших клеток, чтобы сделать вас уникальной личностью.

Люди с муковисцидозом заразились этим заболеванием, потому что у их мам и отцов был ген муковисцидоза. Вам нужны два гена муковисцидоза (один от мамы и один от папы), чтобы иметь кистозный фиброз.

Кистозный фиброз может быть легким или тяжелым, в зависимости от человека.

Как диагностируется муковисцидоз?

Хотя человек с кистозным фиброзом рождается с ним, он не всегда обнаруживается при рождении. Для развития симптомов может потребоваться некоторое время. Врачи могут заподозрить муковисцидоз, если ребенок сильно кашляет и у него много легочных инфекций. У ребенка также могут быть большие, объемные испражнения (какала) или он может не набирать вес, как ожидалось.

Чтобы знать наверняка, врачи могут сделать простой тест, который не причинит вреда. У детей с муковисцидозом больше соли в поте, чем у других детей. Таким образом, исследуя образец пота, чтобы проверить, сколько в нем солей, врачи могут определить, есть ли у человека муковисцидоз.

Как лечить муковисцидоз?

Целью лечения муковисцидоза является очищение легких от слизи и инфекции. Для человека с муковисцидозом также важно хорошо питаться.

Ребенок с муковисцидозом будет работать с медицинской бригадой, включая врачей, медсестер, диетологов и респираторных терапевтов. Респираторный терапевт много знает о дыхании и о том, как работают легкие. Они могут научить ребенка с муковисцидозом выполнять специальные дыхательные упражнения, помогающие избавиться от лишней слизи. Дыхательные процедуры также помогают, добавляя влагу и доставляя лекарство в легкие.

Чтобы помочь предотвратить легочные инфекции или бороться с ними, тщательно и часто мойте руки и старайтесь избегать людей, которые больны. Также может помочь профилактический прием антибиотиков, убивающих бактерии. Иногда дети с муковисцидозом могут заболеть респираторными инфекциями, и им может потребоваться некоторое время оставаться в больнице. Хорошая новость заключается в том, что новые лекарства более эффективны и помогают детям с муковисцидозом быстрее выздороветь.

Детям с муковисцидозом приходится немного больше работать, чтобы дышать, и это сжигает больше калорий. Поэтому важно, чтобы они получали достаточно еды. Даже ребенок с муковисцидозом, который ест здоровую пищу и получает много калорий, все еще может иметь проблемы с ростом и набором веса.

Проблема в том, что поджелудочная железа не может доставлять ферменты, необходимые для расщепления белков и жиров в пище. Дети с муковисцидозом могут иметь более частые испражнения (какашки), потому что они не усваивают белок и жир, которые они едят. Большинство детей с муковисцидозом принимают лекарства, помогающие переваривать пищу, но им также может потребоваться витаминно-минеральный комплекс.

Диетолог может помочь детям понять, какие продукты есть, и дать специальные рецепты, богатые питательными веществами и калориями. Наряду с правильным питанием для детей с муковисцидозом важно регулярно выполнять физические упражнения, чтобы сделать их легкие максимально сильными.

Жизнь с муковисцидозом

Дети с муковисцидозом должны сами о себе заботиться, но благодаря улучшенному лечению они могут ходить в школу и заниматься обычными делами, как и другие дети. Тем временем исследователи работают над еще лучшими методами лечения и надеются, что однажды лекарство будет найдено.

Разбавители слизи | Фонд муковисцидоза

Обзор

Если вы используете бронходилататор, используйте его перед ингаляцией гипертонического раствора. Если ваша лечащая команда прописала маннитол (бронхитол ^® ), перед приемом используйте бронходилататор. Затем, если вы используете дорназу альфа (Pulmozyme ^® ), используйте ее затем, прежде чем выполнять методы очистки дыхательных путей. Следование этому порядку сделает время, которое вы тратите на выполнение методов очистки дыхательных путей, более эффективным, а ваш кашель более продуктивным. Слизи будет легче перемещаться из мелких дыхательных путей в более крупные, если ваши дыхательные пути уже расширены, а слизь более жидкая и менее липкая.

Узнайте, как разжижители слизи помогают легче удалить густую липкую слизь из легких.

Гипертонический раствор

Гипертонический раствор представляет собой стерильный физиологический раствор различной концентрации: 3 процента, 3,5 процента и 7 процентов. Он работает за счет увеличения количества натрия (соли) в дыхательных путях.

Соль притягивает воду в дыхательные пути, что разжижает слизь, облегчая ее отхаркивание. Исследования показали, что вдыхание гипертонического солевого раствора два раза в день помогает людям с муковисцидозом реже испытывать легочные инфекции.

Кто должен принимать?

Люди в возрасте 6 лет и старше или с объемом форсированного выдоха (ОФВ

1 ), превышающим или равным 40 процентам от ожидаемого, могут принимать гипертонический раствор, но это было изучено у детей младшего возраста. Прежде чем его назначат, ваша команда по уходу за больными муковисцидозом может провести несколько анализов, чтобы определить, подходит ли вам гипертонический раствор.

Как мне это принять?

Хотя гипертонический раствор может быть введен в медицинском центре, чтобы вызвать кашель, чаще всего вы будете вдыхать гипертонический раствор в виде тумана два раза в день через небулайзер. Тем не менее, все люди разные, поэтому ваша команда по уходу за муковисцидозом назначит, сколько и как часто вам следует принимать гипертонический раствор, исходя из ваших конкретных медицинских потребностей. Чтобы гарантировать, что гипертонический раствор не вызовет проблем, ваша лечащая команда может попросить вас принять первую дозу в медицинском центре. Спросите у лечащего врача, можете ли вы использовать небулайзер и компрессор или вам нужно другое оборудование.

Для получения подробных инструкций о том, как принимать гипертонический раствор, посетите DailyMed, службу Национальной медицинской библиотеки, которая предоставляет информацию о лекарствах, в том числе о дозировках и возможных побочных эффектах.

Чтобы принять гипертонический раствор:

• Вымойте и высушите руки.
• Опустошите одноразовый флакон с гипертоническим раствором в чистую чашу небулайзера.
• Сядьте прямо на стул.
• Поместите мундштук небулайзера между зубами и поверх языка.
• Вдыхайте и выдыхайте через рот, стараясь не дышать через нос.
• Не забывайте делать пару глубоких вдохов каждую минуту или две, чтобы физиологический раствор достиг ваших мелких дыхательных путей.
• Когда вы слышите звук, похожий на плевок, это означает, что гипертонический раствор почти израсходован. Нажмите на чашу небулайзера. Продолжайте вдыхать лекарство, пока оно полностью не израсходуется.
• Не забудьте использовать полную дозу. Если вам нужно откашляться или по какой-либо причине прекратить лечение, выключите компрессор. Когда вы будете готовы возобновить лечение, снова включите компрессор и возобновите лечение.

Не принимайте гипертонический раствор и другие лекарства одновременно.

Гипертонический раствор может повредить электрическое оборудование, такое как компьютеры, если вы поднесете его слишком близко к электронике. Убедитесь, что вы принимаете гипертонический раствор в хорошо проветриваемом помещении, вдали от электроники.

Чего ожидать после приема?

В отличие от лекарств, таких как антибиотики, гипертонический раствор не остается в организме, поэтому преимущества разжиженной слизи носят временный характер. Поэтому важно выполнять техники очистки дыхательных путей сразу после приема гипертонического раствора или дорназы альфа, если вы принимаете его, пока ваша слизь еще жидкая и ее легче вывести из дыхательных путей.

У вас могут возникнуть побочные эффекты при приеме любых лекарств, включая гипертонический раствор. Общие побочные эффекты гипертонического раствора включают:

• Усиление кашля.
• Боль в горле.
• Стеснение в груди.

При обсуждении любых новых лекарств или изменении дозировок лекарств, которые вы уже принимаете, обязательно узнайте у своей лечащей команды:

• Любые возможные побочные эффекты.
• Какие побочные эффекты могут быть более серьезными, чем другие.
• Как долго они могут длиться.
• Когда следует обратиться к лечащему врачу, если побочные эффекты не проходят или ухудшают качество вашей жизни.

Если вы почувствуете какой-либо побочный эффект, из-за которого вам будет трудно продолжать принимать это лекарство в соответствии с назначением, сообщите об этом лечащей бригаде. Ваша команда по уходу может работать с вами, чтобы помочь вам справиться с побочными эффектами или скорректировать план лечения.

Маннитол

Маннитол представляет собой вдыхаемый порошок, облегчающий отхаркивание слизи. Неизвестно, как это работает.

Кому принимать?
Лица в возрасте 18 лет и старше могут принимать маннитол. Прежде чем его можно будет прописать, ваша команда по уходу за муковисцидозом попросит вас использовать маннитол в качестве теста, теста на переносимость бронхитола, чтобы увидеть, подходит ли он вам.

Как мне это принять?
Вы будете принимать маннитол два раза в день, один раз утром и один раз вечером примерно за 2–3 часа до сна.

Маннитол поставляется с ручным ингалятором и блистерной упаковкой таблеток (обычно 10).

Для получения полных инструкций о том, как принимать маннит, посетите DailyMed, службу Национальной медицинской библиотеки, которая предоставляет информацию о лекарствах, включая дозировки и возможные побочные эффекты.

Чтобы принять маннит:

• Вымойте и высушите руки.
• Снимите колпачок с ингалятора.
• Поверните мундштук, чтобы открыть ингалятор.
• Поместите одну капсулу в ингалятор.
• Замените мундштук, пока он не зафиксируется на месте.
• Одновременно нажмите две кнопки по бокам ингалятора, затем отпустите.
• Выдох.
• Сделайте глубокий, равномерный вдох через мундштук.
• Задержите дыхание на 5 секунд, затем выдохните.
• Откройте ингалятор, чтобы убедиться, что в нем не осталось порошка. Если есть, повторяйте процесс ингаляции до тех пор, пока не останется порошка.
• Выбросьте пустую капсулу.
• Сделайте глоток воды.
• Повторяйте этот процесс, пока не используете все капсулы.

Чего ожидать после приема?

В отличие от лекарств, таких как антибиотики, маннитол не остается в организме, поэтому преимущества разжиженной слизи носят временный характер. Поэтому важно выполнять методы очистки дыхательных путей сразу после приема маннитола или дорназы альфа, если вы их принимаете, пока ваша слизь еще жидкая и ее легче вывести из дыхательных путей.

У вас могут возникнуть побочные эффекты при приеме любых лекарств, включая маннитол. Серьезные побочные эффекты маннитола включают:

• Внезапные проблемы с дыханием сразу после вдыхания лекарства. Используйте ингалятор короткого действия или спасательное лекарство, если у вас внезапно возникли проблемы с дыханием. Получите неотложную медицинскую помощь, если ваши бронходилататоры или лекарства неотложной помощи не облегчают ваши симптомы.
• Кашель с большим количеством крови. Хотя кашель с кровью в слизи может произойти при использовании маннитола, вам следует позвонить своему врачу или получить неотложную медицинскую помощь, если вы кашляете большое количество крови. Спросите свою команду по уходу, как это оценить.

Общие побочные эффекты маннитола включают:

• Кашель.
• Кашляет кровью.
• Боль или раздражение в задней части рта и горла и дискомфорт при глотании.
• Рвота.
• Лихорадка.
• Боль в суставах.
• Бактерии в мокроте.

При обсуждении любых новых лекарств или изменений в дозировках лекарств, которые вы уже принимаете, обязательно спросите у лечащей бригады:

• Любые возможные побочные эффекты.
• Какие побочные эффекты могут быть более серьезными, чем другие.
• Как долго они могут длиться.
• Когда следует обратиться к лечащему врачу, если побочные эффекты не проходят или ухудшают качество вашей жизни.

Если вы почувствуете какой-либо побочный эффект, из-за которого вам будет трудно продолжать принимать это лекарство в соответствии с назначением, сообщите об этом лечащей бригаде. Ваша команда по уходу может работать с вами, чтобы помочь вам справиться с побочными эффектами или скорректировать план лечения.

Дорнас Альфа

Дорназа альфа (Pulmozyme ^® ) представляет собой ингаляционный препарат, разжижающий слизь. Иногда называемая муколитиком или ДНКазой, дорназа альфа действует как ножницы, разрезая длинные нити ДНК, содержащиеся в лейкоцитах. Разрезая эти нити на более короткие кусочки, дорназа альфа помогает разбить густую липкую слизь, которая часто приводит к инфекциям легких.

Кто должен принимать?

В рекомендациях Фонда муковисцидоза «Лекарства от хронических заболеваний для поддержания здоровья легких» рекомендуется использовать дорназу альфа у людей с муковисцидозом в возрасте 6 лет и старше для улучшения функции легких и уменьшения частоты обострений или легочных инфекций. Он одобрен для людей в возрасте 5 лет и старше, но изучался у детей младшего возраста.

Вы не должны принимать дорназу альфа, если у вас аллергия на любой из следующих ингредиентов:

• дорназа альфа.
• Хлорид кальция.
• Хлорид натрия (соль).

Как мне это взять?

Храните дорназу альфа в холодильнике, пока не будете готовы ее использовать. Дорназу альфа вводят через небулайзер один или два раза в день по назначению врача.

Для получения подробных инструкций о том, как принимать дорназу альфа, посетите DailyMed, службу Национальной медицинской библиотеки США, которая предоставляет информацию на этикетках FDA о продаваемых лекарствах.

Дорназа альфа поставляется в однодозовых ампулах или флаконах.

Чтобы принять дорназу альфа:

• Вымойте и высушите руки.
• Вылейте содержимое ампулы в чашу небулайзера.
• Сядьте прямо на стул. Поместите мундштук небулайзера между зубами и поверх языка.
• Вдыхайте и выдыхайте через рот, стараясь не дышать через нос.
• Не забывайте делать пару глубоких вдохов каждую минуту или две, чтобы обеспечить попадание лекарства в малые дыхательные пути.
• Когда вы слышите звук, похожий на плевок, это означает, что лекарство почти израсходовано. Нажмите на чашу небулайзера. Продолжайте вдыхать лекарство, пока оно полностью не израсходуется.
• Не забудьте использовать полную дозу. Если вам нужно откашляться или по какой-либо причине прекратить лечение, выключите компрессор. Когда вы будете готовы возобновить лечение, снова включите компрессор и возобновите лечение.

Чего ожидать после приема?

В отличие от таких лекарств, как антибиотики, дорназа альфа не остается в организме, поэтому преимущества разжиженной слизи носят временный характер. Поэтому важно выполнять методы очистки дыхательных путей сразу после приема дорназы альфа, пока ваша слизь еще жидкая и ее легче вывести из дыхательных путей.

У вас могут возникнуть побочные эффекты при приеме любых лекарств. Общие побочные эффекты дорназы альфа включают:

• Изменение или потеря голоса.
• Дискомфорт в горле.