Отпадение пуповинного остатка: Уход за пуповинным остатком — Видновский перинатальный центр — Living Translation

Содержание

Особенности адаптации новорожденных, родившихся у матерей с эндемическим зобом | Зельцер

Аннотация

Проводимые в течение многих лет противозобные мероприятия оказали существенное влияние на распространение и клинические особенности эндемического зоба. Заметно уменьшилась тяжесть зобной эндемии, снизилась частота выраженных форм заболевания, сопровождающихся тяжелыми функциональными нарушениями щитовидной железы. Однако начальные формы зоба все еще имеют большое распространение.

Особенно важное значение приобретает оценка состояния щитовидной железы у беременных. Доказано, что йодный дефицит приводит к изменению функциональных параметров щитовидной железы как у матерей, так и у плодов. У тех и других наблюдаются снижение уровня тироксина (Т4) и повышение содержания тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, что, как известно, является достоверным критерием гипотиреоидного состояния. Причем часто отклонения в тиреоидном статусе у плода выражены в большей степени, чем у матери.

От достаточного уровня тиреоидных гормонов в организме матери во многом зависит нормальное развитие плода. Некоторые исследователи считают, что гормоны щитовидной железы, стимулируя функцию желтого тела, способствуют поддержанию беременности в ее ранней стадии. По их мнению, интегральный уровень гормонов щитовидной железы является одним из факторов, определяющих исход беременности.

Велика роль тиреоидных гормонов и в формировании адаптационных реакций новорожденного. Имеются сообщения о том, что гипотироксинемия у новорожденных является фактором риска задержки психомоторного развития детей. Следствием гипофункции щитовидной железы плода могут быть внутриутробная гипотрофия, синдром дыхательных расстройств (СДР) и другая патология неонатального периода. Недостаток йода может вызвать у плода развитие преходящего антенатального гипотиреоза, клиническим проявлением которого является в постнатальном периоде кретинизм на фоне эутиреоза. У детей, родившихся и проживающих в эндемичных по зобу зонах, описано формирование неврологического кретинизма.

В связи со сказанным представляется целесообразным изучение влияния хронического дефицита йода и, в частности, эндемического зоба у женщин на процессы адаптации в раннем неонатальном периоде рожденных ими детей.

Проводимые в течение многих лет противозоб- ные мероприятия оказали существенное влияние на распространение и клинические особенности эндемического зоба. Заметно уменьшилась тяжесть зобной эндемии, снизилась частота выраженных форм заболевания, сопровождающихся тяжелыми функциональными нарушениями щитовидной железы. Однако начальные формы зоба все еще имеют большое распространение.

Особенно важное значение приобретает оценка состояния щитовидной железы у беременных. Доказано, что йодный дефицит приводит к изменению функциональных параметров щитовидной железы как у матерей, так и у плодов [6]. У тех и других наблюдаются снижение уровня тироксина (Тд) и повышение содержания тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, что, как известно, является достоверным критерием гипотиреоидного состояния.

Причем часто отклонения в тиреоидном статусе у плода выражены в большей степени, чем у матери.

От достаточного уровня тиреоидных гормонов в организме матери во многом зависит нормальное развитие плода. Некоторые исследователи [7] считают, что гормоны щитовидной железы, стимулируя функцию желтого тела, способствуют поддержанию беременности в ее ранней стадии. По их мнению, интегральный уровень гормонов щитовидной железы является одним из факторов, определяющих исход беременности.

Велика роль тиреоидных гормонов и в формировании адаптационных реакций новорожденного. Имеются сообщения [3] о том, что гипотиро- ксинемия у новорожденных является фактором риска задержки психомоторного развития детей. Следствием гипофункции щитовидной железы плода могут быть внутриутробная гипотрофия, синдром дыхательных расстройств (СДР) и другая патология неонатального периода [1, 2]. Недостаток йода может вызвать у плода развитие преходящего антенатального гипотиреоза, клиническим проявлением которого является в постнатальном периоде кретинизм на фоне эутиреоза [4, 5].

У детей, родившихся и проживающих в эндемичных по зобу зонах, описано формирование неврологического кретинизма.

Материалы и методы

Под наблюдением находились 170 женщин, проживающих в Алма-Ате, и их новорожденные дети 1991 —1992 года рождения. У всех женщин определялись размеры и функциональное состояние щитовидной железы, по показаниям проводились ультразвуковое исследование, пункционная биопсия щитовидной железы. На 3—4-е сутки после родов исследовался уровень трийодтиронина (Т

3), Т₄ в крови. Совокупность клинических, инструментальных и лабораторных методов исследования позволила диагностировать у 125 женщин эндемический зоб. В их числе 48 (38,4%) женщин с IA степенью увеличения щитовидной железы, 65 (52,2%) — с 1Б, 12 (9,4%)—со II.

Клинически все обследованные были в эутиреоидном состоянии. 45 женщин, не страдающих заболеваниями щитовидной железы, и их дети составили контрольные группы.

У новорожденных анализировались следующие показатели: оценка по шкале Апгар, рост и масса при рождении, степень зрелости к сроку гестации, величина физиологической убыли массы тела, длительность желтушного синдрома, сроки отпадения пуповинного остатка, состояние иммунитета по данным теста восстановления нитросинего тетразолия (НСТ- тест).

Результаты и их обсуждение

Результаты определения уровня тиреоидных гормонов у женщин в очаге зобной эндемии отражены в табл. 1.

Как видно из табл. 1, для женщин контрольной группы на 3—4-й день после родов была характерна некоторая гипертироксинемия при нормальном уровне Тз в крови. В отличие от них женщины, страдающие эндемическим зобом, имели существенно более низкий уровень выработки Тд, Тз (соответственно в 1,4 и 1,2 раза).

Т аблица 1

Содержание Т₃, Т₄ (в нмоль/л; М+т) в крови у женщин на

3—4-е сутки после родов в очаге зобной эндемии

Г ормон	Здоровые женщины	Женщины с зобом	t	р
Тз	1,84 + 0,16	1,46+0,15	1,73	н/д
т₄	161,0 + 10,86	108,7 ±7,4	3,98	<0,001

Примечание. Здесь и в табл. 3: н/д — недостоверно.

Обследование новорожденных показало, что дети, матери которых имели увеличение щитовидной железы, гораздо чаще, чем в контрольной группе, рождались в асфиксии и имели более низкую оценку по шкале Апгар (от 2 до 5 баллов). Так, если в контрольной группе только 1 (2,2%) ребенок родился в тяжелой асфиксии, то у матерей с зобом у 16 (12,8%) детей диагностирована асфиксия средней тяжести и тяжелая. Не было в контрольной группе новорожденных с гипотрофией, в то время как у матерей с эндемическим зобом 13 (10,4%) детей родились с проявлениями внутриутробной гипотрофии I и II степени. У 14 новорожденных от матерей с эндемическим зобом определялись клинические признаки незрелости к сроку гестации, 5,6% родились на запоздалых сроках гестации (41—42 нед), чего не наблюдалось в контрольной группе.

Состояние 46 (36,8%) детей, родившихся у матерей с зобом, было тяжелым и среднетяжелым по выраженным симптомам перинатального поражения центральной нервной системы (ЦНС). У недоношенных детей изменения в неврологическом статусе усугублялись СДР на фоне рассеянных ателектазов в легких у семи и функционирования фетальных коммуникаций у одного. Удельный вес причин тяжелого состояния в каждой из обследованных групп отражен в табл. 2.

Из-за тяжести состояния первое прикладывание к груди детей, рожденных от матерей с зобом, осуществлялось, как правило, в более поздние сроки, нежели в контрольной группе (табл. 3).

Величина физиологической убыли массы тела в обследуемых группах заметно не различалась. Однако у новорожденных от больных матерей довольно часто (70%) в родильном доме не происходило восстановления первоначальной массы

Таблица 2

Причины, обусловившие тяжесть состояния новорожденных в очаге зобной эндемии

Причина	Контрольная группа		Новорожденные, родившиеся у матерей с зобом
Причина	абс.	%	абс.	%
Асфиксия:
тяжелая	1	2,2	10	8,0
средней тяжести	0	0	6	4.8
Внутриутробная гипотрофия:
I степени	0	0	10	8,0
II степени	0	0	3	2,4
Перинатальное поражение ЦНС	1	2,2	46	36,8
СДР	0	0	8	6,4

Таблица 3

Сроки прикладывания к груди детей, рожденных в очаге зобной эндемии

Сроки прикладывания детей к груди, сутки	Контрольная группа (л=45)	И оворожденные, родившиеся у матерей с зобом («=125)	t	р
1-е	И/24,4%+ 6,4	21/16,8% + 3,3	1,06	н/д
2-е	25/55,6%+ 7,41	43/38,4%+ 4,3	2,0	н/д
3-и	8/17,8%+ 5,7	31/24,8%+ 3,86	1. 02	н/д
4-е и позже	1/2,2%+ 2,18	25/20% + 3,58	4,25	<0,001

Примечание. Указано абсолютное число детей, в скобках—⁰/» (М + т).

Показатели спонтанного и стимулированного НСТ-теста у новорожденных в очаге зобной эндемии

Г руппа

Спонтанный Стимулирован- НСТ-тест ный НСТ-тест % формазанположительных клеток

Контрольная (л = 28)

Новорожденные от матерей с эндемическим зобом IA и 1Б степени (и = 72)

Новорожденные от матерей с эндемическим зобом II степени (л = 9)

25,9 ±1,4

34,0 ±1,3

23,8 ±0,7

>0,05

29,1 ±0,8

<0,05

20,4 ±2,9 >0,05

27,2 ±1,4

<0,01

тела. Желтушный синдром у этих детей, уменьшаясь в интенсивности, не исчезал после 8—9-го дня жизни. Отпадение пуповинного остатка также задерживалось до 7—8-го дня жизни, тогда как у детей контрольной группы оно отмечалось на 4—5-й день жизни.

Результаты определения состояния иммунитета по данным спонтанного и стимулированного НСТ-теста, проведенного у 109 новорожденных на 3—5-й день жизни, представлены в табл. 4.

Из табл. 4 следует, что у новорожденных, родившихся у матерей с эндемическим зобом, отмечается снижение функционально-метаболической активности нейтрофильных лейкоцитов периферической крови. С нарастанием размеров зоба у матерей наблюдается тенденция к снижению величины спонтанного НСТ-теста у их детей.

Анализ результатов стимулированного пироге- налом НСТ-теста свидетельствует о том, что наибольшими резервными возможностями обладают лейкоциты детей контрольной группы. Наличие зоба у матерей приводит к статистически достоверному снижению потенциальных возможностей лейкоцитов.

Выводы

Послеродовый период у женщин с эндемическим зобом характеризуется субклиническим гипотиреозом.

Процессы адаптации детей, рожденных от матерей с эндемическим зобом, в раннем неонатальном периоде нарушены.

1. Калиничева В. И., Красницкая Л. 77.//Вопр. охр. мат.— 1985,—№ 11,—С. 15—19.

2. Королькова О. А., Сычева Т. Г.//Актуальные вопросы физиологии и патологии новорожденных.— Казань, 1974.— С. 108—111.

3. Маковецкая Г. А., Захарова Л. 77.//Педиатрия.—1990.—№ 7.— С. 69—73.

4. Потин В. В.. Юхлова И. А., Бескровный С. В. и др.// Пробл. эндокринол.— 1989.— № 1.— С. 44—48.

5. Слободенюк В. Ф. // Гормоны и мозг.-—М., 1979.— С. 118— 125.

6. Glinoer D., Delange F., Laboureur J. //J. clin. Endocr.— 1992,—Vol. 75,—P. 800—805.

7. Maruo T., Katajama K., Matuso H.//Acta endocr. (Kbh.).— 1992,—Vol. 127,—P. 118—122.

Инфекционные заболевания пупочной ранки

Катаральный омфалит (мокнущий пупок). Клинически характе ризуется наличием серозного отделяемого из пупочной ранки и замедлением сроков ее эпителизации. В некоторых случаях отмечается легкая гиперемия. При образовании кровянистых ко рочек в первые дни после отпадения пуповинного остатка воз можно скопление под ними необильного серозногнойного от деляемого. Состояние ребенка не нарушено, температура тела нормальная. Лечение местное, заключается в частой (3—4 раза в сутки) обработке пупочной ранки 3%ным раствором перокси да водорода, затем — 2%ным спиртовым раствором бриллиан тового зеленого. Можно закладывать мазь с бацитрацином или мупироцином. Показано также УФ облучение пупочной ранки.

Гнойный омфалит — воспаление дна пупочной ранки, пу почного кольца, подкожной жировой клетчатки вокруг пупоч ного кольца, пупочных сосудов, причиной которого являются бактерии. Заболевание начинается на 2й неделе жизни, неред ко — с симптомов катарального омфалита. Через несколько дней появляются гнойное отделяемое пупочной ранки, инфильтра ция подкожной жировой клетчатки вокруг пупка, вследствие которой пупок выбухает над поверхностью передней брюшной стенки. Кожа вокруг пупка — красноватого оттенка, горячая на ощупь, характерны расширение сосудов передней брюшной стен ки (усиление венозной сети), красные полосы. Состояние ре бенка нарушено, он становится вялым, хуже сосет грудь, сры гивает, уменьшается прибавка массы тела (возможна потеря). Прогноз при своевременно начатой комплексной терапии бла гоприятный, однако возможны возникновение метастатических очагов инфекции и генерализация процесса.

Язва пупка. Может возникнуть как осложнение омфалита. Дно пупочной ранки обычно покрыто серозногнойным или гнойным отделяемым, после удаления которого выявляется изъязвление. Развитие ее наиболее вероятно, если во время обработки пупочной ранки не снимать корочку, скрывающую дно пупочной ранки. В первые дни заболевания общее состоя ние может и не нарушаться, но в дальнейшем присоединяются симптомы интоксикации.

Заболевания пупочных сосудов. Группой повышенного риска являются новорожденные, которым в лечебнодиагностиче ских целях проводили катетеризацию сосудов. При тромбофле бите пупочной вены пальпируется эластичный тяж над пупком. При тромбоартериите пупочные артерии пальпируются ниже пупочного кольца. При легких массирующих движениях от пе риферии пораженного сосуда к пупочному кольцу на дне пу почной ранки появляется гнойное отделяемое. Для детей ти пичными являются симптомы инфекционного токсикоза.

Гангрена пупочного канатика (пуповинного остатка) при рож дении ребенка в родовспомогательном учреждении встречает ся крайне редко. Заболевание начинается в первые дни жизни и вызывается анаэробной палочкой. Мумификация пуповин ного остатка прекращается, он становится влажным, приобре тает грязнобурый оттенок и источает неприятный гнилостный запах. Отпадение пуповинного остатка запаздывает, в пупоч ной ранке сразу появляется гнойное отделяемое. Состояние больного ребенка нарушено, температура тела повышена, вы ражены симптомы интоксикации, изменения в анализе крови. Может развиться сепсис. Лечение детей с инфекционными за болеваниями пупочной ранки и пуповинного остатка необходи мо проводить в отделениях патологии новорожденных детской больницы. Залогом успешной терапии является своевременное назначение антибиотиков, коррекция лечения проводится после получения данных о возбудителе и его чувствительности к ан тибиотикам. При выраженной интоксикации показана инфу зионная терапия. На фоне антибактериальной терапии целесооб разно применение пробиотиков. Показаны курс иммунотерапии. Лечение детей с гангреной пуповинного остатка начинают с не медленного его отсечения. При тромбофлебитах вследствие катетеризации пупочной вены в случае отсутствия явлений ин токсикации и других признаков наслоения бактериальной ин фекции проводится только местное лечение: смазывание участка кожи над веной гепариновой мазью и мазью с антибиотиками, чередуя их каждые 2 ч, систематическая обработка пупочной ранки, физиотерапия (СВЧ, УФ облучение, электрофорез с анти биотиками). Прогноз при вовремя начатом комплексном ле чении благоприятный.

08.03.2013 4939 Показ

Автор. Ю.Ю. Елисеева

Источник. Детские болезни. Полный справочник, Издательство: ЭКСМО Год: 2008 г

Администрация сайта med-practic.com не несет ответственности за содержание информации

Отрыв пуповины у нормального новорожденного

. 1988 г., февраль; 142(2):220-3.

doi: 10.1001/archpedi.1988.02150020122046.

АХ Новак ¹ , B Mueller, H Ochs

принадлежность

¹ Отделение педиатрии Вашингтонского университета, Сиэтл.

PMID: 3341328
DOI: 10.1001/архпеди.1988.02150020122046

AH Novack et al. Am J Dis Чайлд. 1988 фев.

. 1988 г., февраль; 142(2):220-3.

дои: 10. 1001/archpedi.1988.02150020122046.

Авторы

А Х Новак ¹ , Б. Мюллер, Х. Охс

принадлежность

¹ Отделение педиатрии Вашингтонского университета, Сиэтл.

PMID: 3341328
DOI: 10.1001/архпеди.1988.02150020122046

Абстрактный

В течение 13-месячного периода 363 ребенка наблюдались в течение первых шести недель, чтобы определить влияние перинатальных факторов (масса тела при рождении, гестационный возраст, тип родов, осложнения беременности и новорожденных) на отделение пуповины. Также изучались грудное вскармливание и уход за пуповиной. За исключением кесарева сечения, исследуемые младенцы были аналогичны всем младенцам (N = 1474), поступившим в одно и то же детское отделение в течение периода исследования. Отделение пуповины происходило с третьего по 45-й день, в среднем 13,9.дней. Было обнаружено, что у младенцев, рожденных путем кесарева сечения, интервал отделения пуповины увеличивается по сравнению с младенцами, рожденными естественным путем (в среднем +/- SD, 15,9 +/- 5,0 дня против 12,9 +/- 4,2 дня). В этом исследовании задержка отделения пуповины после 3-недельного возраста не была связана с повышенным риском инфекции.

Цитируется

Время отхождения пуповины, предикторы и осложнения заживления у новорожденных с сухим уходом.
Лопес-Медина MD, Лопес-Араке AB, Линарес-Абад M, Лопес-Медина IM. Лопес-Медина, доктор медицины, и соавт. ПЛОС Один. 2020 10 января; 15 (1): e0227209. doi: 10.1371/journal.pone.0227209. Электронная коллекция 2020. ПЛОС Один. 2020. PMID: 31923218 Бесплатная статья ЧВК.
Антисептики пуповины для профилактики сепсиса и смерти новорожденных.
Имдад А., Баутиста Р.М., Сенен К.А., Уй М.Е., Мантаринг Дж.Б. 3-й, Бхутта З.А. Имдад А. и др. Cochrane Database Syst Rev. 2013, 31 мая; 2013(5):CD008635. doi: 10.1002/14651858.CD008635.pub2. Кокрановская система базы данных, ред. 2013 г. PMID: 23728678 Бесплатная статья ЧВК. Обзор.
Характеристика 11 новых случаев дефицита адгезии лейкоцитов 1 типа с семью новыми мутациями в гене ITGB2.
Парване Н., Мамиши С., Резаи А., Резаи Н., Тамизифар Б., Парване Л., Шеркат Р., Галехбаги Б., Кашеф С., Чавошзаде З., Исайян А., Ашрафи Ф., Агамохаммади А. Парванех Н. и соавт. Дж. Клин Иммунол. 2010 сен; 30 (5): 756-60. doi: 10.1007/s10875-010-9433-2. Epub 2010 12 июня. Дж. Клин Иммунол. 2010. PMID: 20549317
Уход за пуповиной: экспериментальное исследование, сравнивающее местное человеческое молоко, повидон-йод и сухой уход.
Вурал Г., Киса С. Вурал Г. и соавт. J Obstet Gynecol Neonatal Nurs. 2006 г., январь-февраль; 35 (1): 123-8. doi: 10.1111/j.1552-6909.2006.00012.x. J Obstet Gynecol Neonatal Nurs. 2006. PMID: 16466360 Бесплатная статья ЧВК.
Местный уход за пуповиной при рождении.
Зупан Дж., Гарнер П., Омари А.А. Зупан Дж. и соавт. Кокрановская система базы данных, ред. 2004; 2004(3):CD001057. doi: 10.1002/14651858.CD001057.pub2. Кокрановская система базы данных, ред. 2004 г. PMID: 15266437 Бесплатная статья ЧВК. Обзор.

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

термины MeSH

Дефицит адгезии лейкоцитов Клиническая картина: анамнез, физикальное состояние, причины

[Руководство] Bonilla FA, Bernstein IL, Khan DA, et al. Практический параметр диагностики и лечения первичного иммунодефицита. Энн Аллергия Астма Иммунол . 2005 май. 94 (5 Приложение 1): S1-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Ханна С., Этциони А. Дефицит адгезии лейкоцитов. Ann NY Acad Sci . 2012 фев. 1250(1):50-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Кагдас Д., Йилмаз М., Кандемир Н., Тезкан И., Эциони А., Санал О. Новая мутация при дефиците адгезии лейкоцитов типа II/CDGIIc. Дж Клин Иммунол . 2014 34 ноября (8): 1009-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Андерсон, округ Колумбия, Шмальштайг, Финеголд М.Дж. и др. Тяжелые и умеренные фенотипы наследственного дефицита Mac-1, LFA-1: их количественное определение и связь с лейкоцитарной дисфункцией и клиническими особенностями. J Заразить Dis . 1985 г., октябрь 152 (4): 668-89. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Хельмус Ю., Денеке Дж., Якубения С. и др. Дефицит адгезии лейкоцитов II у пациентов с двойным дефектом переносчика GDP-фукозы. Кровь . 2 февраля 2006 г. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Алон Р. , Этциони А. LAD-III, новая группа дефицитов активации лейкоцитарного интегрина. Тренды Иммунол . 2003 24 октября (10): 561-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Кинаши Т., Акер М., Соколовский-Айзенберг М. и др. LAD-III, синдром дефицита адгезии лейкоцитов, связанный с дефектной активацией Rap1 и нарушением стабилизации интегриновых связей. Кровь . 1 февраля 2004 г. 103 (3): 1033-6. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
МакДауэлл А., Свенссон Л., Стэнли П., Пацак И., Чакраварти П., Ховарт К. и др. Две мутации в гене KINDLIN3 нового пациента с дефицитом адгезии лейкоцитов III обнаруживают различные эффекты на функцию лейкоцитов in vitro. Кровь . 2010 10 июня. 115(23):4834-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Лоруссо Ф., Конг Д., Джалил А.К. и др. Преимплантационная генетическая диагностика дефицита адгезии лейкоцитов I типа. Fertil Steril . 2006 фев. 85(2):494.e15-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Эльхасид Р., Роу Дж.М. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при заболеваниях нейтрофилов: тяжелой врожденной нейтропении, дефиците адгезии лейкоцитов и хронической гранулематозной болезни. Клин Рев Аллергия Иммунол . 2009 г., 19 мая. [Ссылка на MEDLINE QxMD].
Степенский П.Ю., Волах Б., Гавриэли Р., Руссо С., Бен Ами Т., Голдман В. и другие. Дефицит адгезии лейкоцитов III типа: клинические признаки и лечение трансплантацией стволовых клеток. J Pediatr Hematol Oncol . 2014 г., 28 июля. [Ссылка на MEDLINE QxMD].
Moutsopoulos NM, Konkel J, Sarmadi M, Eskan MA, Wild T, Dutzan N, et al. Дефектное рекрутирование нейтрофилов при болезни I типа с дефицитом адгезии лейкоцитов вызывает локальную воспалительную потерю костной ткани, вызванную IL-17. Sci Transl Med . 2014 26 марта. 6(229):229ra40. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Алон Р., Акер М., Фейгельсон С. и др. Новый генетический дефицит адгезии лейкоцитов при субсекундном запуске авидности интегрина эндотелиальными хемокинами приводит к нарушению ареста лейкоцитов на эндотелии сосудов при сдвиговом потоке. Кровь . 2003 1 июня. 101 (11): 4437-45. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Бауэр Т.Р. младший, Хикштейн Д.Д. Генная терапия дефицита адгезии лейкоцитов. Curr Opin Mol Ther . 2000 авг. 2(4):383-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Bauer TR, Gu YC, Tuschong LM, et al. Немиелоабляционная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток корректирует фенотип заболевания в собачьей модели дефицита адгезии лейкоцитов. Опыт Гематол . 2005 июнь 33 (6): 706-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Бантинг М., Харрис Э.С., Макинтайр Т.М., Прескотт С.М., Циммерман Г.А. Синдромы дефицита адгезии лейкоцитов: дефекты адгезии и связывания с участием бета-2 интегринов и лигандов селектина. Карр Опин Гематол . 2002 9 января (1): 30-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].
ДеЛиссер Х.М., Кристофиду-Соломиду М., Сан Дж. и др. Потеря эндотелиальной поверхностной экспрессии Е-селектина у пациента с рецидивирующими инфекциями. Кровь . 1999 авг. 1. 94(3):884-94. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Эклунд Э.А., Фриз Х.Х. Врожденные нарушения гликозилирования: многогранная группа синдромов. НейроРкс . 2006 г., 3 апреля (2): 254–63. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Etzioni A. Дефицит адгезии лейкоцитов: молекулярная основа, клинические данные и варианты лечения. Adv Exp Med Biol . 2007. 601:51-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Этциони А., Дерщук К.М., Харлан Дж.М. Человек и мышь: недостаточность лейкоцитов и эндотелиальных молекул адгезии. Кровь . 1999 15 ноября. 94 (10): 3281-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Эциони А., Фридман М., Поллак С. и др. Краткий отчет: рецидивирующие тяжелые инфекции, вызванные новым дефицитом адгезии лейкоцитов. N Английский J Med . 1992, 17 декабря. 327(25):1789-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Эциони А., Харлан Дж.М. Адгезия клеток и дефекты адгезии лейкоцитов. Ochs HD, Puck JM, Smith CI, ред. Первичные иммунодефицитные заболевания: молекулярно-генетический подход . Издательство Оксфордского университета, Inc.; 1998. 375-88.
Эциони А. , Стурла Л., Антонеллис А. и др. Дефицит адгезии лейкоцитов (LAD) типа II / дефицит углеводного гликопротеина (CDG) IIc эффект основателя и корреляция генотипа / фенотипа. Am J Med Genet . 2002 г., 15 июня. 110 (2): 131-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Etzioni A, Tonetti M. Добавка фукозы при дефиците адгезии лейкоцитов типа II. Кровь . 1 июня 2000 г. 95 (11): 3641-3. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Farinha NJ, Duval M, Wagner E, et al. Неродственная трансплантация костного мозга при дефиците адгезии лейкоцитов. Пересадка костного мозга . 2002 г. 30 декабря (12): 979-81. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Фиорини М., Верми В., Факкетти Ф. и др. Дефектная миграция дендритных клеток моноцитарного происхождения при иммунодефиците LAD-1. J Лейкок Биол . 2002 г., октябрь 72 (4): 650-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Gu YC, Bauer TR Jr, Ackermann MR, et al. Генетический иммунодефицит, дефицит адгезии лейкоцитов у людей, собак, крупного рогатого скота и мышей. Комп Мед . 2004 авг. 54 (4): 363-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Харрис Э.С., Шигеока А.О., Ли В. и др. Новый синдром вариантного дефицита адгезии лейкоцитов, включающий дефекты адгезии, опосредованные интегринами бета1 и бета2. Кровь . 2001 1 февраля. 97(3):767-76. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Идальго А., Ма С., Пиред А.Дж., Вайс Л.А. и др. Взгляд на дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа из-за новой мутации в гене переносчика GDP-фукозы. Кровь . 2003 1 марта. 101 (5): 1705-12. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Хиксон П., Смит К.В., Шурин С. Б., Тоси М.Ф. Уникальные мутации CD18, включающие делецию в области внеклеточного стебля и большое усечение цитоплазматического домена у пациента с дефицитом адгезии лейкоцитов 1 типа. Кровь . 2004 1 февраля. 103(3):1105-13. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Хогг Н., Стюарт М.П., Скарт С.Л. и др. Новый дефицит адгезии лейкоцитов, вызванный экспрессированными, но нефункциональными бета2-интегринами Mac-1 и LFA-1. Дж Клин Инвест . 1999 янв. 103(1):97-106. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Куркчубаще А.Г., Панепинто Дж.А., Трейси Т.Ф. мл. и др. Клинические особенности мутации Rac2 человека: комплексное заболевание с дисфункцией нейтрофилов. J Педиатр . 2001 г., июль 139 (1): 141-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Luhn K, Wild MK, Eckhardt M, Gerardy-Schahn R, Vestweber D. Ген, дефектный при дефиците адгезии лейкоцитов II, кодирует предполагаемый переносчик GDP-фукозы. Нат Жене . 2001 май. 28(1):69-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Malawista SE, de Boisfleury Chevance A, et al. Хемотаксис некомпрессированных полиморфноядерных лейкоцитов крови подростка с тяжелым дефицитом адгезии лейкоцитов. Ам Дж Гематол . 2003 июнь 73(2):115-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Мансиас С., Инфанте А.Дж., Камани Н.Р. Трансплантация костного мозга от неродственного донора при дефиците адгезии лейкоцитов. Пересадка костного мозга . 1999 г., 24 декабря (11): 1261-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Марквардт Т., Брюн Т., Лун К. и др. Синдром дефицита адгезии лейкоцитов II, генерализованный дефект метаболизма фукозы. J Педиатр . 1999 июнь 134(6):681-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Марквардт Т., Лун К., Шрикришна Г. и др. Коррекция дефицита адгезии лейкоцитов II типа пероральной фукозой. Кровь . 15 декабря 1999 г. 94(12):3976-85. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Макдауэлл А., Инвальд Д., Лейтингер Б. и др. Новая форма дисфункции интегрина с участием бета1, бета2 и бета3 интегринов. Дж Клин Инвест . 2003 янв. 111(1):51-60. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Пасвольский Р., Фейгельсон С.В., Килич С.С. и др. Синдром LAD-III связан с дефектной экспрессией активатора Rap-1 CalDAG-GEFI в лимфоцитах, нейтрофилах и тромбоцитах. J Эксперт Мед . 2007 г. 9 июля. 204(7):1571-82. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Roos D, Meischl C, de Boer M, et al. Генетический анализ пациентов с дефицитом адгезии лейкоцитов: геномное секвенирование выявляет мутации, которые иначе невозможно обнаружить. Опыт Гематол . 2002 30 марта (3): 252-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Шоу Дж.М., Аль-Шамхани А., Боксер Л.А. и др. Характеристика четырех мутантов CD18 у пациентов с дефицитом адгезии лейкоцитов (LAD) с различной способностью поддерживать экспрессию и функцию интегринов CD11/CD18 LFA-1, Mac-1 и p150,95. Клин Эксперт Иммунол . 2001 ноябрь 126(2):311-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Стурла Л., Фрушоне Ф., Нода К. и др. Фукозилирование ядра N-связанных гликанов при дефиците адгезии лейкоцитов/врожденном нарушении гликозилирования фибробластов IIc. Гликобиология . 2005 15 октября (10): 924-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Стурла Л., Рампал Р., Халтивангер Р.С. и др. Дифференциальное терминальное фукозилирование N-связанных гликанов по сравнению с O-фукозилированием белка при дефиците адгезии лейкоцитов типа II (CDG IIc).