M35.9 Системные поражения соединительной ткани неуточненные…

• Выбор препаратов
• Синонимы
• Диффузная болезнь соединительной ткани
• Системные заболевания соединительной ткани
• Коллагеновая болезнь
• Коллагеноз
• Коллагеновые заболевания
• Гиперплазия соединительной ткани
• Диффузные болезни соединительной ткани
• СЗСТ

Подобрать препарат можно с помощью фильтров. Чтобы увидеть в перечне лекарства, входящие в подгруппы, отметьте галочкой «включить препараты подгрупп». Нажав на иконку , можно добавить препарат в избранное и проверить на дубли и межлекарственные взаимодействия.

Полужирным начертанием выделены лекарства, входящие в справочники текущего года. Рядом с названием препарата может быть указан еженедельный уровень индекса информационного спроса (показатель, который отражает степень интереса потребителей к информации о лекарстве).

Сбросить фильтры

включить препараты подгрупп

Фармгруппа* Все фармгруппы Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции Антиагреганты БАДы — белки, аминокислоты и их производные БАДы — углеводы и продукты их переработки Глюкокортикостероиды Иммунодепрессанты Пенициллины в комбинациях Простагландины, тромбоксаны, лейкотриены, их аналоги и антагонисты

Действующее вещество* Все ДВ Алпростадил Амоксициллин + Клавулановая кислота Гидрокортизон Дексаметазон Триамцинолон

Лек. форма Все лек. формы концентрат для приготовления раствора для инфузий порошок для приготовления раствора для внутривенного введения порошок для приготовления суспензии для приема внутрь раствор для внутримышечного введения раствор для инъекций спрей назальный дозированный суспензия для внутримышечного и внутрисуставного введения суспензия для инъекций таблетки таблетки диспергируемые таблетки, покрытые пленочной оболочкой

Дозировка Все дозировки 0.1 мг/0.2 мл 0.25 мг/доза 0.5 г+0.1 г 0.5 мг/доза 0.5 мг/мл 1 г+0.2 г 1 мг/мл 1000 мг+200 мг 125 мг+31.25 мг 125 мг+31.25 мг/5 мл 25 мг/мл 250 мг+125 мг 250 мг+62.5 мг 250 мг+62.5 мг/5 мл 4 мг/мл 40 мг/мл 500 мг+100 мг 500 мг+125 мг 800 мг 875 мг+125 мг

Производитель Все производители Ауробиндо Фарма БЭГ Хеалф Кэр ГмбХ Вест Коаст Лабораториз Инк. Жеюнг Фармасьютикал Ко., Лтд. Зентива к.с КРКА Красфарма ПАО ЛЕККО ЗАО Лек д.д. Медокеми Лтд. Московский эндокринный завод ФГУП Сандоз Северная Китайская Фармацевтическая Корпорация Фармак ОАО Фармасинтез АО Цитомед медико-биологический НПК ЗАО Шрея Лайф Саенсиз Пвт. Лтд.

Наш сайт использует файлы cookie, чтобы улучшить работу сайта, повысить его эффективность и удобство. Продолжая использовать сайт rlsnet.ru, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cookie.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани

• формат doc, jpg, tif
• размер 2.24 МБ
• добавлен 31 марта 2011 г.

Описание: В практическом руководстве «Диффузные болезни соединительной ткани» рассмотрены общие закономерности патологических процессов при диффузных болезнях соединительной ткани — «коллагенозах». Подробно изложены главные из них — ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, системные васкулиты. Кроме современных представлений об этиологии, патогенезе, клинической симптоматике, диагностике и терапии, освещены дискуссионные проблемы взаимоотношений различных диффузных болезней соединительной ткани и их сочетанных форм.


Книга «Диффузные болезни соединительной ткани» рассчитана на ревматологов, терапевтов, педиатров.

Воспаление и иммунные нарушения — основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани
Лекарственная антиревматическая терапия
Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Системная склеродермия
Дерматомиозит
Системные васкулиты
Синдром Шегрена
Синдром Бехчета
Проблемы нозологических границ диффузных болезней соединительной ткани (сочетанные, переходные и недифференцированные формы). Смешанное заболевание соединительной ткани

Похожие разделы

1. Академическая и специальная литература
2. Физическая культура и спорт
3. Лечебная физическая культура
4. ЛФК при заболеваниях опорно-двигательного аппарата
1. Прикладная литература
2. Здоровье и народная медицина
3. Опорно-двигательная система
1. Прикладная литература
2. Здоровье и народная медицина
3. Питание
4. Лечебно-оздоровительное питание
5. Лечебное питание при заболеваниях опорно-двигательной системы

Смотрите также

Статья

• формат pdf
• размер 225. 43 КБ
• добавлен 21 июля 2011 г.

РМЖ, Том 12 N6, 2004 Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасполож…

• формат djvu
• размер 5.69 МБ
• добавлен 13 мая 2011 г.

Киев: ООО Катран групп, 2002 г. 214 с. В издании приведены классификация и номенклатура основных ревматических заболеваний, критерии диагностики, программы лечения и оценка ее эффективности.

При подготовке издания учитывалось, что для ряда нозологических форм нет стандартизованных подходов к систематизации в соответствии с международной классификацией болезней (МКБ) 10-го пересмотра, использующейся в Украине для статистического кодирования с 1999…
• формат djvu
• размер 9.8 МБ
• добавлен 28 ноября 2010 г.

Мазуров В. И. Клиническая ревматология. Санкт-Петербург. — «Фолиант» — 2005. — 520 с. В руководстве изложены этиология, патогенез, классификация, клиника и дифференциальная диагностика болезней суставов, позвоночника, ревматической лихорадки, диффузных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов, представлены современные методы их диагностики и лечения, а также вопросы диспансеризации и медико-социальной экспертизы больных. Рассмотрен…

• формат pdf
• размер 2.27 МБ
• добавлен 25 октября 2010 г.

Москва, издательство «М- СИТИ» 1996 г В настоящее время для лечения ревматических заболеваний используется большое число лекарственных средств с различной химической структурой и фармакологическими механизмами действия, общим свойством которых является способность подавлять развитие воспаления. К ним относятся нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, обладающие противовоспалительной активностью и так называемые базисные про…

• формат djvu
• размер 728 КБ
• добавлен 18 апреля 2011 г.

Издательство: Медицина Год: 2001. Страниц:272 с: ил. Язык: Русский Качество: 300 dpi ISBN 5-225-04469-7 В книге представлены лекции по клинической ревматологии, подготовленные научными сотрудниками Института ревматологии РАМН и других медицинских центров Москвы. В лекциях сконцентрирована информация о последних достижениях в ревматологии, освещены вопросы этиологии и патогенеза ревматических заболеваний (аутоиммунитет, воспаление, генетика), и…

Реферат

• формат doc
• размер 1.19 МБ
• добавлен 25 января 2010 г.

Актуальность проблемы. Научная новизна. Вклад автора. Основные положения: 1. Функциональное состояние периферического сосудистого русла при системных ревматических заболеваниях характеризуется помимо нарушения общей вазорегулирующей реактивности, снижением сосудодвигательных влияний сосудистого эндотелия, приводящим к нарушению гемодинамики по периферическим сосудам, что сопровождается включением и последующим истощением компенсаторных механизмов…

Реферат

• формат doc
• размер 151. 49 КБ
• добавлен 26 января 2010 г.

В настоящей работе впервые проведено изучение микробиоценоза кишечника и особенностей биоценотических взаимоотношений в бактериальных сообществах при системных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах. Впервые выявлено снижение доминирования основных симбионтов, повышение значимости представителей транзиторной микрофлоры кишечника и развитие дисбактериоза. Комплексный подход к оценке кишечной микрофлоры позволил оценить частоту ра…

• формат pdf
• размер 2.37 МБ
• добавлен 14 мая 2011 г.

Челябинск 2010 Представлены актуальные диагностические критерии и классификации ревматических заболеваний Серонегативные артропатии Ревматические заболевания с преимущественным поражением суставов Системные заболевания соединительной ткани Острая ревматическая лихорадка Системные васкулиты Остеопороз

• формат djvu
• размер 40 МБ
• добавлен 08 мая 2011 г.

М. — СПб.: «Издательство БИНОМ» — «Невский диалект», 1999. — 768 с. В книге на современном уровне изложены вопросы диагностики, профилактики, лечения патологических состояний, объединяемых термином «ревматические болезни». Рассмотрены механизмы возникновения воспалительных реакций, иммунологические аспекты ревматизма, методы обследования пациентов, системные и местные проявления заболеваний соединительной ткани. В отдельных разделах представлены…

• формат fb2
• размер 198.1 КБ
• добавлен 17 декабря 2010 г.

Введение Обследование артрологического больного Ревматоидный артрит Ревматический артрит Псориатический артрит Болезнь Бехтерева Поражение суставов при диффузных заболеваниях соединительной ткани Системная красная волчанка Системная склеродермия Узелковый периартериит Дерматомиозит Синдром Шегрена Инфекционные артриты Инфекциоино-аллергический артрит Артрит при гриппе Туберкулезный артрит Туберкулез Понсе Бруцеллезный артрит Гнойный артрит Б. ..

Заболевания соединительной ткани: типы, симптомы, причины

Автор: Mary Anne Dunkin

В этой статье

• Наследственные заболевания соединительной ткани
• Аутоиммунные заболевания

относится к группе заболеваний соединительной ткани богатая ткань, поддерживающая органы и другие части тела. Примерами соединительной ткани являются жир, кости и хрящи. Эти расстройства часто поражают суставы, мышцы и кожу, но они также могут поражать другие органы и системы органов, включая глаза, сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт и кровеносные сосуды. Существует более 200 заболеваний, поражающих соединительную ткань. Причины и конкретные симптомы различаются в зависимости от типа.

Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые заболевания соединительной ткани, часто называемые наследственными заболеваниями соединительной ткани (НДСТ), являются результатом изменений в определенных генах. Многие из них довольно редки. Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных.

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД). На самом деле группа из более чем 10 заболеваний, EDS характеризуется чрезмерно гибкими суставами, эластичной кожей и аномальным ростом рубцовой ткани. Симптомы могут варьироваться от легких до инвалидизирующих. В зависимости от конкретной формы СЭД другие симптомы могут включать:

• Искривление позвоночника
• Слабые кровеносные сосуды
• Кровоточивость десен
• Проблемы с легкими, сердечными клапанами или пищеварением

Буллезный эпидермолиз (БЭ). У людей с БЭ кожа настолько хрупкая, что она рвется или покрывается волдырями в результате незначительного удара, спотыкания или даже трения об одежду. Некоторые формы БЭ могут поражать пищеварительный тракт, дыхательные пути, мышцы или мочевой пузырь. Вызванный дефектами нескольких белков кожи, БЭ обычно проявляется при рождении.

Синдром Марфана. Синдром Марфана поражает кости, связки, глаза, сердце и кровеносные сосуды. Люди с синдромом Марфана, как правило, высокие, с очень длинными костями и тонкими «паукообразными» пальцами рук и ног. Другие проблемы могут включать проблемы со зрением из-за неправильного расположения хрусталика глаза и расширения аорты (самой большой артерии в организме), что может привести к фатальному разрыву. Синдром Марфана вызывается мутациями в гене, который регулирует структуру белка, называемого фибриллином-1.

Несовершенный остеогенез. Несовершенный остеогенез — это состояние ломкости костей, низкой мышечной массы и слабости суставов и связок. Существует несколько видов этого состояния. Конкретные симптомы зависят от конкретного типа и могут включать:

• Синий или серый оттенок белков глаз
• Тонкая кожа
• Искривление позвоночника
• Проблемы с дыханием
• Потеря слуха
• Зубы, которые легко ломаются

  8

заболевание возникает, когда мутация в двух генах, ответственных за коллаген 1 типа, снижает количество или качество белка. Коллаген типа 1 важен для структуры костей и кожи.

Аутоиммунные заболевания

Причина других форм заболеваний соединительной ткани неизвестна. В некоторых случаях исследователи полагают, что расстройство может быть вызвано чем-то в окружении людей, которые могут быть генетически предрасположены. При этих заболеваниях обычно защитная иммунная система организма вырабатывает антитела, которые атакуют собственные ткани организма.

Эти заболевания включают следующие .

Полимиозит и дерматомиозит. Это два родственных заболевания, при которых наблюдается воспаление мышц (полимиозит) и кожи (дерматомиозит). Симптомы обоих заболеваний могут включать:

• Мышечная слабость
• Усталость
• Затрудненное глотание
• Одышка
• Лихорадка
• Потеря веса

  Ревматоидный артрит (РА). Ревматоидный артрит — это заболевание, при котором иммунная система атакует тонкую мембрану (называемую синовиальной оболочкой), выстилающей суставы, вызывая боль, скованность, повышение температуры и отек суставов, а также воспаление во всем теле. Другие симптомы могут включать:

  • Усталость
  • Анемия
  • Лихорадка
  • Потеря аппетита

  РА может привести к необратимому повреждению и деформации суставов.

  Склеродермия. Склеродермия — это термин, обозначающий группу заболеваний, которые вызывают утолщение, уплотнение кожи, накопление рубцовой ткани и повреждение органов. Эти расстройства делятся на две основные категории: локализованная склеродермия и системный склероз.

  Локализованная склеродермия ограничена кожей и, иногда, мышцами под ней. Системный склероз также поражает кровеносные сосуды и основные органы.

  Синдром Шегрена. Синдром Шегрена — это хроническое заболевание, при котором иммунная система атакует железы, вырабатывающие влагу, например глаза и рот. Эффекты могут варьироваться от легкого дискомфорта до изнурительных. Хотя сухость глаз и рта являются основными симптомами болезни Шегрена, многие люди также испытывают сильную усталость и боль в суставах. Это состояние также увеличивает риск лимфомы и может вызвать проблемы с почками, легкими, кровеносными сосудами и пищеварительной системой, а также проблемы с нервами.

  Системная красная волчанка. Системная красная волчанка (СКВ или просто волчанка) — заболевание, характеризующееся воспалением суставов, кожи и внутренних органов. Симптомы могут включать:

  • Сыпь в форме бабочки на щеках и переносице
  • Чувствительность к солнечному свету
  • Язвы во рту
  • Выпадение волос
  • Жидкость вокруг сердца и/или легких
  • Анемия8 Проблемы с почками

    или другие проблемы с клетками крови

  • Проблемы с памятью и концентрацией внимания или другие расстройства нервной системы

  Васкулит. Васкулит — это общий термин для более чем 20 различных состояний, характеризующихся воспалением кровеносных сосудов. Это может повлиять на приток крови к органам и другим тканям организма. Васкулит может поражать любой из кровеносных сосудов.

  Смешанное заболевание соединительной ткани. Люди с MCTD имеют некоторые признаки, характерные для нескольких заболеваний, включая волчанку, склеродермию, полимиозит или дерматомиозит и ревматоидный артрит. Когда это происходит, врачи часто ставят диагноз смешанного заболевания соединительной ткани.

  В то время как многие люди со смешанным заболеванием соединительной ткани имеют легкие симптомы, у других могут возникнуть опасные для жизни осложнения.

   

  Недифференцированное заболевание соединительной ткани – подробно

  К ; Кэролайн Х. Сигел, доктор медицины ; Джессика Р. Берман, доктор медицины ; Медха Барбхайя, MD, MPH ; Лиза Р. Саммаритано, MD

  • Что такое недифференцированное заболевание соединительной ткани?
  • Каковы причины НДСТ?
  • Каковы симптомы НДСТ?
  • Какие анализы крови связаны с НДСТ?
  • Как диагностируется НДСТ?
  • Что такое лечение НДСТ?
  • Каков прогноз для человека с НДСТ?
  • Рассмотрение беременности в UCTD

  Что такое недифференцированное заболевание соединительной ткани?

  Термин «недифференцированное заболевание соединительной ткани» (НДСТ) используется для описания состояния у людей, у которых есть симптомы и результаты лабораторных анализов, которые предполагают системное аутоиммунное заболевание или заболевание соединительной ткани, но которые не являются достаточно обширными или специфичными, чтобы соответствовать обычным критериям. для диагностики определенного заболевания соединительной ткани, такого как системная красная волчанка (волчанка), ревматоидный артрит, системный склероз (склеродермия), синдром Шегрена или миозит.

  Термин «недифференцированное заболевание соединительной ткани» впервые был использован в 1980-х годов для выявления людей, которые были признаны находящимися на ранних стадиях, но еще не соответствовали стандартным критериям определенного заболевания соединительной ткани.1 В то время было отмечено, что значительная часть этих пациентов либо оставалась « недифференцированные» или имели ремиссию заболевания и никогда не развивали определенное заболевание соединительной ткани. Другие названия, использовавшиеся ранее для описания некоторых из этих пациентов, включали «латентную волчанку» и «неполную красную волчанку». В то время как многие пациенты с НДСТ имеют симптомы, которые также наблюдаются при волчанке, у других симптомы более характерны для другого определенного заболевания соединительной ткани. , поэтому мы предпочитаем использовать термин «UCTD». Имеются также более свежие данные, свидетельствующие о том, что стабильная НДСТ на самом деле может быть отдельным патологическим процессом, а не ранней фазой определенного заболевания соединительной ткани.3,4,

  Хотя слово «недифференцированный» звучит расплывчато, оно описывает реальную проблему, причем довольно распространенную 5. Фактически, до четверти всех пациентов, наблюдаемых ревматологами, имеют НДСТ. Это не означает, что врач не знает, как назвать состояние, это просто означает, что некоторые или все клинические признаки, традиционно наблюдаемые при определенном заболевании соединительной ткани, отсутствуют.

  НДСТ отличается от другой группы расплывчато звучащих расстройств, называемых «перекрывающимися синдромами», и от «смешанного заболевания соединительной ткани» (СЗСТ), которое представляет собой термин, используемый для описания более специфического паттерна перекрывающихся симптомов. Ревматологи и ученые не все согласны с точным определением перекрывающихся синдромов. Как правило, эти два термина используются, когда пациенты имеют явные признаки как минимум двух определенных заболеваний соединительной ткани и, таким образом, могут иметь более одного диагноза одновременно.

  Каковы причины недифференцированного заболевания соединительной ткани?

  Фактический патогенез или причина НДСТ, как и многих ревматических заболеваний, изучены недостаточно. НДСТ трудно изучать, потому что она поражает людей с очень большим количеством различных симптомов и маркеров крови. Одна из теорий состоит в том, что некоторые люди имеют генетическую предрасположенность или риск развития заболевания соединительной ткани, а затем сталкиваются с триггером окружающей среды, например инфекцией. Затем это приводит к тому, что иммунная система неправильно нацеливается на сам организм, как если бы он был «иностранным захватчиком» (поскольку он предназначен для нацеливания на вредные бактерии в контексте инфекции). Предполагается, что могут быть задействованы многие из тех же иммунологических механизмов, которые играют роль в определенных заболеваниях соединительной ткани, таких как волчанка или ревматоидный артрит. Однако, какие именно из этих элементов вовлечены в НДСТ и каким образом, остается неизвестным. Мы знаем, что, как и другие ревматические заболевания, НДСТ не заразна.

  Каковы симптомы недифференцированного заболевания соединительной ткани?

  Наиболее распространенными симптомами НДСТ являются:

  • Артралгия – боли в суставах.
  • Артрит – болезненные, опухшие и теплые суставы.
  • Феномен Рейно – резкие изменения цвета рук и ног в ответ на холод.
  • Ксерофтальмия – сухость глаз из-за уменьшения количества слез.
  • Ксеростомия – сухость во рту из-за уменьшения слюноотделения.
  • Фоточувствительность – появление сыпи или других симптомов после пребывания на солнце
  • Плеврит или перикардит – воспаление слизистой оболочки, окружающей легкие или сердце соответственно, которое может вызывать боль в груди, особенно при глубоком дыхании.
  • Сыпь, обычно на лице, которая может ухудшиться после пребывания на солнце.
  • Язвы в полости рта – язвы во рту.

  У большинства людей с НДСТ не развивается серьезных поражений органов (таких как проблемы с почками, печенью, сердцем, легкими, мозгом) или опасных для жизни заболеваний. Отличительной чертой НДСТ является ее легкое течение и низкая вероятность прогрессирования в более серьезное состояние.6,

  Какие анализы крови связаны с недифференцированным заболеванием соединительной ткани?

  Для постановки диагноза можно заказать несколько анализов крови, в том числе те, которые измеряют уровни определенных типов клеток крови, а также тесты на антитела и другие иммунологические факторы.

  Гематологические

  Лабораторные анализы у людей с НДСТ могут показать снижение уровня определенных клеток крови, в том числе:

  • Лейкоциты — клетки, которые помогают бороться с инфекцией («лейкопения» — это термин, обозначающий низкий уровень лейкоцитов).
  • Эритроциты — клетки, которые переносят кислород к тканям организма («анемия» — это термин, обозначающий низкий уровень эритроцитов).
  • Тромбоциты — компонент крови, помогающий формировать сгустки («тромбоцитопения» — это термин, обозначающий низкий уровень тромбоцитов).

  Эти аномалии относительно распространены при НДСТ, но редко бывают достаточно серьезными, чтобы вызывать симптомы или требовать лечения.6

  Иммунологические

  Можно увидеть широкий спектр иммунологических аномалий (маркеры в крови, указывающие на то, что иммунная система может функционировать неправильно) у лиц с НДСТ, в том числе:

  • Антинуклеарные антитела (АНА) – маркеры в крови, которые могут указывать на то, что ваша иммунная система ошибочно идентифицирует части вашего тела как вредные. У большинства людей с НДСТ положительный тест на ANA. Однако многие люди, у которых нет НДСТ или определенного заболевания соединительной ткани, имеют низкий уровень ANA в крови. Это не всегда признак болезни.
  • Другие антитела, которые также могут быть связаны с определенным заболеванием соединительной ткани: анти-двухцепочечная ДНК (анти-дцДНК), анти-Ro/SSA, анти-La/SSB, анти-Смита (анти-SM), анти-RNP , ревматоидный фактор (RF), антицентромерные, анти-Scl-70 или антифосфолипидные антитела.
  • Неспецифические маркеры в крови, указывающие на воспаление в организме: повышенная скорость оседания эритроцитов (также известная как СОЭ или «скорость sed») или С-реактивный белок (также известный как СРБ).
  • Пониженный уровень комплемента (обычно обозначаемый как С3 и С4) — белки, которые помогают бороться с бактериями и другими клетками («гипокомплементемия» — это термин, обозначающий низкий уровень комплемента)

  Пациентам всегда полезно обсудить значение результатов лабораторных анализов со своими врачами. Результат, помеченный как «положительный» или «ненормальный», может иметь или не иметь клинического значения, в зависимости от пациента и конкретного контекста.

  Как диагностируется недифференцированное заболевание соединительной ткани?

  НДСТ диагностируется врачом, когда симптомы пациента и результаты анализов крови соответствуют общим закономерностям, наблюдаемым ревматологами при этом заболевании. То, что говорит нам пациент, а не какой-либо конкретный тест, является наиболее важным. Если появляются новые симптомы, этот диагноз может быть пересмотрен.

  Диагноз в сравнении с классификацией

  Диагностические критерии — это список проблем, которые врач ищет для постановки клинического диагноза. Критерии классификации — это список проблем, которые ученые используют для определения того, какие пациенты с данным диагнозом подходят для научных исследований; они, как правило, более строгие, поскольку исследования могут потребовать более однородной группы пациентов для ответа на конкретный исследовательский вопрос. Возможно иметь данный диагноз без соответствия классификационным критериям заболевания.

  Не существует общепринятых диагностических или классификационных критериев для НДСТ, как и для других определенных заболеваний соединительной ткани.7 Был предложен предварительный набор критериев классификации2, некоторые версии которых обычно используются для исследований НДСТ.

  Критерии предварительной классификации НДСТ

  1. Признаки и симптомы, указывающие на заболевание соединительной ткани, но не соответствующие критериям какого-либо из определенных заболеваний соединительной ткани в течение как минимум трех лет.
  2. Наличие антинуклеарных антител (АНА), выявленных в двух разных случаях.

  Дифференциальная диагностика

  Дифференциальная диагностика — это процесс, при котором врач изучает все возможные причины симптомов пациента, чтобы определить, какое заболевание является наиболее вероятной причиной. Существует множество различных заболеваний, которые могут вызывать симптомы, сходные с симптомами НДСТ, но требующие другого лечения, поэтому очень важно рассмотреть и исключить альтернативы для постановки диагноза НДСТ. Врачи делают это путем тщательного сбора анамнеза, физического осмотра и лабораторной оценки.

  Другие определенные заболевания соединительной ткани, которые можно учитывать при дифференциальной диагностике НДСТ, включают: волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию, синдром Шегрена и миозит (чаще всего дерматомиозит или полимиозит).

  (Найдите специалиста HSS в HSS, который лечит недифференцированное заболевание соединительной ткани.

  Что такое лечение недифференцированного заболевания соединительной ткани?

  Не существует методов лечения, одобренных специально для использования у пациентов с НДСТ. Обычно при НДСТ используются те, которые эффективны для лечения определенных заболеваний соединительной ткани. Конкретный выбор лекарств для данного пациента с НДСТ основывается, прежде всего, на симптомах, которые испытывает пациент. Они могут включать:

  1. Анальгетики (обезболивающие, такие как ацетаминофен) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен, при болях в суставах и мышцах.
  2. Местные кортикостероиды (кремы, лосьоны или гели, обладающие противовоспалительным действием) при сыпи.
  3. Гидроксихлорохин (также известный как Плаквенил), который модифицирует иммунную систему и может помочь при болях в суставах, сыпи, язвах во рту и других симптомах.

  Неизвестно, может ли конкретная терапия снизить риск обострения заболевания или развития определенного заболевания соединительной ткани. Некоторые данные свидетельствуют о том, что лечение гидроксихлорохином может снизить риск или отсрочить возможное прогрессирование НДСТ в волчанку, но это еще не подтверждено рандомизированными контролируемыми исследованиями.8,9

  При других симптомах, которые не устраняются этими препаратами, врачи могут назначить пероральные кортикостероиды, такие как преднизолон или метилпреднизолон (обычно в низких дозах в течение коротких периодов времени). В очень редких случаях могут использоваться более высокие дозы кортикостероидов или других иммунодепрессантов (таких как метотрексат, азатиоприн, микофенолат, лефлуномид, сульфасалазин и др.).

  Каков прогноз для человека с недифференцированным заболеванием соединительной ткани?

  Прогноз – это предсказание вероятного течения болезни. В целом, пациенты с НДСТ имеют отличный прогноз.

  Исследования показывают, что у большинства людей с НДСТ не развивается определенное заболевание соединительной ткани. Если это и происходит, то обычно в первые пять лет после появления симптомов. В целом наиболее частым заболеванием соединительной ткани, которое развивается у пациентов с НДСТ, является волчанка. Однако характер симптомов может предсказать, какое заболевание соединительной ткани может развиться у данного пациента с большей вероятностью. Некоторые люди с НДСТ испытывают полную ремиссию своих симптомов. У остальных сохраняется стабильное заболевание, обычно с легкими симптомами.10-14

  Исследователи изучали людей с НДСТ, чтобы определить способы прогнозирования того, у каких пациентов с большей вероятностью разовьется определенное заболевание соединительной ткани, у кого наступит ремиссия, а у кого будет стабилизировано заболевание. До сих пор на этот вопрос не ответили. Тем не менее, некоторые исследования показали, что определенные клинические и лабораторные признаки могут быть связаны с повышенным риском развития определенного заболевания соединительной ткани, включая высокий уровень ANA или других антител в крови, низкое количество клеток крови и наличие аномалий малых органов. кровеносные сосуды в ногтевом ложе (которые называются капиллярами ногтевого валика и могут быть оценены ревматологом с помощью специального микроскопа, называемого дерматоскопом)11,13,

  Хотя пациенты с НДСТ обычно не имеют серьезного поражения органов или тяжелых симптомов, которые требуют длительного приема иммуносупрессивных препаратов, они часто страдают от усталости, депрессии и беспокойства, которые могут привести к ухудшению качества жизни.15,16 В качественном пилотном исследовании исследования мы обнаружили, что пациенты с НДСТ испытывают проблемы, связанные с самой болезнью, но также борются с трудностями в понимании последствий диагноза и неуверенностью в будущем.17 В результате мы признаем важность для пациентов иметь доступ к ревматологу. с опытом в этой области, а также дополнительные услуги поддержки и образовательные ресурсы.

  Особенности беременности при НДСТ

  Подобно многим системным аутоиммунным заболеваниям и заболеваниям соединительной ткани, НДСТ обычно поражает женщин детородного возраста. Многие заболевания соединительной ткани имеют ремиссии (периоды отсутствия симптомов) и обострения (периоды усиления симптомов, которые в некоторых случаях соответствуют изменениям в анализах крови), и беременность может повлиять на эту картину. Известно, что некоторые заболевания соединительной ткани (прежде всего, волчанка) повышают риск некоторых осложнений беременности.

  Ранние исследования беременности у пациенток с НДСТ показывают, что, хотя у подавляющего большинства пациенток была успешная беременность и роды в срок, до 25% пациенток могут испытывать обострение заболевания во время беременности или в послеродовом периоде. Симптомы обычно легкие и управляемые. В редких случаях вспышки заболевания во время беременности могут быть более тяжелыми и привести к диагнозу определенного заболевания соединительной ткани18,19

  Более поздние исследования предоставили дополнительную информацию о потенциальных факторах риска обострения заболевания и осложнений беременности у пациенток с НДСТ. Наличие антител к двухцепочечной ДНК (на основе анализов крови, проведенных в начале беременности) может быть связано с повышенным риском обострения заболевания во время беременности, 20 а наличие антифосфолипидных антител может быть связано с повышенным риском самопроизвольного прерывания беременности (выкидыша или мертворождения) у пациенток с НДСТ.21 Одно исследование показало, что пациентки с НДСТ реже имели преждевременные роды и преэклампсию (распространенное осложнение беременности), чем пациентки с высокоактивной волчанкой, но частота этих осложнений была аналогична частоте, наблюдаемой при пациенты с менее активной волчанкой.22

  Текущие исследования показывают, что вашему ревматологу может быть важно проверять определенные лабораторные анализы до наступления беременности или на ранних сроках беременности, а также внимательно следить за вашим состоянием во время и после беременности.

  (Найдите в HSS специалиста, который лечит недифференцированное заболевание соединительной ткани. )

  Справочная информация

  Обновлено: 01.03.2022

  Авторы

  Кэролайн Х. Сигел, доктор медицины
  Стажер-ревматолог, Больница специальной хирургии

  Джессика Р. Берман, MD
  Ассоциированный лечащий врач, Больница специальной хирургии
  Адъюнкт-профессор медицины (образование), Медицинский колледж Вейла Корнелла

  Медха Барбхайя, MD, MPH
  Ассистент лечащего врача, Больница специальной хирургии
  Доцент медицины, Медицинский колледж Вейла Корнелла

  Лиза Р. Саммаритано, MD
  Лечащий врач больницы специальной хирургии
  Профессор клинической медицины Weill Cornell Medicine

  Связанные статьи

  Ссылки

  1. LeRoy EC, Maricq HR, Kahaleh MB. Синдромы недифференцированной соединительной ткани. Ревмирующий артрит. 1980 марта; 23(3):341-3. doi: 10.1002/art.1780230312. PMID: 7362686.
  2. Mosca M, Neri R, Bombardieri S. Недифференцированные заболевания соединительной ткани (UCTD): обзор литературы и предложение по предварительным критериям классификации. Клин Эксперт Ревматол. 1999 сен-октябрь;17(5):615-20. PMID: 10544849.
  3. Sciascia S, Roccatello D, Radin M, Parodis I, Yazdany J, Pons-Estel G, Mosca M. Дифференциация НДСТ и ранней стадии СКВ: от определений к клиническому подходу. Нат Рев Ревматол. 2022 янв;18(1):9-21. doi: 10.1038/s41584-021-00710-2. Epub 2021, 11 ноября. PMID: 34764455.
  4. Бартурен Г., Бабаеи С., Катала-Молл Ф., Мартинес-Буэно М., Маковска З., Марторель-Маруган Дж., Кармона-Саес П., Торо-Домингес Д., Карнеро-Монторо Э., Теруэль М., Керик М., Акоста-Эррера М. , Ле Ланн Л., Хамин С., Родригес-Убрева Дж., Гарсия-Гомес А., Кагеяма Дж., Буттгерайт А., Хаят С., Мюллер Дж., Леше Р., Эрнандес-Фуэнтес М. , Хуарес М., Роули Т., Уайт И., Мараньон С., Гомес Аньос Т, Варела Н, Агилар-Кесада Р, Гарранчо ФХ, Лопес-Беррио А, Родригес Мареска М, Наварро-Линарес Х, Алмейда И, Азеведу Н, Брандао М, Кампар А, Фариа Р, Фаринья Ф, Маринью А, Невес Э., Таварес А., Васконселос С., Тромбетта Э., Монтанелли Г., Вигоне Б., Альварес-Эррико Д., Ли Т., Тиагаран Д., Бланко Алонсо Р., Корралес Мартинес А., Жанр Ф., Лопес Мехиас Р., Гонсалес-Гей М.А., Ремузго С., Убилла Гарсия Б., Сервера Р., Эспиноса Г., Родригес-Пинто И., Де Ланге Э., Кремер Дж., Лориес Р., Бельц Д., Хунцельманн Н., Бэрлекен Н., Книш К., Витте Т., Ленер М., Штуммволл Г., Заунер М. , Агирре-Саморано М.А., Барбарроха Н., Кастро-Вильегас М.С., Коллантес-Эстевес Э, де Рамон Э, Диас Кинтеро I, Эскудеро-Контрерас А, Фернандес Ролдан М.С., Хименес Гомес И., Хименес Молеон I, Лопес-Педрера Р., Ортега-Кастро Р., Ортего Н., Рая Э., Артуси К., Джероса М., Мерони PL, Шиоппо Т., Де Груф А., Дюкре Дж., Лаувери Б., Моду А.Л., Корнек Д., Девошель-Пенсек В., Жусс-Жулен С. , Жув П.Е., Рувьер Б., Сараукс А., Саймон К., Альварез М., Чиззолини С., Дюфур А., Винар Д., Балог А., Бочкай М., Деак М., Дулич С., Кадар Г., Ковач Л., Ченг К., Герл В., Хиепе Ф., Ходадади Л., Тиль С., де Ринальдис Э., Рао С., Беншоп Р.Дж., Чемберлен С. , Доу Э.Р., Иоанну Ю., Лаигле Л., Маровац Дж., Войцик Дж., Ренодино Ю., Борги М.О., Фростегард Дж., Мартин Дж., Беретта Л., Баллестар Э., Макдональд Ф., Перс Х.О., Аларкон-Рикельме М.Э. Интегративный анализ выявляет молекулярную стратификацию системных аутоиммунных заболеваний. Артрит Ревматолог. 2021 июнь;73(6):1073-1085. doi: 10.1002/art.41610. Epub 2021, 26 апреля. PMID: 33497037.
  5. Цзя Л., Левин А.Б., Локшин М.Д. Критерии Американской коллегии ревматологов для системной красной волчанки исключают половину всех пациентов с системной красной волчанкой. Артрит Ревматолог. 2017 июль; 69 (7): 1502-1503. дои: 10.1002/арт.40120. Epub 2017, 10 мая. PMID: 28388814.
  6. Mosca M, Tani C, Carli L, Bombardieri S. Недифференцированный ЗСТ: широкий спектр аутоиммунных заболеваний. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012 фев; 26 (1): 73-7. doi: 10.1016/j.berh.2012.01.005. PMID: 22424194.
  7. Antunes M, Scirè CA, Talarico R, Alexander T, Avcin T, Belocchi C, Doria A, Franceschini F, Galetti I, Govoni M, Hachulla E, Launay D, Lepri G, Macieira C, Matucci-Cerinic M, Montecucco CM , Мораес-Фонтес М.Ф., Мутон Л., Паолино С., Рамони В., Тани С., Тас С.В., Тинкани А., Ван Волленховен Р., Зен М., Фонсека Дж., Бомбардьери С., Фонсека Дж.Е., Шнайдер М., Смит В., Кутоло М., Моска М., Беретта Л. Недифференцированное заболевание соединительной ткани: современные рекомендации по клинической практике. РМД открыт. 201926 февраля; 4 (Приложение 1): e000786. doi: 10.1136/rmdopen-2018-000786. PMID: 30886731; PMCID: PMC6397427.
  8. Джеймс Дж. А., Ким-Ховард X. Р., Брунер Б. Ф., Йонссон М. К., Макклейн М. Т., Арбакл М. Р., Уокер С., Деннис Г. Дж., Меррилл Дж. Т., Харли Дж. Б. Лечение сульфатом гидроксихлорохина связано с более поздним началом системной красной волчанки. волчанка. 2007;16(6):401-9. дои: 10.1177/0961203307078579. PMID: 17664230.
  9. Олсен Н.Дж., Джеймс Дж.А., Арриенс С., Ишимори М.Л., Уоллес Д.Дж., Камен Д.Л., Чонг Б.Ф., Ляо Д., Чинчилли В.М., Карп Д.Р. Исследование противомалярийных препаратов при неполной красной волчанке (SMILE): протокол исследования для рандомизированного контролируемого исследования. Испытания. 2018 20 декабря; 19(1):694. doi: 10.1186/s13063-018-3076-7. PMID: 30572906; PMCID: PMC6302430.
  10. Аларкон GS. Неклассифицированное или недифференцированное заболевание соединительной ткани. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol. 2000 март; 14(1):125-37. doi: 10.1053/berh.1999.0081. PMID: 10882218.
  11. Williams HJ, Alarcon GS, Joks R, Steen VD, Bulpitt K, Clegg DO, Ziminski CM, Luggen ME, St Clair EW, Willkens RF, Yarboro C, Morgan JG, Egger MJ, Ward JR. Раннее недифференцированное заболевание соединительной ткани (ДСТ). VI. Начальная когорта через 10 лет: ремиссии заболевания и изменения в диагнозах при хорошо установленных и недифференцированных ЗСТ. J Ревматол. 1999 апреля; 26 (4): 816-25. PMID: 10229402.
  12. Mosca M, Neri R, Bencivelli W, Tavoni A, Bombardieri S. Недифференцированное заболевание соединительной ткани: анализ 83 пациентов с минимальным периодом наблюдения 5 лет. J Ревматол. 2002 ноябрь; 29 (11): 2345-9. PMID: 12415590.
  13. Гарсия-Гонсалес М., Родригес-Лозано Б., Бустабад С., Феррас-Амаро И. Недифференцированное заболевание соединительной ткани: предикторы эволюции в определенное заболевание. Клин Эксперт Ревматол. 2017 сен-октябрь;35(5):739-745. Epub 2017, 2 августа. PMID: 28770704.
  14. Radin M, Rubini E, Cecchi I, Foddai SG, Barinotti A, Rossi D, Sciascia S, Roccatello D. Эволюция заболевания при длительном наблюдении за 104 пациентами с недифференцированными заболеваниями соединительной ткани. Клин Эксперт Ревматол. 2021 26 июня. Epub перед печатью. PMID: 34251309.
  15. Юдичи М., Куомо Г., Веттори С., Авеллино М., Валентини Г. Качество жизни, измеренное с помощью краткой анкеты 36 (SF-36) у пациентов с ранним системным склерозом и недифференцированным заболеванием соединительной ткани. Здоровье Качество жизни Результаты. 2013 25 фев; 11:23. дои: 10.1186/1477-7525-11-23. PMID: 23442975; PMCID: PMC3598545.
  16. Юдичи М., Ирас Р., Риккарди А., Куомо Г., Веттори С., Валентини Г. Продольный анализ качества жизни у пациентов с недифференцированными заболеваниями соединительной ткани. Оценка отношения пациента к исходу. 2017 2 фев; 8:7-13. doi: 10.2147/PROM.S117767. PMID: 28203114; PMCID: PMC5295807.
  17. Siegel CH, Kleinman J, Barbhaiya M, Sevim E, Vega J, Mancuso CA, Lockshin MD, Sammaritano LR. Психосоциальное влияние недифференцированного заболевания соединительной ткани на здоровье и благополучие пациентов: качественное исследование. Дж. Клин Ревматол. 2022 1 марта; 28 (2): e340-e347. дои: 10.1097/RHU.0000000000001714. PMID: 33657588.
  18. Mosca M, Neri R, Strigini F, Carmignani A, Totti D, Tavoni A, Bombardieri S. Исход беременности у пациентов с недифференцированным заболеванием соединительной ткани: предварительное исследование 25 беременностей. волчанка. 2002;11(5):304-7. doi: 10.1191/0961203302lu187oa. PMID: 12090565.
  19. Кастеллино Г., Капуччи Р., Бернарди С., Падован М., Джакуццо С., Пивато Э., Пателла А., Тротта Ф., Говони М. Беременность у пациентов с недифференцированным заболеванием соединительной ткани: проспективное исследование случай-контроль. волчанка. 2011 Октябрь; 20 (12): 1305-11. дои: 10.1177/0961203311409610. Epub 2011, 3 августа. PMID: 21813586.
  20. Zucchi D, Tani C, Monacci F, Elefante E, Carli L, Parma A, Stagnaro C, Ferro F, Gori S, Strigini FAL, Mosca M. Беременность и недифференцированное заболевание соединительной ткани: исход и риск вспышки в 100 беременностях. Ревматология (Оксфорд). 2020 1 июня; 59(6):1335-1339. doi: 10.1093/ревматология/kez440. PMID: 31593595.
  21. Радин М., Шрайбер К., Чекки И., Бортолуцци А., Крисафулли Ф., де Фрейтас К.М., Бакко Б., Рубини Э., Фоддай С.Г., Падован М., Галло Кассарино С., Франческини Ф., Андраде Д., Бенедетто К., Говони М., Бертеро Т. , Marozio L, Roccatello D, Andreoli L, Sciascia S.