Содержание
Как лечат младенческие (инфантильные) гемангиомы?
Erstellt am 2017/10/19, Последнее изменение: 2017/10/19 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e195128
Нужно ли лечить ребёнка с младенческой гемангиомой, или нет, такое решение в каждом случае принимается индивидуально.
Если младенческая гемангиома растёт на несложном анатомическом участке тела (врачи говорят о неосложнённой локализации) и она не ограничивает жизненно важные функции (например, гемангиомы на руках, на ногах, на туловище), то необходимости в лечении нет. Но если младенческие гемангиомы быстро растут на сложных критических участках в организме, то их необходимо лечить, чтобы избежать осложнений. Прежде всего это касается детей с младенческими гемангиомами в области глаз (у них есть угроза снижения/потери зрения), в области губ (эти гемангиомы проходят не полностью, либо они исчезают очень медленно) и в области носа (у детей повышенная угроза деформации носа). Некоторых детей необходимо лечить по результатам из истории болезни и по результатам клинических исследований и визуальной диагностики.
Основными целями лечения являются:
- избежать осложнений, связанных с серьёзным косметическим дефектом или с ограничением жизненно важных функций; либо устранить эти уже возникшие осложнения,
- пролечить некрозы (когда гемангимомы изъязвляются),
- замедлить/остановить рост гемангиом,
- ускорить процесс восстановления больших по площади младенческих гемангиом.
Если у ребёнка младенческая гемангиома продолжает расти и её площадь составляет более 5% от общей поверхности тела, или если у ребёнка уже появились осложнения, то для того, чтобы подобрать метод лечения, необходимо обратиться клинику, которая специализируется в этой области. Как болезнь будет развиваться дальше, зависит от того, как быстро начнут лечить ребёнка. Если опухоль находится в состоянии покоя или она находится в фазе „рассасывания“ (обратного развития/восстановления), то обычно рекомендуется только наблюдать за ней.
- медикаментозное лечение бета-блокаторами (препарат пропраналол)
- лазерная терапия
- криотерапия
- операция
Лечение бета-блокаторами (препарат пропраналол)
Как конкретно действует пропраналол на младенческие гемангиомы, ещё до конца не изучено. У большинства детей эффективность препарата видна уже через несколько часов после первого прёма, самое позднее – эффект появляется через несколько дней. Кровенаполненность гемангиомы уменьшается и гемангиома становится мягче. В целом около 98 % гемангиом отвечают на лечение пропраналолом. Этот препарат можно давать детям принимать вовнутрь.
Побочные действия от пропраналола бывают примерно у 30% детей. Но они появляются временно и чаще всего они безвредные (например, ребёнок становится беспокойным по ночам, или у него появляется понос). Примерно у 17% детей после окончания 6 месячного курса лечения пропраналолом опухоль снова начинает расти.
В редких исключительных случаях гемангиома полностью исчезает в первые месяцы жизни ребёнка ещё в ходе лечения. Поэтому уже в это время можно закончить лечение. Во всех остальных случаях лечение нужно продолжать до того момента, пока ребёнку не исполнится 1 год. Но не всех детей можно лечить пропраналолом (например, некоторых недоношенных детей или детей с врождёнными пороками сердца). Поэтому для этих детей подбирается другой метод лечения. LEA2015]
Лазерная терапия
Так как лечение бета-блокатарами даёт высокую эффективность ( см. выше о терапии пропрапанолом), сами препараты можно принимать вовнутрь [приём вовнутрь], побочных эффектов не много и их можно хорошо контролировать, поэтому лазерная терапия потеряла свою былую важность. Импульсный лазер на красителях с лампой-вспышкой (система FDPL) и импульсная лампа IPL рекомендуется использовать тогда, когда младенческие гемангиомы плоские, маленького размера и они растут на ограниченном участке тела (врачи в этом случае говорят о локализованных гемангиомах KON2005] .
Альтернативным методом лечения может быть криотерапия (см. информацию ниже).
Криотерапия
Что такое криотерапия? Криотерапия – это целенаправление использование мороза/низких температур в лечебных целях В Германии криотерапия является стандартным методом лечения для маленьких плоских младенческих гемангиом, размер которых в диаметре составляет максимум 1 см. У детей после процедуры на коже могут появляться пузыри и затем на их месте образуется корочка.BAU2004]
Операция
Такой вид лечения как операция не является предпочтительным. Из-за высоких шансов спонтанной регрессии гемангиомы (то есть спонтанного „рассасывания“) и эффективности других методов лечения к ней прибегают только в некоторых исключительных случаях. Операцию могут рекомендовать прежде всего в косметических целях (чтобы в будущем у ребёнка не было косметического дефекта/обезображивания). Или врачи идут на операцию, если у ребёнка есть угроза осложнений и в его ситуации другие методы лечения неэффективны.
Например, это может быть неотложная ситуация, когда слишком велик риск того, что какой-то орган в будущем не сможет работать (врачи говорят о потере функциональности). Операцию нужно делать только тогда, если в будущем у ребёнка нет угрозы эстетического дефекта или ограничения работоспособности какой-то части организма. Если после исчезновения гемангиомы на волосяной части головы у ребёнка высока угроза того, что на голове останутся участки с лысиной, или на голове могут остаться места с избыточным количеством ткани, то в таких случаях рекомендуется делать операцию. Если младенческие гемангиомы росли в области губ и носа, то когда закончится стадия восстановления, с помощью операции можно удалить остатки опухоли. Также с помощью операции пролечивают остатки опухоли тогда, когда ребёнок старше 4-5 лет и изменений в росте гемангиом больше не ожидается.
Медицинский уход за гемангиомами
Младенческие гемангиомы, которые склонны к образованию язв (изъязвлению), очень хорошо отвечают на лечение пропраналолом (см.
в разделе выше). Следующая концепция медицинского ухода доказала свою эффективность. Если изъязвлённая гемангиома находится в области ануса и половых органов, то после каждого мочеиспускания или дефекации надо промыть больное место дезинфицируюшим средством с действующим веществом октенидин дигидрохлорид и дать высохнуть на воздухе. Больное место необходимо смазать полигексанидом (это антисептик) и покрыть стерильной марлевой повязкой, пропитанной парафином. Поначалу также можно делать компрессы с чёрным чаем, они помогают подсушивать поражённые места.
Гемангиомы и «винные пятна» у детей: алгоритм действий для родителей
Приблизительно у 10% младенцев отмечаются сосудистые образования различного происхождения. Самые распространенные из них – это гемангиома и «винное пятно».
Причины появления данных заболеваний до конца неизвестны. Но врачами выявлены факторы риска возникновения гемангиом:
Женский пол (частота встречаемости у девочек выше в 7 раз, чем у мальчиков)
Недоношенность, гипоксия плода.
Как действовать, если вы обнаружили у ребенка сосудистую патологию?
Прежде всего, не впадать в панику, поскольку большинство сосудистых заболеваний кожи сегодня излечимы. Но для начала необходимо хорошо исследовать вопрос.
Действие 1. Определяем тип патологии: гемангиома или «винное пятно»?
| Младенческая гемангиома | «Винное пятно» |
| Выпуклая, ощущается и выглядит как небольшая опухоль | Находится вровень с кожей |
| Появляется в течение первых дней/недель после рождения | Наблюдается уже при рождении |
| У девочек встречается чаще | Одинаковая частота встречаемости у обоих полов |
| Способно к регрессу (самостоятельному исчезновению) | Не регрессирует самостоятельно, а чаще всего прогрессирует пропорционально росту ребенку |
| Ярко-красный цвет | Синюшно-багровый цвет |
Действие 2.
Определяем тактику: наблюдать или лечить?
Как мы выяснили выше, гемангиомы способны регрессировать самопроизвольно, то есть без вмешательств. Но нужно помнить, что процент регрессирующих гемангиом по разным данным около 35-40%. Кроме того, нет гарантии, что они исчезнут бесследно.
Что касается «винных пятен», то здесь наблюдательная тактика вовсе не целесообразна, так как они не способны исчезать самопроизвольно, а разрастающиеся пятна могут давать кровотечения и имеют высокий риск инфекций. Таким образом, следующим шагом должен быть в любом случае визит к врачу дерматологу-косметологу.
Тактика наблюдения будет назначена при наличии следующих факторов одновременно:
- Диагноз – младенческая гемангиома
- Образование имеет тенденцию к уменьшению
- Возраст ребенка – до 1 года
- Образование не доставляет ребенку дискомфорта (не мешает дышать, есть, не влияет на зрение и т.д.)
Во всех остальных случаях назначается лечение сосудистого образования.
Действие 3. Определяем степень опасности сосудистого образования
Гемангиомы могут вызывать нарушения дыхания, если расположены в области трахеи. Если гемангиома расположена рядом с веком, то у ребенка могут возникнуть проблемы со зрением, а если на губе – то с принятием пищи. Если вы заметили у ребенка на лице нервный тик, то причиной тоже может быть сосудистое образование. В этих случаях помимо консультации дерматокосметолога требуется также обращение к таким специалистам как офтальмолог, лор, невролог, хирург.
Кроме всего прочего, гемангиомы из-за своей объемности очень легко травмируются, и это тоже представляет собой опасность. Винное пятно, как правило, не представляет угрозы здоровью и жизни, доставляя лишь эстетический и психологический дискомфорт.
Действие 4. Определяем метод лечения
Метод лечения гемангиом и «винных пятен» подбирается индивидуально в зависимости от расположения, формы и объема сосудистого образования, а также его особенностей развития.
Методы лечения гемангиом:
Медикаментозный. Данный метод используется, чтобы замедлить рост стремительно растущих гемангиом в сложной анатомической области (недоступной для других методов лечения). Лекарственная терапия замедляет рост образования, предотвращая риск осложнений. Данный способ имеет ряд противопоказаний и побочных эффектов: препарат может негативно отразиться на иммунитете ребенка, а также вызвать аллергию.
Склеротерапия – заполнение патологически расширенного сосуда специальным веществом – склерозантом. После этого кровь течет «в обход» сосуда, и красный цвет образования исчезает. Иногда возникают осложнения от применения данного метода в виде рубцов, иногда очень грубых и деформирующих кожный рельеф. В некоторых случаях наблюдается аллергическая реакция на склерозант, а также усиление роста гемангиом.
Хирургический метод. Выполняется в тех случаях, когда возможно полное и одномоментное удаление образования, но данное вмешательство в 100 % случаев заканчивается формированием рубца.
Также метод обязательно предполагает общий наркох.
Крио и СВЧ деструкция. Эти методы – замораживание жидким азотом и прогревание высокими температурами соответственно – являются довольно опасными с точки зрения возникновения рубцов, а также рецидивов гемангиомы.
Близкофокусная терапия (БФТР). Радиотерапия является ионизирующим излучением, что несет в себе высокий риск мутагенности и канцерогенности. Очень высок риск формирования рубца.
Световые методы лечения (лазерные).
В лечении «винных пятен» применяют два метода:
Световые методы лечения (лазерные)
Хирургическое лечение — применяется в случаях невозможности или неэффективности лазеротерапии.
Лазерная терапия, в свою очередь, тоже может быть разных видов. Сравним их:
| Длинноимпульсные лазеры | Короткоимпульсные лазеры Multiline |
Большой риск перегрева окружающих тканей, а значит их ожога. Также велика вероятность нарушения пигментации и возникновения рубца. В отношении воздействия на сосуды обладает низкой эффективностью. Разрушает стенки сосудов механическим путем. Метод высокотравматичен и обладает низкой эффективностью. | Пакеты наносекундных импульсов поэтапно коагулируют кровь в сосуде, за счет этого не происходит перегрев окружающих тканей и не возникает риска рубца, ожога или гиперпигментации. |
В сети клиник «ЛИНЛАЙН» процедуры на аппарате Multiline проводятся детям с самого рождения. Метод лечения сосудистых образований бесконтактный и безболезненный, лазер не наносит коже повреждений.
Патологически измененный сосуд коагулируется, то есть «запаивается», и сосудистое новообразование исчезает без остаточных явлений и рубцов. Анестезии не требуется, дети переносят процедуру комфортно.
Опыт лечения сосудистых патологий в «ЛИНЛАЙН» – более 20 лет.
Сегментарная гемангиома на лице новорожденного
Здоровая 5-недельная девочка поступила на обследование в виде быстро растущих красных папул с плоской вершиной на левой стороне лица.
Рисунок 2 лицо (рис. 1).
Диагноз: Большая сегментарная гемангиома с риском PHACE
Обсуждение
Синдром Фасе состоит из P Остериорская яковая порока мозга, H Emangiomas of the Face, A Rterial Anomalies, C ARDIAC ANOMALIES, EARIAR, EARIAR, . 1 Это в первую очередь кожное заболевание со многими врожденными аномалиями. Термин PHACE(s) иногда используется, когда имеются дополнительные вентральные дефекты развития, такие как расщелина грудины и/или подпупочный шов, ни один из которых не присутствовал у этого пациента.
Полное и тщательное медицинское обследование должно быть выполнено при первом поступлении пациента для оценки аномалий развития, глазных аномалий и дефектов срединной линии. Начальное обследование также включает магнитно-резонансную томографию головы и шеи (МРТ)/магнитно-резонансную ангиографию (МРА) и эхокардиограмму.
При выявлении сердечных аномалий рекомендуется МРТ/МРА сердца для характеристики дуги и анатомии брахиоцефалии. 1,2
Большая сегментарная инфантильная гемангиома лица (IH) должна вызывать беспокойство в связи с возможностью синдрома PHACE. Инфантильные гемангиомы необходимо отличать от винных пятен: ИГ слабо выражены или отсутствуют при рождении, а затем быстро растут в первые 2 мес жизни; Напротив, пятна от портвейна обычно хорошо видны при рождении и не растут быстро. Инфантильные гемангиомы могут начинаться как пурпурные кровоподтеки или телеангиэктазии с бледностью окружающей среды, а затем приобретают характерный вишнево-красный цвет в первые недели жизни. Пятна от портвейна могут начинаться как розово-красное пятно и со временем приобретать более глубокий красный оттенок. 2
Сегментарная IH PHACE включает 1 или более из 4 сегментов: лобно-височный, верхнечелюстной, нижнечелюстной и/или лобно-носовой. Пациенты с PHACE могут иметь гемангиомы подсвязочного пространства дыхательных путей и подвержены риску обструкции дыхательных путей.
3 По этой причине МРА шеи следует проводить в дополнение к визуализации головного мозга.
Аномалии сосудов среднего калибра головы и шеи встречаются примерно у 40% больных. Внутричерепные артериальные аномалии локализуются на той же стороне, что и лицевая ИГ. Наличие гипоплазии или прогрессирующего сужения сосудов головного мозга повышает риск артериального ишемического инсульта, обычно проявляющегося гемиплегией и/или судорогами. 4 Наиболее распространенной структурной аномалией головного мозга при PHACE является односторонняя гипоплазия мозжечка, но могут быть связаны различные кистозные мальформации задней черепной ямки, такие как мальформация Денди-Уокера.
Аномалии сердца, дуги аорты и брахиоцефалии также довольно часто встречаются при PHACE. Распространенность врожденных пороков сердца может колебаться от 41% до 67%. 5 Аберрантные подключичные артерии часто встречаются при синдроме PHACE. Следовательно, при оценке коарктации аорты оценка артериального давления на 4-х конечностях для градиента между верхними и нижними конечностями может быть неточной.
Врожденные аномалии глаза могут затрагивать задний или передний сегмент. Аномалии заднего сегмента являются частью основных диагностических критериев и включают персистирующие сосуды плода, диск «ипомеи», перипапиллярную стафилому и гипоплазию зрительного нерва. Аномалии переднего сегмента являются второстепенными диагностическими критериями, включая колобому, гипоплазию радужной оболочки, катаракту, склерокорнеа и гипоплазию радужной оболочки. 5
Ведение
В настоящее время пропранолол является терапией первой линии при осложненной ИГ, но его следует использовать с осторожностью при синдроме PHACE. Если возможно, перед началом перорального приема пропранолола следует провести визуализирующие исследования головы и шеи, чтобы оценить тяжесть шейной и церебральной артериопатии и сердечных аномалий. Колебания артериального давления могут увеличить риск ишемического инсульта. Поэтому рекомендуется начинать с самой низкой эффективной дозы и медленно титровать дозу.
У пациентов с высоким риском начало приема пропранолола можно проводить в стационарных условиях. Детские дерматологи или другие специалисты по кожным сосудистым аномалиям обычно проводят титрование пропранолола. 6
Пациентам с артериальными аномалиями среднего и высокого риска требуется ежедневный прием аспирина для профилактики ишемического инсульта. 7 Детская неврология может дать рекомендации по профилактике и обеспечить тщательное неврологическое наблюдение.
Исход пациента
Родители этого конкретного пациента сообщили о нормальном развитии и отрицали судороги, цианоз или проблемы с кормлением. МРТ головы и шеи подтвердила височную и внутриглазничную гемангиому с гипоплазией левого зрительного нерва (рис. 2). Кроме того, была отмечена гипоплазия левого мозжечка, а также несколько дисплазированных и гипоплазированных внутричерепных артерий пораженных дерматологов, офтальмологов и неврологов, для получения информации и рекомендаций.
Пациент имел промежуточный риск инсульта и был начат прием низких доз аспирина. Она также начала принимать пропранолол примерно в 6 недель жизни с заметным улучшением ее ИГ (рис. 4). Она продолжает соответствовать всем вехам развития и следит за консультацией педиатров.
Ссылки:
1. Garzon MC, Epstein LG, Heyer GL, et al. Синдром PHACE: консенсусный диагноз и рекомендации по уходу. J Педиатр . 2016;178:24.e2-33.e2.
2. Дэрроу Д.Х., Грин А.К., Манчини А.Дж., Ноппер А.Дж.; Секция дерматологии; Секция отоларингологии-хирургии головы и шеи; Раздел пластической хирургии. Диагностика и лечение детской гемангиомы. Педиатрия . 2015;136(4):e1060-e1104.
3. Haggstrom AN, Lammer EJ, Schneider RA, Marcucio R. Frieden IJ. Паттерны инфантильных гемангиом: новые ключи к патогенезу гемангиом и эмбриональному развитию лица. Педиатрия . 2006;117(3):698-703.
4. Haggstrom A, Garzon MC, Baselga E, et al. Риск синдрома PHACE у младенцев с большими гемангиомами лица.
Педиатрия . 2010;126(2):e418-e426.
5. Bayer ML, Frommelt PC, Bleji F, et al. Врожденные аномалии сердца, дуги аорты и сосудистого русла при синдроме PHACE (из Международного регистра синдромов PHACE). Ам Дж Кардиол . 2013;112(12):1948-1952.
6. Дролет Б.А., Фроммелт П.С., Чамлин С.Л. и др. Начало и использование пропранолола для детской гемангиомы: отчет консенсусной конференции. Педиатрия . 2013;131(1):128-140.
7. Siegel DH, Tefft KA, Kelly T, et al. Инсульт у детей с пороками развития задней черепной ямки, гемангиомами, артериальными аномалиями, коарктацией аорты и синдромом пороков сердца и глаз (PHACE): систематический обзор литературы. Ход . 2012;43(6):1672-1674.
Инфантильные гемангиомы и синдром PHACE
Что такое инфантильные гемангиомы?
Детская гемангиома — распространенный тип родимого пятна. В прошлом такие термины, как земляничное пятно или земляничное родимое пятно, использовались для инфантильных гемангиом.
Слово «родинка» — это общий термин, используемый для описания аномалий кожи. У ребенка могут появиться родимые пятна либо до рождения, либо вскоре после рождения. Родинка — это широкий термин, и его не следует использовать в качестве конкретного диагноза, поскольку существует множество типов родимых пятен.
Инфантильные гемангиомы отличаются от других родимых пятен тем, что они сильно растут и изменяются в течение первых месяцев жизни. Инфантильные гемангиомы состоят из эндотелиальных клеток (клеток, которые выстилают внутреннюю часть кровеносных сосудов), которые размножаются быстрее, чем обычно. Следовательно, это называется доброкачественной (нераковой) опухолью. Как правило, инфантильные гемангиомы отсутствуют или малозаметны при рождении и постепенно появляются в течение первых нескольких недель жизни. Большинство гемангиом кожи можно увидеть в возрасте 6 месяцев. При естественном течении гемангиомы родимое пятно достигает точки максимального роста, а затем начинает уменьшаться и исчезать.
В редких случаях гемангиомы могут развиваться во внутренних органах тела. Например, они могут расти в печени, дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, а иногда и в других органах.
Рисунок 1: Поверхностная гемангиома.
Как выглядит гемангиома?
Гемангиомы могут возникать на любом участке кожи, но чаще всего обнаруживаются на коже головы или шеи. Они могут располагаться в наружных слоях кожи (поверхностная гемангиома) или под кожей в жировой клетчатке (глубокая гемангиома). Смешанная гемангиома имеет как поверхностный, так и глубокий компоненты. Цвет гемангиомы варьируется в зависимости от того, является ли она поверхностной, глубокой или смешанной. Большинство гемангиом имеют круглую или овальную форму, но более крупные поражения могут повторять форму пораженной части тела. Размер гемангиом также варьирует: от очень маленьких (1 мм) до очень больших (20 см и более). Каждая гемангиома отличается тем, насколько быстро она растет и как долго она растет, прежде чем остановится.
Поверхностная гемангиома — родимое пятно, состоящее из клеток кровеносных сосудов, которое находится вблизи внешнего слоя кожи. Он будет иметь цвет от ярко-красного до фиолетового, а поверхность может выглядеть неровной. Часто эту доброкачественную опухоль называют «земляничным родимым пятном» из-за ее внешнего вида.
Глубокая гемангиома — родимое пятно, состоящее из клеток кровеносных сосудов, расположенное глубже в коже или в жировых слоях. Глубокая гемангиома может быть синеватого цвета или иметь нормальный цвет кожи. Часто глубокие гемангиомы нельзя увидеть или прощупать до тех пор, пока ребенку не исполнится 4–6 месяцев, после того как они перейдут в фазу пролиферации (основного роста) и станут выпуклыми (выпячиваются из окружающей поверхности).
Смешанные гемангиомы являются наиболее распространенным типом гемангиом. Эти гемангиомы имеют как поверхностный, так и глубокий компоненты.
Рисунок 2: Глубокая гемангиома.
Какая гемангиома наиболее часто наблюдается при синдроме PHACE?
Обычно гемангиомы, наблюдаемые при синдроме PHACE, покрывают большую площадь кожи головы или шеи (более 5 см). В результате термин сегментарная гемангиома использовался для описания появления гемангиом, связанных с синдромом PHACE. Сегментарные гемангиомы часто распространяются на обширную область, а не на фокальную точку, как показано в предыдущих примерах. Эти сегментарные гемангиомы, как правило, превышают 5 см в диаметре и чаще всего охватывают одну сторону лица, скальп и шею. У новорожденных сегментарные гемангиомы могут быть телеангиэктатичными (похожими на разрывы кровеносных сосудов) или плоскими пятнами вишнево-красного цвета. Сегментарные гемангиомы волосистой части головы, лица или шеи встречаются более чем в 9 случаях.5 процентов пациентов с синдромом PHACE.
Как диагностируется гемангиома и к какому специалисту следует обратиться?
Рисунок 3: Сегментарная гемангиома.
В большинстве случаев диагноз гемангиомы может поставить лечащий врач ребенка, но иногда для обеспечения точности диагноза могут потребоваться специалисты по сосудистым аномалиям. Сегментарные гемангиомы иногда могут быть ошибочно приняты за винные пятна, тип плоской красной родинки, поэтому в более необычных случаях может потребоваться консультация детского дерматолога.
Какие осложнения возникают при гемангиомах?
Нарушение функции: По мере роста гемангиома может нарушать нормальное функционирование области, в которой расположена. Чаще всего это наблюдается вокруг глаз (см. раздел «Нарушения зрения»). Гемангиома возле глаза может препятствовать зрению младенца, что может привести к необратимой потере зрения. В связи с этим важно внимательно следить за гемангиомами возле век. Другие гемангиомы, которые могут нуждаться в неотложном лечении, находятся в дыхательных путях (см. раздел «Сдавление дыхательных путей»), в головном мозге (см. раздел «Внутричерепные гемангиомы»), в области подгузника и вокруг рта или носа.
Изъязвление: Кожа над гемангиомой может лопнуть. Кожа может выглядеть сырой или блестящей, на ней может образоваться струп. Изъязвления могут быть очень болезненными для ребенка, что может привести к раздражительности и трудностям при кормлении или сне. Они также увеличивают риск инфицирования и образования рубцов. Гемангиомы, расположенные в области рта, носа, уха и подгузника, несут более высокий риск изъязвления. Изъязвления заживают медленно, и может быть рекомендовано лечение, чтобы ускорить этот процесс и предотвратить инфекцию и образование рубцов.
Кровотечение: Кровеносные сосуды, из которых состоят гемангиомы, не являются нормальными. Когда гемангиомы кровоточат, они имеют тенденцию кровоточить быстро, но только в течение короткого периода времени. Кровотечение должно быть остановлено мягким прямым давлением в течение пятнадцати минут. Если кровотечение возобновляется или не останавливается при надавливании, следует незамедлительно обратиться к детскому врачу.
Как лечат гемангиомы?
Как правило, большинство инфантильных гемангиом не лечат, поскольку они со временем уменьшаются в размерах и полностью исчезают сами по себе. Решение о лечении гемангиомы определяется возрастом пациента, размером, расположением и скоростью роста гемангиомы. Гемангиомы, расположенные в областях, которые могут угрожать здоровью (дыхательные пути или печень) или нормальному развитию (головной мозг, слуховой проход или глаз), и те гемангиомы, которые потенциально обезображивают (лицо), лечатся быстрее и агрессивнее, чем гемангиомы, которые представляют меньшую опасность. риск. Дети с синдромом PHACE часто имеют большие гемангиомы и чаще имеют осложнения, требующие лечения. Врач обсудит, необходимо ли лечение и какое лечение лучше всего подходит для ребенка. Единственным лекарством, одобренным в настоящее время Федеральным управлением по лекарственным средствам (FDA) для лечения детских гемангиом, является пероральный пропранолол. Дети с PHACE в настоящее время исключены из этой маркировки FDA, поскольку оригинальное исследование, проведенное фармацевтической компанией, не включало детей с синдромом PHACE.
Врачи, имеющие опыт лечения как гемангиом, так и синдрома PHACE, должны тщательно взвесить плюсы и минусы перорального применения пропранолола или других препаратов у детей с синдромом PHACE.
Варианты лечения включают:
- Наблюдение используется при гемангиомах, которые растут медленно или не угрожают функции глаза, уха или дыхательных путей. Несмотря на то, что большинство гемангиом не требуют перорального приема лекарств или хирургического вмешательства, мы считаем, что все гемангиомы следует тщательно контролировать, особенно в младенчестве. Гемангиомы проходят наиболее быстрый период роста в течение первых месяцев жизни, и в этот период следует внимательно следить за возможными осложнениями.
- Пропранолол — это бета-блокатор, который в течение многих лет используется для лечения различных заболеваний. Чаще всего он используется у детей для лечения аномалий ритма или нерегулярного/быстрого сердцебиения. Многие исследования показали, что он также эффективен при лечении осложненной детской гемангиомы.
Этот препарат должен назначаться врачом, имеющим опыт применения препарата и лечения инфантильных гемангиом. Побочные эффекты лекарства могут включать падение артериального давления, частоты сердечных сокращений или температуры тела. Это также может вызвать низкий уровень сахара в крови, если ребенок не ест регулярно. Внимательно наблюдая за пациентом, родители и врачи обычно могут свести к минимуму вероятность побочных эффектов от этого лечения. Необходимо тщательное наблюдение, особенно за детьми с синдромом PHACE, которые могут быть более восприимчивы к изменениям артериального давления и частоты сердечных сокращений, поскольку у них есть аномалии сердца, дуги аорты или артерий. Это лекарство дается внутрь два-три раза в день. - Местно (наносится непосредственно на кожу) гель тимолола представляет собой бета-блокатор, который можно наносить непосредственно на гемангиому два раза в день. Это часто используется для лечения небольших поверхностных гемангиом, но еще не одобрено FDA для лечения детской гемангиомы.
- Местно Кортикостероиды также эффективны для контроля роста небольших поверхностных гемангиом, особенно на веках и вокруг рта.
- Хирургический иссечение (удаление) чаще всего используется для реконструкции рубцов или удаления фиброзно-жировой ткани (избыток кожи, остающийся после рассасывания гемангиомы). Раннее иссечение возможно в отдельных случаях. К таким случаям относятся небольшие гемангиомы с осложнениями, расположенные в областях, где послеоперационные рубцы будут менее заметны, когда остаточная аномалия неизбежна или гемангиома угрожает жизни или функциям организма, а также когда медикаментозная терапия неэффективна или плохо переносится. Гемангиомы, наблюдаемые при синдроме PHACE, имеют тенденцию быть большими и поражают нос, губу и глаз; поэтому хирургическое иссечение в большинстве случаев невозможно. Плюсы и минусы хирургического подхода должны быть тщательно взвешены, поскольку шрам от операции может быть хуже, чем оставить гемангиому, чтобы она исчезла сама по себе. Как правило, повторная оценка рекомендуется примерно в возрасте 4 лет, чтобы оценить, сколько остаточной гемангиомы присутствует, и рассмотреть вопрос об операции по поводу рубцевания или медленно регрессирующих (уменьшающихся) гемангиом.
- Лазерная терапия также используется для лечения гемангиом. Из-за ограниченной глубины проникновения импульсный лазер на красителе с лампой-вспышкой хорошо работает для поверхностных гемангиом, но не влияет на более глубокие или более толстые гемангиомы. Чаще всего он используется для улучшения состояния телеангиэктазий (поврежденных кровеносных сосудов) после регрессии гемангиом и может быть эффективным при лечении изъязвленных гемангиом для уменьшения боли и ускорения заживления. Было показано, что использование импульсного лазера на красителе с лампой-вспышкой у детей в возрасте до 6 месяцев с синдромом PHACE имеет повышенный риск образования рубцов. Лазеры непрерывного действия, такие как аргоновый, неодимовый: иттрий-алюминиевый гранат (Nd: YAG) и калий-титанилфосфат (KTP), также использовались, но требуют большего опыта и подготовки врача и имеют больший риск образования рубцов.
Этот препарат должен назначаться врачом, имеющим опыт применения препарата и лечения инфантильных гемангиом. Побочные эффекты лекарства могут включать падение артериального давления, частоты сердечных сокращений или температуры тела. Это также может вызвать низкий уровень сахара в крови, если ребенок не ест регулярно. Внимательно наблюдая за пациентом, родители и врачи обычно могут свести к минимуму вероятность побочных эффектов от этого лечения. Необходимо тщательное наблюдение, особенно за детьми с синдромом PHACE, которые могут быть более восприимчивы к изменениям артериального давления и частоты сердечных сокращений, поскольку у них есть аномалии сердца, дуги аорты или артерий. Это лекарство дается внутрь два-три раза в день.
Как правило, повторная оценка рекомендуется примерно в возрасте 4 лет, чтобы оценить, сколько остаточной гемангиомы присутствует, и рассмотреть вопрос об операции по поводу рубцевания или медленно регрессирующих (уменьшающихся) гемангиом.