Разное

Микрогения форум: Уважаемые коллеги, нужно ваше мнение. Микрогения присутствует?

Содержание

Гипоплозия( микрогения) нижней челюсти 22нед 5 дней. Продолжение наших с пупсом моральных мучений…

Всем привет, продолжаю нашу историю мучений. Не знаю в скольких томах она будет, пока я дохожу до 40 недель, но наверное я раньше времени поседею, это точно! Кто следит за нашими проблемами прошу подкат и ваших советов!

Ездили мы вчера с мужем на клинико-экспертную комиссию, в краевой генетический центр, пробыли мы там 4 часа! Это просто жесть!

Я как наивная чукотская девочка подумала когда сделала прокол и кордоцентез, и узнала о том что у нас нет хромосомных аномалий у плода, приеду заберу заключение и все и от нас отстанут, нет, этим горе врачам надо добить меня! И направляют меня на КЭК в генетический центр.

В первом кабинете этого центра расспросили всю нашу родословную, есть ли генетические пороки и все такое, я сказала нет, ну и так общие вопросы. Отправили меня во второй кабинет делать узи.

Второй кабинет и узи. Первый раз встретила очень хорошего узиста и бесплатно, дай бог здоровья этой женщине.

Крутила и вертела она нас с лялькой. Все показатель в норме, вес у плода 547 Гр. Внутренние органы в норме, косточки, ручки, ножки, позвоночник, головка тоже все хорошо. Но ей надо было оценить нашу нижнюю челюсть. Лялька прятался и не довал это сделать. В итоге ей это получилось сделать, кучу фоток сделала она для комиссии, ну и мне одна досталась. Так сказать на память. Мы пришли с ней к мнению что да челюсть маленькая, но не критично и похожа на нашего старшего сына. Еще она мерила язык плода периметр 47 мм, а норма по книжкам для нашего срока гестации 52 мм, поставила она под вопросом гипоплозию языка и отправила на комиссию.

Третий кабинет, просидели мы 1,5 часа в очереди очень много таких как мы, но с разными проблемами. Вызвали нас. И тут пошел самый треш , сидит человек 7, одна тетка говорит мы считаем что это может быть как изолированная особенность так и в купе с синдромами, прогнозы для жизни пока они озвучить не могут, так как ничего не понятно, и будут. Они меня еще раз смотреть после 32 над и дадут рекомендации где родоразрешать, финиш, зановес .

Опять я спрашиваю, а не может ли это быть нашей семейной особенностью, что у нас первый сын тоже с маленько челюстью, показываю фотки, говорят похоже. Но мы должны вас предупредить о самых страшных последствиях. Млин. Достали. Отдали бумажки с рекомендациями и отправили во свояси.

Теперь к вам вопрос девочки, выкладываю фото 3 д узи лицо нашего карапуза, не ужели все так плохо? Ну и для сравнения старший сын! Всем спасибо кто откликнется!

MEDISON.RU — Новый эхографический признак для изучения нижней челюсти плода в норме и при патологии (микрогнатии) в I триместре беременности

Важнейшим маркером генетических синдромов как хромосомного, так и нехромосомного генеза, является микрогнатия. Микрогнатия (нижняя микрогнатия, микрогения) — аномалия развития нижней челюсти, характеризующаяся ее гипоплазией. Диагностика этого состояния при трисомии 18 и триплоидии доходит до 80% [1, 2]. При введении в поисковую систему OMIM термина «micrognatia» можно встретить 447 различных синдромов и ассоциаций, в синдромальное ядро которых входит этот важный генетический маркер.

Одна из самых крупных работ в мире по изучению этого маркера принадлежит D. Paladini и соавт. [3], которые описали более 50 случаев микрогнатии в сочетании как с хромосомными [4], так и нехромосомными синдромами и ассоциациями. Степени микрогнатии рассматривались от крайней — агнатии, входящей в состав аутосомно-рецессивного синдрома агнатии, голопрозэнцефалии (отоцефалии) [5, 6]. Отоцефалия — чрезвычайно редкая аномалия, при которой встречаются грубые лицевые дизморфии: недоразвитие или тяжелая гипоплазия нижней челюсти, неправильное положение ушей (рис. 1, 2), которые могут быть объединены и чаще всего располагаются на шее плода [7]. Также крайне выраженная степень микрогнатии может встречаться при окуло-ауриколофронтоназальном синдроме. Он был выделен в самостоятельную нозологическую группу, объединяющую симптомы как фронтоназальной дисплазии, так и синдрома Гольденхара [8, 9].

Рис. 1. Профиль плода с синдромом агнатии-голопрозэнцефалии в 12 нед беременности.

Рис. 2. Фенотип лица плода при синдроме агнатииголопрозэнцефалии в 12 нед беременности.

Гипоплазия нижней челюсти при различных нехромосомных синдромах обычно встречается в сочетании со скелетными дисплазиями и мышечно-скелетными аномалиями: синдром Пьера Робена (рис. 3), Тичера — Коллинза (Франческетти), акрофасциальный дизостоз, цереброкостомандибулярный синдром, ахондрогенез (рис. 4), ателостеогенез, кампомелическая дисплазия, диастрофическая дисплазия (рис. 5), синдром множественных птеригиумов, синдром Пены — Шокейра и др. Наличие микрогнатии характерно для синдрома Карпентера, синдрома Фринса, синдрома Меккеля — Грубера, гидролетального синдрома, синдрома Миллера — Дикера, синдрома Нунан, синдрома Секкеля, Рубинштейна — Тейби и др. Большинство из описанных синдромов имеют аутосомно-рецессивный либо аутосомно-доминантный тип наследования [10, 11].

Рис. 3. Микрогнатия у плода при синдроме Пьера Робена в 13 нед беременности.

Рис. 4. Микрогнатия у плода с ахондрогенезом в 13 нед беременности.

Рис. 5. Микрогнатия у плода с синромом диастрофической дисплазии в 12 нед беременности.

Пренатальная оценка положения и размера нижней челюсти может быть как субъективной, так и объективной. Так, на сегодняшний день известны оценки разных индексов измерения нижней челюсти [3, 6, 12], угла нижней челюсти [13, 14]. Эти измерения сопряжены со значительными погрешностями и в клинической практике применяются не часто, ввиду отсутствия стандартизации изучаемых срезов, трудоемкости и затратности обследования. Учитывая огромную значимость этого маркера, как для диагностики хромосомных, так и нехромосомных синдромов и ассоциаций, поиск новых объективных критериев микрогнатии продолжается [15-17].

Для качественной оценки особенностей строения нижней челюсти в I триместре беременности специалистами МГО МОНИИАГ совместно с профессором W. Sepulveda (Чили) был изучен и впервые описан новый ультразвуковой признак нижнечелюстной промежуток (mandibular «gap»), визуализируемый при первом скрининговом («генетическом») ультразвуковом исследовании [18, 19].

Методика базируется на изучении коронарного скана лица плода, так называемого ретроназального треугольника, при котором визуализируется верхняя и нижняя челюсть. Техника получения этого скана чрезвычайно проста и может быть рекомендована для скринингового исследования в 11-14 нед беременности. Эта методика позволяет оценить нижнюю челюсть плода без применения трудоемких оценок, и не сопряжена с математически сложными расчетами коэффициентов, также она существенно не увеличивает время осмотра. Коронарный скан можно оценивать как в режиме 2D, так и в режиме объемной эховизуализации 3D. Методика оценки коронарного скана лица плода в I триместре беременности показана на рисунке 6.

Рис. 6. Методика оценки коронарного скана лица плода в I триместре беременности.

Обе ветви нижней челюсти при сроке 11-14 нед беременности выглядят гиперэхогенными, а в месте слияния имеют характерный гипоэхогенный промежуток, ультразвуковой «разрыв». Этот признак визуализируется при нормальном развитии нижней челюсти (mandibular «gap»).

Такие особенности ультразвуковой анатомии связаны с этапами эмбрионального развития костей нижней челюсти, ветви которой начинают развиваться из первой жаберной дуги с 7-й недели эмбрионального развития (рис. 7), и, постепенно приближаясь друг к другу к концу I триместра (на 14-й неделе беременности), образуют синостоз в области подбородка.

Размер этого промежутка уменьшается с увеличением срока беременности. Нижнечелюстной промежуток здорового плода представлен на рисунке 8.

Рис. 8. Нижнечелюстной промежуток в 13 нед беременности при нормальном развитии нижней челюсти.

При патологии нижней челюсти (микрогнатии) в срок 11-14 нед беременности при изучении коронарного скана лица нижнечелюстной «промежуток» отсутствует, нижняя челюсть представлена единой, слившейся костной массой. Отсутствие нижнечелюстного «промежутка» (mandibular «gap») при эхографии в этот срок является маркером гипоплазии нижней челюсти (микрогнатии). Варианты отсутствия нижнечелюстного промежутка при микрогнатии при различных синдромах в срок 11-14 нед беременности представлены на рисунке 9.

Рис. 9. Отсутствие нижнечелюстного промежутка при микрогнатии, при различных синдромах нехромосомного генеза в 11-14 нед беременности.

Оценка описанного признака при проведении пренатальной эхографии I триместра беременности не только проста в методологии и не требует больших затрат по времени исследования, но и высоко информативна, диагностически точна и специфична.

Литература

  1. Bianchi D.W., Crombleholme T.M., D’Alton M.E. Micrognathia. In Fetology: Diagnosis and Management of the Fetal Patient // McGraw-Hill: New York. 2000. P. 233-238.
  2. Nicolaides K.H., Salvesen D.R., Snijders R.J.M., Gosden C. Micrognathia fetal facial defects: Associated malformations and chromosomal abnormalities // Fetal Diagn Ther. 1993. V. 8. Р. 1-9.
  3. Paladini D., Morra T., Teodoro A., Lamberti A., Tremolaterra F., Martinelli P. Objective diagnosis of micrognathia in the fetus: the Jaw Index // Obstet Gynecol. 1999. V. 93. Р. 382-386.
  4. Dixon A.D., Hoyte D., Rоnning O. Prenatal development of the facial skeleton // In Fundamentals of Craniofacial Growth. CRC Press: Boca Raton. New York. 1997. Р. 59-97.
  5. Blaas H.G.K., Eriksson A.G., Salvesen K.A. et al. Brains and faces in holoprosencephaly: pre- and postnatal description of 30 cases // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2002. V. 19. 1. P. 24-38.
  6. Paladini D. Fetal micrognathia: almost always anominous finding // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2010. V. 35. P. 377-384.
  7. Cohen M.M.Jr. Perspectives on holoprosencephaly: Part I. Epidemiology, genetics, and syndromology // Teratology. 1989. V. 40. Р. 211-235.
  8. Carey J.C., Yong S.L. Frontonasal dysplasia and Goldenhar syndrome: the oculo-auriculo-frontonasal syndrome // Paper presented at the Conference on Malformations and Morphogenesis (March of Dimes). Dartmouth College, Hanover, NH, USA. 1981.
  9. Casey H.D., Braddock S.R., Haskins R.C., Carey J.C., Morales L. Frontonasal malformation and the oculoauriculovertebral spectrum: the oculoauriculofrontonasal syndrome // Cleft Palate Craniofac. J. 1996. V. 33. Р. 519-523.
  10. Ван Фехт Дж. Ультразвуковые маркеры хромосомных аномалий у плода // Ультразвуковая Диагностика. 1997. 3. С. 37-44.
  11. Turner G.M., Twining P. The facial profile in the diagnosis of fetal abnormalities // Clin Radiol. 1993. V. 47. Р. 389-395.
  12. Chitty L.S., Campbell S., Altman D.G. Measurements of the fetal mandible feasibility and construction of a centile chart // Prenat Diagn. 1993. V. 13. Р. 749-756.
  13. Otto C., Platt L.D. The fetal mandible measurement: an objective determination of fetal jaw size // Ultrasound Obstet Gynecol. 1991. V. 1. Р. 12-17.
  14. Rotten D., Levaillant J.M., Martinez H., Ducou H., Le Pointe D., Vicaut E. The fetal mandible: a 2D and 3D sonographic approach to the diagnosis of retrognathia and micrognathia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2002. V. 19. Р. 122-130.
  15. Bronshtein M., Blazer S., Zalel Y., Zimmer E.Z. Ultrasonographic diagnosis of glossoptosis in fetuses with Pierre Robin sequence in early and mid pregnancy // Am. J. Obstet. Gynecol. 2005. V. 193. Р. 1561-1564.
  16. Chitty L.S., Campbell S., Altman D.G. Measurements of the fetal mandible feasibility and construction of a centile chart // Prenat Diagn. 1993. V.13. Р. 749-756.
  17. Watson W. J., Katz V.L. Sonographic measurement of the fetal mandible: standards for normal pregnancy // Am J Perinatol. 1993. V. 10. Р. 226-228.
  18. Sepulveda W., Wong A., Andreeva E., Adzehova N. Absent mandibular gap at retronasal triangle view: a clue to the diagnosis of micrognathia in the first trimester // Ultrasound in obstetrics and gynecology. 2012. V. 39. P. 152-156.
  19. Sepulveda W., Wong A., Andreeva E. et al. A novel, simple technique for diagnosis of micrognathia in firsttrimester: identification of the receding chin on the retronasal triangle (RNT) view. Oral poster abstracts. 21 World Congress on Obstetrics and Gynecology. LosAngeles // Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2011. V. 38. P. 64.
Журнал «SonoAce Ultrasound»

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

MEDISON.RU — Случай пренатальной УЗД сочетания порока Арнольда-Киари с диафрагмальной грыжей, микрогенией и гипотелоризмом

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Введение

Врожденные пороки центральной нервной системы (ЦНС) достаточно часто диагностируются при ультразвуковом исследовании плода. Точная частота синдрома Арнольда-Киари неизвестна, однако менингомиелоцеле встречается в 1-4 случаях на 1000 рождений, занимая одно из первых мест в структуре аномалий ЦНС [1, 2]. Известны три основных типа этой аномалии: I — проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II — вклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III — изолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое образованием грыжи. В доступной нам литературе мы не нашли описания сочетания порока Арнольда-Киари с диафрагмальной грыжей, микрогенией и гипотелоризмом, за исключением только одного случая сочетания с диафрагмальной грыжей [2]. В связи с этим приводим собственное клиническое наблюдение.

Материал и методы

Пациентка К., 22 лет, проходила скрининговое обследование в сроке 22 недель беременности. Настоящая беременность первая, на учет по беременности взята в 18 недель. Соматический анамнез и наследственность не отягощены.

Ультразвуковое обследование проводилось на сканере SonoAce-9900 (Medison, Южная Корея) с использованием конвексного объемного датчика.

Результаты

При ультразвуковом исследовании в полости матки определялся один живой плод в головном предлежании, показатели фетометрии соответствовали 22 недель беременности. В результате эхографического обследования головного мозга в горизонтальной плоскости обнаружена вентрикуломегалия, отмечено увеличение ширины задних рогов боковых желудочков и отсутствие изображения большой цистерны. Кроме этого, была выявлена ромбовидная структура в области цистерны четверохолмия.

При горизонтальных сканированиях выявлена характерная, заостренная кзади («ланцетоподобная»), форма задних отделов тела бокового желудочка. Отмечена также асимметрия расположения сосудистых сплетений боковых желудочков, отсутствие изображения прозрачной перегородки (рис. 1). При фронтальных сканированиях через лобные доли у плода выявлено их атипичное изображение, которое проявилось в полном отсутствии изображения латеральных субарахноидальных пространств. При сагиттальном сканировании обнаружено увеличение расстояния между задней поверхностью валика мозолистого тела и верхней поверхностью червя мозжечка (рис. 2).

Рис. 1. Поперечное сечение головы плода, горизонтальное сканирование. Изображение прозрачной перегородки отсутствует.

В ходе оценки профиля плода были обнаружены выступающая верхняя губа и уменьшенный скошенный подборок. При осмотре структур лица плода в горизонтальной плоскости было выявлено уменьшение интраорбитального размера и гипоплазия нижней челюсти (рис. 3, 4). При оценке органов грудной клетки зарегистрировано смещение сердца вправо и анэхогенное образование, соответствующее желудку плода (рис. 5, 6).

Рис. 3. Эхограмма глазниц плода. Гипотелоризм.

Рис. 4. Эхограмма профиля плода. Микрогения.

Рис. 5. Эхограмма продольного сечения грудной клетки плода. Стрелкой указан желудок плода, расположенный в его грудной клетке.

Рис. 6. Эхограмма поперечного сечения грудной клетки плода. Стрелкой указан желудок плода, расположенный в его грудной клетке.

Немаловажное значение для оценки лицевых структур плода и четкой идентификации выявленных изменений имело дополнительное использование трехмерной эхографии [3]. Специфические изменения лица плода были заметны «с первого взгляда». При анализе объемных реконструкций была четко видна гипоплазированная нижняя челюсть и близко расположенные глазные яблоки (гипотелоризм) (рис. 7, 8). Аномалий развития других органов не выявлено.

Рис. 7. Гипотелоризм плода в 22 недель беременности (поверхностная реконструкция).

Рис. 8. Микрогения плода в 22 недель беременности (поверхностная реконструкция).

На основании данных эхографического исследования был поставлен диагноз: беременность 22 недели. Множественные пороки развития (сочетание порока Арнольда-Киари II с диафрагмальной грыжей, микрогенией и гипотелоризмом).

От рекомендованного пренатального кариотипирования пациентка отказалась. По желанию женщины, беременность была прервана путем интраамниального введения энзапроста.

При патологоанатомическом исследовании были обнаружены вклинение мозжечка в большое затылочное отверстие, левосторонняя диафрагмальная грыжа, микрогения и гипотелоризм.

Литература

  1. Воеводин С.М. Эхографическая диагностика порока Арнольда-Киари у плода // Ультразвук. Диагн. Акуш. Гин. Педиат. 1995. N1. С. 48-58.
  2. Воеводин С.М. Эхографическая диагностика пороков развития ЦНС у плода и новорожденного // Клиническая визуальная диагностика. 2004. N5. С. 5-24.
  3. Медведев М.В. Трехмерная эхография в акушерстве. М.: Реальное Время, 2007.
УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Микрогнатия, микрогения и карликовая челюсть

При определении аномалии величины челюстей учитывается не абсолютная величина их, а относительная. Резкое несоответствие в размерах одной челюсти по отношению к другой, более или менее пропорциональной лицевому скелету, указывает на аномалийное развитие первой. В своей практике врачи-стоматологи встречаются с диспропорциональностью челюстей при их уменьшенных размерах (при микрогнатия, при микрогения, при карликовой челюсти), о чем мы поговорим сейчас, и увеличенных размерах, как при акромегалии, что мы разберем в другой статье.

 

Под микрогнатией врачи подразумевают непропорциональное лицевому скелету прирожденное уменьшение размеров верхней челюсти, у которой сохранен полный зубной ряд. Ее фронтальные зубы артикулируют с язычной поверхностью соответствующих зубов нижней челюсти. Щечные бугры ее жевательных зубов артикулируют в продольную межбугорковую складку жевательных зубов нижней челюсти, а в более выраженных случаях даже с язычными буграми последних. Агапов Н.И. наблюдал случай, когда резко недоразвитая верхняя челюсть артикулировала только щечными буграми моляров с язычными буграми соответствующих зубов нижней челюсти. Фронтальные же зубы совсем не артикулировали, а премоляры верхней челюсти лишь щечной поверхностью прикасались к язычной поверхности премоляров нижней челюсти.

Зубы уменьшенной в размерах челюсти обычно меньше зубов артикулирующей с ней нижней челюсти и часто расположены неправильно. Нарушение пропорциональности артикулирующих челюстей при микрогнатии хотя и очень заметно, но резко в глаза не бросается.

 

Микрогения

Под микрогенией врачи-стоматологи подразумевают пропорциональное лицевому скелету недоразвитие нижней челюсти, у которой сохранен полный зубной ряд. Диспропорциональность развития очень часто приводит к ненормальной артикуляции, нарушению формирования processus alveolaris maxillae, в связи с чем формируется прогнатический прикус, исправить который поможет установка брекетов на зубы, и, соответственно, прогнатический профиль.

 

Карликовые челюсти

Особняком от предыдущих двух форм аномалий челюстей стоят аномалии челюстей, свойственные карликам. У последних наблюдаются одновременно уменьшенными обе челюсти, и, таким образом, артикуляция резко не нарушена. При чем иногда это уменьшение в размерах сопровождается сохранением целого зубного ряда постоянного прикуса, и лишь самые зубы бывают очень малой величины, как это видно на оттиске челюстей карлицы из коллекции Berten’а; иногда же уменьшению величины челюстей сопутствует частичная адентия (случаи Scherbel’я) при нормальной величине имеющихся зубов. Помимо этого, в карликовых челюстях происходит очень запоздалая смена зубов, затягивающаяся иногда до 40-летнего возраста.

World Renowned Bespoke/Cosmetic Plastic Surgeon-Boston, Dr. Michael Yaremchuk

пример 7

Этому пациенту был удалён ранее поставленный имплантант подбородка и заменён на другой, с лучшим контуром, а так же вживлены нижнечелюстной и угловой имплантанты.

 

 

пример 8

Сагиттальное разделение и горизонтальная остеотомия (скользящая гениопластика) по границе нижней челюсти. В определенных случаях эти операции могут уродовать лицо.

Щелкните здесь, чтобы увидеть схему неровностей границы нижней челюсти, вызванных сагиттальной и горизонтальной остеотомией нижней челюсти и как они могут быть исправлены с помощью имплантантов.

Этой пациентке в прошлом была сделана сагиттальная раздельная остеотомия и скользящая генопластика . Доктор Яремчук сократил высоту подбородка. Он поместил нижнечелюстной и подбородочный имплантанты, чтобы расширить нижнюю часть лица и сделать более чёткую границу нижней челюсти.

 

 

пример 9

Этой пациентке была исправлена перегородка с ортодонтическим методом. Форма нижней челюсти теперь была изменена, путём укорочения подбородка и затем увеличения подбородка и нижней челюсти с помощью имплантантов как показано на диаграмме.

 

 

пример 10

Этой пациентке с микрогенией (недоразвитие нижней челюсти) была исправлена путём увеличения высота подбородка с удлиняющей горизонтальной остеомией и увеличением подбородока и нижней челюсти при помощи имплантантов, как показано на диаграмме.

 

 

пример 11

Этому пациенту с микрогенией была исправлена путём увеличения высота подбородка с удлиняющей горизонтальной остеомией и увеличением подбородока и нижней челюсти при помощи имплантантов.

 

 

Раздел 7 воспалительные заболевания челюстно-лицевой области

001. Более информативным симптомом острого одонтогенного остеомиелита среди перечисленных является

а) температура тела субфебрильная

б) пальпируются болезненные увеличенные регионарные лимфоузлы

в) периостальные изменения с вестибулярной стороны

г) периостальные изменения с оральной стороны

д) периостальные изменения с вестибулярной и оральной сторон

 

002. Наиболее достоверным дифференциально-диагностическим признаком хронического гиперпластического остеомиелита и опухоли челюстных костей служит

а) наличие в анамнезе одонтогенного воспаления в исследуемой области

б) результат пробной противовоспалительной терапии

в) рентгенологическая характеристика

г) данные морфологического исследования ткани

д) не назван

 

003. Первые рентгенологические признаки деструкции челюстей у детей при остеомиелите выявляются

а) на 4-5 сутки

б) на 6-8 сутки

в) на 10-12 сутки

г) через 3 недели

д) через 4 недели

 

004. Обязательным видом лечения при хроническом остеомиелите челюстных костей является

а) антибиотикотерапия

б) общеукрепляющая и стимулирующая терапия

в) специфическая терапия

г) хирургическое лечение

д) не назван

 

005. При гематогенном остеомиелите у детей чаще поражается

а) тело нижней челюсти

б) мышелковый отросток нижней челюсти

в) альвеолярный отросток нижней челюсти

г) альвеолярный отросток верхней челюсти

д) нет закономерности

 

006. Тактикой при оказании экстренной помощи при остром одонтогенном остеомиелите, осложнившимся флегмоной («причинный» зуб значительно резрушен), будет

а) вскрытие флегмоны, удаление причинного зуба не показано

б) вскрытие флегмоны с одновременным удалением причинного зуба

в) вскрытие флегмоны, удаление причинного зуба после стихания острого воспаления

г) произвести только удаление зуба

д) порядок действия не имеет значения

 

007. Тяжесть течения воспалительных процессов в детском возрасте определяет

а) большая распространенность кариеса

б) морфологическое и функциональное несовершенство органов и тканей у ребенка

в) трудность диагностики воспалительных процессов у детей

г) локализация процессов у детей

д) не назван

 

008. Какой исход остеомиелита челюстных костей является особенностью детского возраста?

а) адентия

б) образование дефекта кости

в) задержка роста челюсти

г) патологический перелом челюсти

д) не назван

 

009. Длительность реабилитационного периода для больных гематогенным остеомиелитом

а) до момента клинического выздоровления

б) стойкая ремиссия в течение года

в) до периода формирования молочного прикуса

г) до окончания роста челюстных костей

д) не назван

 

010. Тяжесть течения гематогенного остеомиелита определяет

а) септический фон заболевания

б) возраст ребенка

в) преимущественно поражение верхней челюсти

г) деструктивынй характер процесса

д) деструктивные, деструктивно-продуктивная и гиперпластическая формы хронического остеомиелита

 

011. Исходами хронического деструктивного остеомиелита, перенесенного в детском возрасте, являются

а) выздоровление

б) микрогения

в) дефект челюсти

г) адентия

д) возможно любое из перечисленных

 

012. В какой части гемограммы имеются более выраженные изменения при хроническом остеомиелите челюстных костей?

а) в красной крови

б) в белой крови

в) в системе свертывания крови

г) меняется скорость оседания эритроцитов

д) изменение крови не возникает

 

013. Завершенным лечение ребенка по поводу периодонтита постоянного зуба можно считать

а) сразу после пломбирования

б) после рентгенологического контроля за качеством пломбирования корневых каналов

в) через 7 дней после пломбирования зуба

г) через месяц после пломбирования зуба

д) через 3-6 месяцев после пломбирования зуба

 

014. Определяющим для выбора хирургического метода лечения периодонтита временного зуба является

а) возраст до 7 лет

б) хроническое течение заболевания

в) степень активности кариеса

г) групповая принадлежность зуба

д) не назван

 

015. Абсолютным показанием к удалению временного зуба является

а) возраст, соответствующий физиологической смене зубов

б) наличие периодонтита

в) наличие свища

г) рентгенологически определяемое вовлечение в процесс зачатка постоянного зуба

д) любой из перечисленных

 

016. Свищ в своде преддверия рта может быть симптомом

а) хронического периодонтита

б) хронического периодонтита с вовлечением зачатка постоянного зуба (остит)

в) хронического остеомиелита

г) одонтогенной кисты

д) любого из перечисленных

 

017. В возрасте до 7 лет причиной одонтогенной инфекции чаще является

а) постоянный моляр

б) временные резцы

в) временные клыки

г) первый временный моляр

д) второй временный моляр

 

018. Средняя продолжительность больничного листа по уходу за ребенком в связи с острым гнойным одонтогенным периоститом

а) 1 сутки

б) до 7 суток

в) до 14 суток

г) более 14 суток

д) не требуется

 

019. Зубом, вызвавшим одонтогенный острый периостит и обязательно подлежащим удалению, является

а) временный моляр

б) постоянный моляр

в) постоянный резец

г) любой

д) никакой

 

020. Причинами аденофлегмон в челюстно-лицевой области являются

а) заболевания ЛОР-органов

б) зубы, пораженные кариесом и его осложнениями

в) травма челюстно-лицевой области

г) острый герпетический стоматит

д) любая из перечисленных

 

021. При воспалении в челюстно-лицевой области целесообразнее применять следующий препарат из группы нитрофуранов

а) фурагин

б) фуразолидон

в) фурозолин

г) фурациллин

д) не применяются

 

022. Терапевтическая концентрация пенициллина в крови сохраняется

а) 4 часа

б) 6 часов

в) 8 часов

г) 12 часов

д) 24 часа

 

023. Уменьшению отека тканей способствует

а) витамин В 12

б) витамин В 1

в) рутин

г) пиридоксоль фосфат

д) ретинол-ацетат (витамина)

 

024. Причиной неспецифических лимфаденитов в челюстно-лицевой области у детей является

а) заболевания ЛОР-органов

б) зубы, пораженные кариесом и его осложнениями

в) травма челюстно-лицевой области

г) острый герпетический стоматит

д) любая из перечисленных

 

025. Лимфадениты по клиническому течению наиболее полно подразделяются

а) на острые и хронические

б) на острые, подострые и хронические

в) на острые, подострые, хронические, хронические рецидивирующие

г) на острые (серозные, гнойные), хронические (гиперпластические и абсцедирующие)

д) на острые, хронические в стадии обострения

 

026. Частым лимфаденитам в детском возрасте способствует

а) большая распространенность кариеса у детей

б) частота заболеваний инфекционными болезнями и заболеваниями ЛОР-органов

в) функциональное и морфологическое несовершенство лимфатических узлов у детей

г) трудности диагностики

д) частые повреждения челюстно-лицевой области

 

027. Наиболее вероятной причиной лимфаденита подчелюстных лимфатических узлов у ребенка 2-3 лет является

а) инфекционная причина

б) одонтогенная причина

в) травматическая причина

г) дерматогенная причина

д) тонзиллогенная причина

 

028. Наиболее вероятной причиной лимфаденита подчелюстных лимфатических узлов у ребенка в возрасте 5-9 лет является

а) инфекционная причина

б) дерматогенная причина

в) травматическая причина

г) одонтогенная причина

д) тонзиллогенная причина

 

029. Необходимость удаления зачатка постоянного зуба вероятнее всего может возникнуть в случае, когда

а) зачаток в зоне деструкции при хроническом остеомиелите челюсти

б) нахождение зачатка в линии перелома без смещения отломков

в) зачаток в полости зубосодержащей кисты

г) зачаток рядом со вколоченным вывихом временного зуба

д) зачаток прилежит к зубу с хроническим периодонтитом

 

030. Для дифференциальной диагностики кист и продуктивного воспалительного процесса челюстных костей наиболее информативны

а) наличие в исследуемой области зуба с осложнением кариеса

б) данные рентгенографии

в) данные электроодонтодиагностики

г) длительность процесса

д) степень активности кариеса

 

031. Наиболее достоверным симптомом для диагноза хронического неспецифического паротита является

а) наличие припухлости в околоушно-жевательной области

б) сухость во рту

в) наличие в анамнезе эпидемического паротита

г) мутная с примесями слюна

д) не назван

 

032. Чаще воспаляется

а) подъязычная слюнная железа

б) подчелюстная слюнная железа

в) околоушная слюнная железа

г) малые слюнные железы на губе

д) слюнные железы на языке

 

033. Наиболее достоверно подтверждает диагноз эпидемического сиалоаденита

а) двусторонний характер поражения

б) данные эпидемического анамнеза

в) показатели гемограммы

г) результат противовоспалительной терапии

д) не назван

 

034. Наиболее распространенным путем передачи вируса простого герпеса человеку является

а) воздушно-капельный

б) контактный

в) половой

г) трансплацентарный

д) любой из названных

 

035. Контрастную рентгенографию можно проводить

а) в острой фазе воспаления слюнной железы

б) в хронической стадии воспаления слюнной железы

в) в период ремиссии

г) в любой период

д) у детей не проводится

 

036. Наиболее достоверно подтверждает наличие слюннокаменной болезни в детском возрасте

а) острый лимфаденит подчелюстной области

б) симптом «слюнной колики»

в) данные рентгенологического обследования

г) мутная слюна

д) у детей не встречается

 

037. Показанием к назначению слюногонной диеты при сиалоадените служит

а) острый воспалительный процесс с выраженным отеком

б) гнойное отделяемое из протока при затрудненном слюноотделении

в) достаточный слюноотток при «грязной» слюне

г) стадия ремиссии

д) у детей не используется

 

038. Ребенок 9 лет обратился с жалобами на боли во фронтальных зубах верхней челюсти, отек верхней губы. Температура 37.5°С, появившаяся накануне. Объективно: асимметрия лица за счет отека верхней губы и сглаженности носо-губной складки слева; небольшой отек нижнего века левого глаза. 11,21 имеют отломы коронок (травма год назад). На 11 — пломба из цемента. Перкуссия 21 — резко болезненна. Зуб подвижен. 11 реагирует на перкуссию слабо болезненной реакцией. Переходная складка гиперемирована, отечна. Пальпация болезненна в области 11,21,22 Предполагаемый диагноз

а) острый общий пульпит

б) острые периодонтиты 11,21

в) острый серозный периостит, обострение хронического периодонтита 21

г) острый гнойный периостит

д) острый одонтогенный остеомиелит верхней челюсти

 

039. Ребенок 9 лет обратился с жалобами на боли во фронтальных зубах верхней челюсти, отек верхней губы. Температура 37.5°С, появившаяся накануне. Объективно: асимметрия лица за счет отека верхней губы и сглаженности носо-губной складки слева; небольшой отек нижнего века левого глаза. 11,21 имеют отломы коронок (травма год назад). На 11 — пломба из цемента. Перкуссия 21 — резко болезненна. Зуб подвижен. 11 реагирует на перкуссию слабо болезненной реакцией. Переходная складка гиперемирована, отечна. Пальпация болезненна в области 11,21,22 Надежнее подтвердит диагноз

а) ЭОД

б) рентгенография

в) клинический анализ крови

г) перкуссия зубов

д) зондирование линии перелома в 21

 

040. Ребенок 9 лет обратился с жалобами на боли во фронтальных зубах верхней челюсти, отек верхней губы. Температура 37.5°С, появившаяся накануне. Объективно: асимметрия лица за счет отека верхней губы и сглаженности носо-губной складки слева; небольшой отек нижнего века левого глаза. 11,21 имеют отломы коронок (травма год назад). На 11 — пломба из цемента. Перкуссия 21 — резко болезненна. Зуб подвижен. 11 реагирует на перкуссию слабо болезненной реакцией. Переходная складка гиперемирована, отечна. Пальпация болезненна в области 11,21,22 В первое посещение лучше назначить

а) УВЧ-терапию

б) раскрыть 21, сделать разрез на переходной складке

в) противовоспалительную лекарственную терапию

г) раскрыть 21, назначить противовоспалительную терапию

д) раскрыть 21, сделать перкостотомию, назначить противовоспалительную терапию

 

041. Ребенок 6 лет обратился с жалобами на боли в зубах нижней челюсти слева, болезненность при глотании и широком открывании рта. Температура — 38.5°С. Болен в течение трех суток. При осмотре: ребенок вял, бледен, капризничает. Асимметрия лица за счет отека щечной и подчелюстной областей. Пальпируются увеличенные, болезненные лимфатические узлы в подчелюстной области слева. Открывание рта несколько болезненно, ограничено. 74,75 — розового цвета, в 74 — пломба из цемента, в 75 — кариозная полость. Перкуссия 74,75, а также интактных 72, 73, 36 — болезненная. Зубы подвижны. Переходная складка соответственно 72-36 — сглажена, гиперемирована, резко болезненна. Определяется флюктуация. Болезненна также при пальпации язычная поверхность альвеолярного отростка. Предполагаемый диагноз

а) гнойный периостит нижней челюсти слева

б) острый одонтогенный лимфаденит подчелюстных лимфатических узлов

в) острый одонтогенный остеомиелит нижней челюсти слева

г) флегмона подчелюстной области

д) абсцесс челюстно-язычного желобка

 

042. Ребенок 6 лет обратился с жалобами на боли в зубах нижней челюсти слева, болезненность при глотании и широком открывании рта. Температура — 38.5°С. Болен в течение трех суток. При осмотре: ребенок вял, бледен, капризничает. Асимметрия лица за счет отека щечной и подчелюстной областей. Пальпируются увеличенные, болезненные лимфатические узлы в подчелюстной области слева. Открывание рта несколько болезненно, ограничено. 74,75 — розового цвета, в 74 — пломба из цемента, в 75 — кариозная полость. Перкуссия 74,75, а также интактных 72, 73, 36 — болезненная. Зубы подвижны. Переходная складка соответственно 72-36 — сглажена, гиперемирована, резко болезненна. Определяется флюктуация. Болезненна также при пальпации язычная поверхность альвеолярного отростка. Для подтверждения диагноза необходим дополнительный метод исследования —

а) ЭОД

б) внутриротовая рентгенография

в) клинический анализ крови

г) рентгенография челюстей (обзорная)

д) ни один из вышеперечисленных

 

043. Ребенок 6 лет обратился с жалобами на боли в зубах нижней челюсти слева, болезненность при глотании и широком открывании рта. Температура — 38.5°С. Болен в течение трех суток. При осмотре: ребенок вял, бледен, капризничает. Асимметрия лица за счет отека щечной и подчелюстной областей. Пальпируются увеличенные, болезненные лимфатические узлы в подчелюстной области слева. Открывание рта несколько болезненно, ограничено. 74,75 — розового цвета, в 74 — пломба из цемента, в 75 — кариозная полость. Перкуссия 74,75, а также интактных 72, 73, 36 — болезненная. Зубы подвижны. Переходная складка соответственно 72-36 — сглажена, гиперемирована, резко болезненна. Определяется флюктуация. Болезненна также при пальпации язычная поверхность альвеолярного отростка. Какой показатель гемограммы наиболее характерен для данного диагноза

а) эритропения

б) снижение количества гемоглобина

в) левый сдвиг в нейтрофильных лейкоцитах с появлением юных форм

г) количество лейкоцитов — 11000

д) СОЭ- 10 мм/час

 

044. Ребенок 6 лет обратился с жалобами на боли в зубах нижней челюсти слева, болезненность при глотании и широком открывании рта. Температура — 38.5°С. Болен в течение трех суток. При осмотре: ребенок вял, бледен, капризничает. Асимметрия лица за счет отека щечной и подчелюстной областей. Пальпируются увеличенные, болезненные лимфатические узлы в подчелюстной области слева. Открывание рта несколько болезненно, ограничено. 74,75 — розового цвета, в 74 — пломба из цемента, в 75 — кариозная полость. Перкуссия 74,75, а также интактных 72, 73, 36 — болезненная. Зубы подвижны. Переходная складка соответственно 72-36 — сглажена, гиперемирована, резко болезненна. Определяется флюктуация. Болезненна также при пальпации язычная поверхность альвеолярного отростка. Первоочередным лечением при данном заболевании является

а) антибиотикотерапия

б) удаление 75

в) вскрытие поднадкостничного абсцесса

г) удаление 74,75 и вскрытие поднадкостного абсцесса

д) удаление 74,75, вскрытие поднадкостничного абсцесса, назначение противовоспалительной терапии.

 

045. Ребенок 5 лет явился к участковому стоматологу с выпиской из стационара, где он лечился в течение месяца. Из выписки выявлено, что у ребенка был острый одонтогенный остеомиелит верхней челюсти вследствие обострившегося процесса в 51,61. При поступлении в стационар были удалены зубы, вскрыты абсцессы на переходной складке и в переднем отделе твердого неба. Проведен полный курс противовоспалительной терапии. Выписан под наблюдение в поликлинику. В настоящее время жалоб на боли не предъявляет. Состояние удовлетворительное. Температура нормальная. Конфигурация лица не изменена. В подчелюстной области с обеих сторон определяются увеличенные, плотные, слабоболезненные лимфатические узлы. Переходная складка свободна. Лунка 51 не эпителизировалась. На небе по средней линии слабоболезненное флуктуирующее выбухание, при надавливании на которое через лунку 51 выделяется гной. Предполагаемый диагноз

а) обострение хронического остеомиелита верхней челюсти

б) хронический остеомиелит верхней челюсти

в) периостит верхней челюсти (с небной стороны)

г) острый серозный лимфаденит подчелюстных областей

д) небный процесс травматического происхождения

 

046. Ребенок 5 лет явился к участковому стоматологу с выпиской из стационара, где он лечился в течение месяца. Из выписки выявлено, что у ребенка был острый одонтогенный остеомиелит верхней челюсти вследствие обострившегося процесса в 51,61. При поступлении в стационар были удалены зубы, вскрыты абсцессы на переходной складке и в переднем отделе твердого неба. Проведен полный курс противовоспалительной терапии. Выписан под наблюдение в поликлинику. В настоящее время жалоб на боли не предъявляет. Состояние удовлетворительное. Температура нормальная. Конфигурация лица не изменена. В подчелюстной области с обеих сторон определяются увеличенные, плотные, слабоболезненные лимфатические узлы. Переходная складка свободна. Лунка 51 не эпителизировалась. На небе по средней линии слабоболезненное флуктуирующее выбухание, при надавливании на которое через лунку 51 выделяется гной. Для постановки полного диагноза необходим дополнительный метод исследования —

а) ЭОД

б) рентгенография

в) клинический анализ крови

г) анализ мочи

д) ни один из перечисленных

 

047. Ребенок 5 лет явился к участковому стоматологу с выпиской из стационара, где он лечился в течение месяца. Из выписки выявлено, что у ребенка был острый одонтогенный остеомиелит верхней челюсти вследствие обострившегося процесса в 51,61. При поступлении в стационар были удалены зубы, вскрыты абсцессы на переходной складке и в переднем отделе твердого неба. Проведен полный курс противовоспалительной терапии. Выписан под наблюдение в поликлинику. В настоящее время жалоб на боли не предъявляет. Состояние удовлетворительное. Температура нормальная. Конфигурация лица не изменена. В подчелюстной области с обеих сторон определяются увеличенные, плотные, слабоболезненные лимфатические узлы. Переходная складка свободна. Лунка 51 не эпителизировалась. На небе по средней линии слабоболезненное флуктуирующее выбухание, при надавливании на которое через лунку 51 выделяется гной. Какой из перечисленных показателей гемограммы наиболее характерен при этом заболевании?

а) снижение количества гемоглобина

б) ускорение СОЭ

в) выраженный лейкоцитоз

г) левый сдвиг в нейтрофильных лейкоцитах

д) снижение количества тромбоцитов

 

048. Ребенок 5 лет явился к участковому стоматологу с выпиской из стационара, где он лечился в течение месяца. Из выписки выявлено, что у ребенка был острый одонтогенный остеомиелит верхней челюсти вследствие обострившегося процесса в 51,61. При поступлении в стационар были удалены зубы, вскрыты абсцессы на переходной складке и в переднем отделе твердого неба. Проведен полный курс противовоспалительной терапии. Выписан под наблюдение в поликлинику. В настоящее время жалоб на боли не предъявляет. Состояние удовлетворительное. Температура нормальная. Конфигурация лица не изменена. В подчелюстной области с обеих сторон определяются увеличенные, плотные, слабоболезненные лимфатические узлы. Переходная складка свободна. Лунка 51 не эпителизировалась. На небе по средней линии слабоболезненное флуктуирующее выбухание, при надавливании на которое через лунку 51 выделяется гной. Наиболее характерными для данного заболевания изменениями в моче являются

а) изменение удельного веса

б) появление белка

в) появление сахара

г) присутствие желчных пигментов

д) ни одно из перечисленных

 

049. Наиболее частым осложнением при этом заболевании является

а) анкилоз верхнего височно-нижнечелюстного сустава

б) адентия

в) деформация за счет избыточного костеобразования

г) микрогнатия

д) ни одно из перечисленных

 

050. Ребенок 9 лет болен вторые сутки. Температура — 38°C. Жалуется на болезненность при глотании. Плотный инфильтрат в околоушно-жевательной области справа. Кожа гиперемирвоана, пальпация этой области болезненна. В подчелюстной области определяются увеличенные, плотные, болезнненные лимфатические узлы. 55,54 — запломбированы, их перкуссия безболезненна. Из анамнеза известно, что припухлость в этой области появлялась в течение трех лет несколько раз, однако была менее выраженной, лечился самостоятельно спиртовыми компрессами. Предполагаемый диагноз

а) периостит верхней челюсти справа

б) обострение хронического паротита

в) острый одонтогенный остеомиелит

г) острый лимфаденит

д) острый артрит правого височно-нижнечелюстного сустава

 

051. Ребенок 9 лет болен вторые сутки. Температура — 38°C. Жалуется на болезненность при глотании. Плотный инфильтрат в околоушно-жевательной области справа. Кожа гиперемирвоана, пальпация этой области болезненна. В подчелюстной области определяются увеличенные, плотные, болезнненные лимфатические узлы. 55,54 — запломбированы, их перкуссия безболезненна. Из анамнеза известно, что припухлость в этой области появлялась в течение трех лет несколько раз, однако была менее выраженной, лечился самостоятельно спиртовыми компрессами. Постановке окончательного диагноза поможет

а) ЭОД

б) обзорная рентгенография верхней челюсти

в) определение характера слюны и слюнооттока

г) внутриротовая рентгенография

д) тщательная пальпация инфильтрата

 

052. Ребенок 9 лет болен вторые сутки. Температура — 38°C. Жалуется на болезненность при глотании. Плотный инфильтрат в околоушно-жевательной области справа. Кожа гиперемирвоана, пальпация этой области болезненна. В подчелюстной области определяются увеличенные, плотные, болезнненные лимфатические узлы. 55,54 — запломбированы, их перкуссия безболезненна. Из анамнеза известно, что припухлость в этой области появлялась в течение трех лет несколько раз, однако была менее выраженной, лечился самостоятельно спиртовыми компрессами. Обязательно надо использовать с первого дня заболевания

а) слюногонную диету

б) противовоспалительную терапию

в) удаление 55,54

г) вскрытие воспалительного инфильтрата наружным доступом

д) физиотерапевтическое лечение

 

053. Ребенок 9 лет болен вторые сутки. Температура — 38°C. Жалуется на болезненность при глотании. Плотный инфильтрат в околоушно-жевательной области справа. Кожа гиперемирвоана, пальпация этой области болезненна. В подчелюстной области определяются увеличенные, плотные, болезнненные лимфатические узлы. 55,54 — запломбированы, их перкуссия безболезненна. Из анамнеза известно, что припухлость в этой области появлялась в течение трех лет несколько раз, однако была менее выраженной, лечился самостоятельно спиртовыми компрессами. Наименее вероятный прогноз при данном заболевании

а) выздоровление после лечения, проведенного в настоящее время

б) абсцедирование околоушной слюнной железы

в) хроническое течение заболевания с частыми обострениями

г) гнойный лимфаденит в околоушно-жевательной области

д) хроническое течение заболевания с резкими обострениями

 

Наследственные и врожденные синдромы, сопровождающиеся ожирением

Авторы: С.С. Попова, к.м.н., Харьковская медицинская академия последипломного образования

В последние годы увеличился интерес к генетическим исследованиям в различных областях клинической медицины, что связано с изменением структуры заболеваемости за счет увеличения численности наследственной патологии.
Генетические синдромы зачастую остаются вне поля зрения врачей практического здравоохранения из-за недостаточной информированности об их клинических проявлениях. К тому же, в большинстве справочников они представлены в алфавитном порядке, без определенной систематизации, что значительно затрудняет использование информации в диагностических целях. Трудности диагностики во многом определяются также большим разнообразием симптоматики, свойственной наследственным заболеваниям. В связи с этим представляется целесообразной группировка синдромов по общности отдельных клинических признаков или их сочетаний, т. е. по принципу «от симптома (симптомов) – к синдрому».

В качестве такого «объединителя» избрано ожирение, которое из-за большой распространенности по праву ассоциируется с эпидемией.
Из доступных источников (монографий и справочных пособий, а также отдельных публикаций) мы собрали информацию о сопровождающихся ожирением наследственных заболеваниях и врожденных синдромах, для которых факт наследования не установлен, и представляем ее вниманию эндокринологам, а также специалистам в различных областях медицины и, в первую очередь, семейным врачам. Описанные синдромы разделены на подгруппы в зависимости от наличия, помимо ожирения, тех или иных эндокринных нарушений, выявление которых облегчает дифференциальный диагноз. При этом особое внимание уделено семейной форме синдрома Кушинга, или узелковой гиперплазии коры надпочечников. Подробное описание указанной патологии содержится, в основном, в журнальных статьях, хотя она и выделена во всех современных классификациях гиперкортицизма.

Синдромы с гипогонадизмом
Для обозначения различных заболеваний, сопровождающихся ожирением в сочетании с гипогонадизмом, общепринято употребление таких терминов, как адипозогенитальная дистрофия и адипозогенитальный синдром. Данная патология, отмечаемая преимущественно у лиц мужского пола, впервые описана русским врачом Пехканцем в 1889 году, а несколько позже – Бабинским и Фрелихом. Она характеризуется прогрессирующим ожирением на фоне задержки роста и полового развития. Несмотря на то что с момента описания синдрома прошло более 100 лет, понятия «адипозогенитальный синдром» и «адипозогенитальная дистрофия» все еще очерчены недостаточно четко. Адипозогенитальную дистрофию в настоящее время рассматривают не как самостоятельное заболевание, а как понятие, объединяющее различные синдромы, проявляющиеся гипоталамическим ожирением в сочетании с клинической симптоматикой, обусловленной функциональной недостаточностью половых желез (гипогонадизмом). Наряду с ожирением, при этом отмечаются нарушения углеводного обмена, другие признаки поражения гипоталамических структур – белесоватые полосы растяжения, нарушения терморегуляции, лобный гиперостоз, различные проявления вегетососудистой дистонии. Развитие ожирения связано с поражением гипоталамических центров, регулирующих аппетит, а также с различными гормональными сдвигами, среди которых наиболее существенную роль, по-видимому, играет инсулинорезистентность.
Многие клиницисты отождествляют адипозогенитальную дистрофию с синдромом Пехкранца-Бабинского-Фрелиха, который имеет две разновидности. Одна из них связана с хромофобной аденомой гипофиза, краниофарингиомой, опухолью дна третьего желудочка или другими новообразованиями основания мозга. Вторая, наиболее часто отмечаемая форма синдрома, обусловлена функциональными нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы в связи с нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой, интоксикацией.
Существует точка зрения, что к адипозогенитальной дистрофии следует относить лишь те случаи заболевания у детей и подростков, в основе которых лежат функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы. Если же заболевание возникает вследствие органического поражения центральной нервной системы (краниофарингиомы, кровоизлияния и др.), то следует говорить об адипозогенитальном синдроме. Известно также мнение о том, что адипозогенитальная дистрофия как самостоятельное заболевание включает только те формы ожирения, которые сочетаются с недоразвитием половой системы, в таких случаях тщательное клинико-лабораторное и инструментальное исследование не позволяет установить этиологический фактор патологии.
Особенности ожирения у больных с адипозогенитальной дистрофией обозначаются термином «тип Фрелиха». Для него характерно равномерное распределение подкожного жира на животе, в области таза, груди и лица. Излишек жировой ткани на лице делает его лунообразным, при этом сохраняется детское, «кукольное» выражение. Если ожирение развивается быстро, появляются полосы растяжения в области ягодиц, живота и груди.
Ожирение является самым ранним симптомом, обнаруживаясь в возрасте от 1 до 3 лет. Гипоплазия гениталий (недоразвитие мошонки, полового члена, крипторхизм) становится заметной в 4-7-летнем возрасте. Полный симптомокомплекс формируется к пубертатному периоду, когда, наряду с ожирением, появляются признаки соматического и полового недоразвития. Характерны широкий таз, гипермобильность локтевых и коленных суставов, их вальгусная деформация, плоскостопие, а также бледная, сухая кожа, тонкие редкие волосы на голове. Оволосение лобка и подмышечных впадин, как правило, запаздывает и очень скудное. У юношей отмечается рост волос на лобке по женскому типу, причем очень скудный, отсутствуют усы и борода, сохраняется детский голос. Наружные половые органы малых размеров из-за их недоразвития, характерен микропенис. У девочек обнаруживается гипоплазия половых губ, влагалища, матки и молочных желез. Менархе наступает поздно, нередко имеет место первичная аменорея. Появившиеся месячные, как правило, нерегулярные и скудные. Мышечная сила развита слабо, у некоторых больных отмечается низкорослость, обусловленная поздним развитием скелета. Возможно развитие несахарного диабета.
В ряде случаев наблюдается неврологическая симптоматика (головная боль, заторможенность, тошнота и рвота, нарушение зрения, иногда – эпилептиформные судороги), что может свидетельствовать о наличии опухолевой формы адипозогенитальной дистрофии. На рентгенограмме черепа у таких больных регистрируются признаки внутричерепной гипертензии, расширение или деформация турецкого седла, эрозия его стенок. Интеллект, как правило, нормальный, однако резко выраженное ожирение и задержка полового развития могут создавать определенные трудности во взаимоотношениях со сверстниками, что приводит к эмоциональной неустойчивости, замкнутости, склонности к уединенному образу жизни.
Для больных с адипозогенитальной дистрофией характерна склонность к гипотермии, гипотонии и гипогликемии. Тест на толерантность к глюкозе выявляет плоский тип кривой. В общеклиническом анализе крови часто отмечаются лимфоцитоз, эозинофилия. Гормональные исследования, подтверждающие наличие гипогонадотропного гипогонадизма, включают определение тестостерона и гонадотропных гормонов крови, 17-КС (кетостероиды) мочи, а также проведение функциональных проб.
Больные с адипозогенитальной дистрофией должны пройти тщательное неврологическое, офтальмологическое и рентгенографическое исследования с целью уточнения природы патологического процесса в диэнцефальной области, приведшего к развитию этого синдрома. В случае выявления опухоли или воспалительного процесса эта патология рассматривается как основное заболевание, а ожирение и гипогонадизм – как его осложнения.
Дифференциальный диагноз других вариантов адипозогенитальной дистрофии основан на выявлении, помимо ожирения и полового инфантилизма, специфических фенотипических особенностей.
Для синдрома Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, описанного впервые в 1866 году, такими признаками являются множественные врожденные аномалии и пороки развития. Самые частые из них – синдактилия, полидактилия, аномалии развития черепа (башенный череп, волчья пасть, расщепление нижней челюсти), spina bifida, дисплазия ребер и позвонков, гемералопия и пигментный ритинит, прогрессирующий отосклероз, пороки сердца. Весь комплекс указанных нарушений у одного больного отмечается редко, значительно чаще диагностируют неполные формы синдрома, включающие 3-4 признака. Ожирение возникает рано, чаще на 1-2-м году жизни, постепенно прогрессирует, достигая обычно III-IV степени. Отложение жира генерализированное, с некоторым акцентом в области таза.
Развернутая клиническая картина гипогонадизма формируется в пубертатный период, однако у мальчиков уже с первых лет жизни обнаруживают крипторхизм, гипоспадию, малые размеры наружных половых органов.
Задержка полового развития свойственна и лицам женского пола, часто возникает первичная аменорея, описаны пороки развития гениталий: атрезия влагалища, удвоение матки и влагалища.
Нередким проявлением заболевания является отставание в росте. У взрослых больных нередко обнаруживают снижение толерантности к глюкозе или сахарный диабет, изредка выявляют несахарный диабет.
Клиническая картина синдрома характеризуется умственной отсталостью, которая варьирует от легкой дебильности до идиотии и часто коррелирует с выраженностью других симптомов. Иногда возникают судороги, спастическая параплегия, мозжечковые и экстрапирамидные нарушения. При офтальмоскопии обнаруживается отложение пигмента на периферии сетчатки и в области соска зрительного нерва. Прогрессирующая дегенерация сетчатки приводит к снижению зрения уже с 6-7-летного возраста, вначале в виде гемералопии, в последующем (к 20-30 годам) развивается полная слепота. Описаны и другие аномалии органов зрения: макулярная дегенерация, катаракта, миопия, атрофия зрительных нервов, нистагм и микрофтальм. Из пороков внутренних органов характерны дисплазия почек, их кистозное перерождение, нефросклероз, гидронефроз, гломерулонефрит, пиелонефрит и др. В ряде случаев описаны врожденные пороки сердца, фиброзное перерождение печени, кистозные изменения желчного протока, сглаженность борозд и асимметрия полушарий мозга, агенезия мозолистого тела, гидроцефалия.
Синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но возможно и доминантное наследование. Вероятно, между генами, детерминирующими синдром, и генами других наследственных дефектов развития имеется своеобразное сцепление или неравновесная связь, поскольку доказано, что многие из сопутствующих этому заболеванию аномалий и пороков имеют собственный генетический субстрат.
Синдром Прадера-Вилли (синдром Прадера-Лабхарта-Вилли-Фанкони, синдром НННО) описан в 1956 году. Его клинический симптомокомплекс включает, помимо ожирения и гипогонадизма, мышечную гипотонию, задержку роста, умственную отсталость, маленькие кисти и стопы, сахарный диабет или нарушение толерантности к глюкозе. Наличие таких важных диагностических симптомов, как мышечная гипотония (Hypotonia), умственная отсталость (Hypomentia), гипогонадизм (Hypogonadism) и ожирение (Obesity), послужило основанием для одного из наименований синдрома – НННО.
Тяжелая мышечная гипотония является наиболее ранним симптомом заболевания, возникает уже во внутриутробный период, что объясняет снижение подвижности плода. В ранний постнатальный период имеют место снижение сухожильных, глотательного и сосательного рефлексов, затрудняющих кормление, дыхательные нарушения, малоподвижность, задержка развития двигательных функций.
Со второго полугодия жизни мышечная гипотония заметно уменьшается, однако и у взрослых может сохраняться снижение мышечного тонуса. Появляется полифагия, развивается ожирение. Характерно отложение жира преимущественно в области туловища и проксимальных отделов конечностей, на этом фоне кисти и стопы кажутся диспропорционально маленькими (акромикрия). Акромикрия сочетается с клинодактилией, синдактилией, брахимезофалангией.
Гипогонадотропный гипогонадизм у лиц мужского пола приобретает клиническую выраженность к пубертатному периоду и сохраняется у взрослых. Его особенности – резкое недоразвитие гениталий, скудное вторичное оволосение, снижение либидо и потенции, атрофия тестикулярной ткани, снижение сперматогенеза. Уже с рождения у мальчиков выявляют двусторонний крипторхизм, маленькую, гладкую мошонку и резкую гипоплазию полового члена, часто с фимозом.
У лиц женского пола обнаруживают гипоплазию половых губ, позднее появление вторичных половых признаков, задержки менструаций вплоть до аменореи, инфантилизм матки, бесплодие. Больные обоих полов обычно стерильны.
Для синдрома Прадера-Вилли характерно отставание в росте, обычно нерезко выраженное. Характер нарушений углеводного обмена непостоянен – от гипогликемических состояний в 5-6-летнем возрасте до снижения толерантности к глюкозе или даже развития сахарного диабета в препубертатный период.
Психомоторное развитие детей замедлено, у большинства больных имеется различной формы умственная отсталость, в редких случаях отмечен нормальный или субнормальный интеллект. Больные, как правило, доброжелательны, безинициативны, плохо контролируют свои эмоции, им свойственна резкая смена настроения.
К специфическим черепно-лицевым дизморфиям относятся нерезко выраженная микроцефалия, гипоплазия хрящей ушных раковин, деформация и низкое расположение ушей, сдавленный в височных областях лоб, высокое арковидное небо, гипоплазия нижней челюсти, микродонтия с дефектами эмали и кариесом.
Примерно у половины больных наблюдаются гипопигментация кожи, волос и радужки, некоторое повышение фоточувствительности.
Тип наследования патологии неизвестен. Исследования последних лет указывают на этиологическую гетерогенность синдрома Прадера-Вилли. У большинства больных обнаружены делеции 15qll-q13 отцовского происхождения или материнская дисомия 15-й хромосомы.
Основными признаками синдрома Карпентера (акроцефалополисиндактилия, тип II; описан в 1909 г.) являются акроцефалия, преаксиальная полидактилия и кожная синдактилия кистей и стоп в сочетании с ожирением, умственной отсталостью и гипогонадизмом.
Своеобразные черты лица формируются за счет его треугольной формы с плоской переносицей, толстыми щеками, тригоноцефалией, а также микрогении, эпиканта, телеканта, складки у наружного угла глаза, косоглазия, деформаций ушных раковин. Характерна акроцефалия – вытянутый вверх череп, часто несимметричный из-за неравномерного сращения швов. Среди пороков конечностей обнаруживаются синдактилия второго и четвертого пальцев кисти, синдактилия пальцев стопы (но никогда не бывает общего ногтя), укорочение фаланг пальцев и полидактилия преаксиального типа.
К типичным проявлениям синдрома относится узкая грудная клетка с гипоплазией легких, реже – дегенерация сетчатки, врожденные пороки сердца (дефекты перегородок, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии), изменения позвоночника (лордоз, сколиоз, кифоз). Помимо указанных фенотипических особенностей, при синдроме Карпентера описывают также вальгусную деформацию коленных суставов и варусную – стоп, уплощение вертлужных впадин, добавочную селезенку.
Ожирение обычно развивается в первом десятилетии жизни, отложение жира равномерное на лице, туловище и конечностях. Нарушения полового развития носят характер гипогонадотропного гипогонадизма, проявляющегося в пубертатный период. Всем больным свойственна умственная отсталость. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Существенную помощь в диагностике синдрома оказывает рентгенографическое обследование, при котором выявляют асимметрию сращения швов черепа, укорочение вторых фаланг пальцев, два центра окостенения в проксимальной фаланге первого пальца, удвоение фаланг на пальцах стопы.
К основным клиническим проявлениям синдрома Кохена (синдрома Пеппера, ожирения с гипотонией и выступающими резцами) относятся мышечная гипотония, выступающие центральные резцы, умственная отсталость. Частыми симптомами заболевания являются ожирение, гипогонадизм, задержка роста и оссификации. В редких случаях отмечается ускорение роста.
Синдром наиболее часто выявляют у евреев-ашкенази. Диагностически важны специфические черты лица – антимонголоидный разрез глаз, косоглазие, высокая спинка носа, гипоплазия верхней челюсти, открытый рот с вывернутыми губами, выступающими центральными резцами и нередко гипертрофированным языком, отмечают также микроцефалию, микрофтальм, колобомы радужки, пигментный хориоретинит, атрофию зрительных нервов.
Для синдрома характерны скелетные аномалии: узкие кисти и стопы с удлиненными пальцами, искривление позвоночника, вальгусная деформация коленных суставов, гипермобильность суставов. Возможно также наличие кожной синдактилии, пролапса митрального клапана, судорожных приступов. Синдром характеризуется значительным клиническим полиморфизмом как в популяции, так и в пределах одной семьи.
Синдром Кохена имеет клиническое сходство с синдромом Прадера-Вилли, причем отмечается поражение того же участка 15-й хромосомы (qll-ql3), однако направленность хромосомной патологии противоположная – дупликация в первом случае и делеция – во втором.
В основе карликовости Ларона лежит нечувствительность тканей к соматотропному гормону, что не имеет окончательного объяснения. Введение гормона роста не вызывает ни стимуляции роста, ни возрастания концентрации инсулина и свободных жирных кислот в связи с отсутствием посредника – соматомедина. Возможно, существуют два генетических варианта синдрома – дефект рецептора соматотропного гормона и мутация генов соматомедина.
Дети рождаются с нормальной массой тела, с нормальной или несколько уменьшенной длиной. Пропорциональное отставание в росте начинается в пренатальный период или с первых месяцев жизни, с возрастом прогрессирует. Характерны тучность, высокий голос, задержка полового созревания, медленное развитие моторных функций, несоответствие костного возраста паспортному. Характерны кукольное лицо с выступающим лбом, относительным уменьшением лицевого черепа по сравнению с мозговым, что в сочетании с высоким голосом и низкорослостью создает облик купидона. Волосы редкие, растут медленно, зубы подвержены кариесу. Кисти и стопы относительно небольшие. Половое развитие замедлено, но происходит спонтанно, больные фертильны. Наблюдается задержка психомоторного развития, однако интеллект сохранен.
Лабораторно определяют высокий уровень соматотропного гормона, повышенную чувствительность к инсулину, что вызывает случаи спонтанной гипогликемии в детстве. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Синдром Тони проявляется почечным ацидозом с нефрокальцинозом, поздним рахитом и адипозогенитальной дистрофией. Характеризуется ожирением, низким или карликовым ростом, genu valgum, гипогенитализмом, остеопорозом, полидипсией, полиурией, полифагией, кальциурией, гипокалиемическими псевдопарезами. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.
Синдром Хангарта объединяет несколько рецессивно наследуемых синдромов, развивающихся в раннем детском возрасте и характеризующихся задержкой роста, адипозогенитальной дистрофией и некоторыми пороками развития лицевого черепа, кишечника и почек. Наиболее типичными из них являются недоразвитие нижней челюсти (микрогнатия), укорочение (перомелия) или отсутствие одной или нескольких конечностей.
Ребенок рождается нормальной длины, но со 2-го года жизни начинается задержка роста, хотя рост тела в длину может продолжаться до 40-летнего возраста. На фоне малого роста с пропорциональным телосложением отмечается диффузное ожирение и признаки гипогонадотропного гипогонадизма. Дифференциальный диагноз синдрома Хангарта с другими вариантами адипозогенитальной дистрофии основан на выявлении задержки роста и характерных аномалий развития. Предполагается наследственный дефект гипоталамических структур, проявляющихся после рождения спонтанно или под влиянием неспецифических факторов внешней среды.
К заболеваниям, сопровождающимся гипогонадизмом, при которых может отмечаться и ожирение, относятся несколько хромосомных синдромов. Так, ожирение имеет место у 30-50% больных с синдромом Клайнфельтерда, описанным в 1942 году. Его распространенность среди мужчин составляет 1:500, так что это самая частая причина нарушений полового развития и бесплодия.
Синдром обусловлен полисомией по Х-хромосоме. Для его классического варианта характерен кариотип 47 XXY, реже отмечаются кариотипы 48 XXXY, 49 XXXXY, 48 XXYY. У 10% больных имеется мозаицизм, например 46 XY/47 XXY.
В связи с наличием в кариотипе Y-хромосомы гонада дифференцируется в яичко, которое в эмбриональный период функционирует нормально. Это определяет мужской тип строения половых органов. Однако наличие лишней Х-хромосомы (или нескольких лишних Х-хромосом) приводит к повреждению яичек, которое сопровождается пониженной продукцией андрогенов.
Внешний вид новорожденных с синдромом Клайнфельтера обычный. Изменения, как правило, начинают клинически проявляться в препубертатном и пубертатном возрасте, когда формируются высокорослость, непропорционально длинные конечности, евнухоидное телосложение, гинекомастия. Мужской фенотип с евнухоидным телосложением (длинные ноги, высокая талия, относительно широкий таз, ожирение с отложением жира по женскому типу, скудным оволосением лица и подмышечных впадин, рост волос на лобке по женскому типу) характеризует классический вариант синдрома Клайнфельтера.
Больные обращаются к врачу обычно в зрелом возрасте с жалобами на бесплодие и гинекомастию. У многих пациентов, кроме того, имеются жалобы на снижение потенции, отсутствие полового оволосения. Половой член нормальных размеров или несколько уменьшен, яички плотные, маленькие (длинная ось меньше 2 см). При биопсии яичка выявляют гиалиноз извитых семенных канальцев, гиперплазию клеток Лейдига, уменьшение числа или отсутствие клеток Сертоли, сперматогенез отсутствует. Мускулатура развита слабо, плечи узкие, грудная клетка уплощена. У больных часто отмечаются различные диспластические признаки: уплощенный затылок, гипертелоризм, эпикант; выступающие надбровные дуги, высокое небо, неправильный рост зубов, приросшие мочки ушей, укороченные и искривленные пальцы.
Интеллектуальная недостаточность, отмечаемая у 25-50% пациентов, выражена, как правило, нерезко, чаще это пограничная умственная отсталость и дебильность различной степени. В большинстве случаев формируется гетеросексуальная ориентация, больные ведут половую жизнь, как здоровые мужчины.
Мозаицизм проявляется менее тяжелыми нарушениями. У четверти пациентов с мозаицизмом яички имеют нормальный размер. Сперматогенез отсутствует только у половины больных.
Среди сопутствующих синдрому заболеваний к часто отмечаемым относят варикозное расширение вен, заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, остеопороз и хронические обструктивные заболевания легких. Риск рака молочной железы у мужчин с синдромом Клайнфельтера в 20 раз выше, чем у мужчин с нормальным кариотипом.
Увеличение количества Х-хромосом в кариотипе больных сопровождается углублением интеллектуального дефекта, расширением диапазона и увеличением тяжести дисплазий и пороков развития. Так, все пациенты с кариотипом 48 XXXY выявлены среди умственно отсталых. У этих больных значительно чаще, чем при классическом синдроме Клайпфельтера, обнаруживают гипоплазию полового члена и мошонки, крипторхизм, более выражены нарушения осанки.
При кариотипе 49 XXXXY симптомокомплекс настолько отличается от классического синдрома Клайфельтера, что предложено выделить его в синдром тетрасомии. При этом варианте синдрома дети при рождении имеют низкую массу тела. Для внешнего облика характерны овальное лицо, гипертелоризм, косой разрез глаз, эпикант, косоглазие. Спинка костей носа несколько уплощена, вдавлена, кончик носа вздернут. Рот большой, четко очерчен, ушные раковины крупные, недоразвитые, расположены ниже обычного. Шея короткая, широкая, нередко с крыловидной складкой, имеются изменения в позвоночнике и суставах конечностей (затруднено сгибание). Гипогонадизм резко выражен. Умственная отсталость при тетрасомии отмечается у всех мужчин (обычно – глубокая дебильность или имбецильность).
Болезнь Дауна (синдром трисомии хромосомы 21, монголизм) описан в 1866 году под названием «монголоидная идиотия»). Трисомия 21 является самой частой хромосомной патологией у человека. Частота болезни Дауна среди новорожденных составляет, по данным разных авторов, от 1:290 до 1:1950. Среди больных олигофренией болезнь Дауна – самая частая нозологически самостоятельная форма, она возникает почти у 10% таких лиц.
У матерей больных бывает неблагоприятный акушерский анамнез (выкидыши, мертворождения). Беременности, от которых рождаются больные, сопровождаются токсикозом, угрозой выкидыша и другими осложнениями. Ребенок часто рождается с уменьшенной массой тела.
Больные настолько похожи друг на друга, что говорят не о диагностике, а об «узнавании» этой патологии. При болезни Дауна, по данным разных авторов, возможно от 9 до 29 соматических аномалий. К наиболее частым относятся плоское лицо, кожная складка на шее у новорожденных, монголоидный разрез глаз, эпикант, брахицефалия, плоский затылок, короткая и широкая шея, аркообразное небо, аномалии зубов, плоская переносица, открытый рот, короткий нос, диспластические уши. В возрасте старше 8 лет нередко формируется катаракта. Для синдрома характерны также короткие конечности, брахимезофалангия, клинодактилия V пальца, гиперподвижность суставов.
В 8% случаев отмечается атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки, лейкоз. К эндокринным нарушениям, нередко наблюдаемым при болезни Дауна, относятся ожирение, а также задержка роста, гипотиреоз, гипогонадизм у лиц обоих полов при неуточненной гонадотропной функции гипофиза, снижение толерантности к углеводам вплоть до развития манифестного сахарного диабета.
Среди неврологических симптомов часто фиксируют мышечную гипотонию, нарушение функции вестибулярного аппарата, недостаточную моторику. Грубые очаговые симптомы поражения центральной нервной системы возникают редко, чаще диагностируются страбизм, нистагм, изменение рефлексов.
Умственная отсталость при полной трисомии 21 обнаруживается практически у всех больных, интеллектуальный дефект усугубляется с возрастом. Регулярная трисомия составляет 90-93% случаев болезни Дауна, 3-4% пациентов имеют транслокационный и 2% – мозаичный вариант. Обнаружение частичной трисомии 21 у ряда больных с фенотипом болезни Дауна свидетельствует, что все особенности клинического сиптомокомплекса при этом заболевании связаны с трисомией определенного небольшого сегмента длинного плеча хромосомы 21q21-21q22. При частичной трисомии, не включающей этого участка, пациенты имеют умственную отсталость с неспецифической клинической картиной.
При консультировании семьи с синдромом Дауна необходимо проводить цитогенетическое обследование больного ребенка, несмотря на установление клинического диагноза. Это обусловлено тем, что расчеты генетического риска будут существенно различаться в зависимости от цитогенетической формы заболевания. Как и при других хромосомных аномалиях, при болезни Дауна прогноз для жизни зависит от выраженности врожденных пороков. При грубых аномалиях развития дети умирают в первые дни и недели жизни, однако описаны больные старше 50 лет.
Синдром Шерешевского-Тернера (синдром Тернера, моносомия Х, синдром Ульриха-Тернера) впервые описан Н.А. Шерешевским в 1925 г., затем Turner в 1938 г. Этот хромосомный синдром выявляют у 1 из 2500-3000 новорожденных девочек. Цитогенетическая картина синдрома Шерешевского-Тернера представлена частичным или полным отсутствием второй половой хромосомы (Х или Y).
Стандартные методы исследования хромосомного набора позволяют выявить только чистую моносомию 45 Х и некоторые мозаичные варианты хромосомных аномалий (45 Х/46 ХХ; 45 Х/46 ХY). Чистая 45 Х-моносомия отмечается у 50-60% больных.
Клинические проявления синдрома чрезвычайно разнообразны, степень их выраженности крайне вариабельна. Наиболее постоянны низкорослость и гипергонадотропный гипогонадизм. При рождении больные имеют женский фенотип. Внутренние половые органы (матка и влагалище) обычно сформированы правильно, но остаются инфантильными. Молочные железы не развиты. Наружные половые органы – женские, инфантильные, иногда с гипертрофией клитора.
У 5-7% девочек с синдромом Шерешевского-Тернера, преимущественно с мозаичным вариантом кариотипа, отмечается спонтанный пубертат, в редких случаях – увеличение молочных желез. Описаны также случаи спонтанной беременности и родов.
Примерно половина больных рождается с малой массой тела и длиной 49 см и меньше. Прибавка роста в большинстве случаев составляет 2-3 см в год, «ростовые скачки» отсутствуют. Конечный рост в среднем на 20 см ниже среднепопуляционного роста девочек. Масса тела больных с возрастом становится избыточной по отношению к росту.
Лимфатический отек кистей и стоп, позволяющий заподозрить синдром уже в родильном доме, сохраняется от нескольких дней до 2-3 лет. Диагностически значимым признаком является избыток кожи в области затылка и задней поверхности шеи, который в дальнейшем преобразуется в крыловидные кожные складки, идущие от сосцевидного отростка к плечевому суставу. После удаления кожных складок часто образуются послеоперационные келоидные рубцы.
Больные коренасты, с широкими плечами и узким тазом, короткими нижними конечностями, широкой грудной клеткой за счет хорошо развитой мускулатуры, крыловидными лопатками. Другая симптоматика представлена короткой шеей, низкой границей роста волос на шее, антимонголоидным разрезом глаз, гипертелоризмом, птозом, «готическим» небом, микрогенией, вальгусной девиацией локтевых суставов.
В 30% случаев выявляют врожденные пороки сердца, в остальных – пролапс митрального клапана, типичную артериальную гипертензию. Часто обнаруживается нарушение толерантности к углеводам, возможны легкие проявления гипотиреоза. Уровень умственного развития варьирует, больные внушаемы, упрямы, предпочитают играть с младшими детьми. Большинство из них может учиться в обычной школе.
Продукция эстрогенов у таких пациентов значительно снижена, резко повышена секреция гонадотропных гормонов. Ультразвуковое исследование органов малого таза и брюшной полости позволяет выявить аномалии развития внутренних органов, гипоплазию или аплазию яичников.

Синдромы с гиперкортицизмом
Среди исследований генетических синдромов с проявлениями эндогенного гиперкортицизма наибольшее количество посвящено узелковой гиперплазии коры надпочечников (УГКН), которая впервые описана в 1949 году, а в настоящее время выделена в самостоятельную форму гиперкортицизма во всех современных руководствах по клинической эндокринологии.
Для обозначения этой патологии используют разные термины: семейная болезнь Иценко-Кушинга [1], семеный синдром Кушинга с первичным адренокортикальным микроаденоматозом [2], первичная адренокортикальная нодулярная дисплазия [3, 4], АКТГ-независимый синдром Кушинга [5] и др. УГКН относят к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом передачи, хотя описаны и спорадические случаи этой патологии, а также существует предположение о ее гетерогенном характере [6, 7].
К особенностям УГКН общепринято относить функциональную автономность коры надпочечников. Однако существует точка зрения, согласно которой происхождение УГКН связано с длительной гиперстимуляцией коры надпочечников в результате избыточной секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ). Семейный синдром Кушинга, обусловленный АКГТ-продуцирующей аденомой гипофиза, в настоящее время рассматривается в рамках синдромов множественной эндокринной неоплазии, или МЭН-синдромов. Этот вариант УГКН можно отнести к отдельной ее клинической форме, патогенетической особенностью которой является функциональная зависимость от стимулирующего влияния АКГТ и сочетание с различными опухолями периферических эндокринных желез.
К МЭН-синдромам относится группа наследуемых по аутосомно-доминантному типу заболеваний, связанных с гиперплазией, аденоматозом и карциноматозом более чем 2 эндокринных желез [8]. Синдрому МЭН-1 (синдрому Вернера) свойственны разнообразные сочетания поражений, определяющие клиническую картину. При этом злокачественные опухоли и их метастазы растут медленно, так что продолжительность жизни пациентов оказывается достаточно большой. Наиболее часто (у 88%) отмечаются множественные аденомы околощитовидных желез, проявляющиеся симптомами гиперпаратиреоза. На втором месте по частоте (81%) находится поражение поджелудочной железы, сопровождающееся избыточной продукцией инсулина и (или) глюкагона, соматостатина, желудочно-кишечных гормонов. С аденомами гипофиза (65%) связаны акромегалия, синдром галактореи-аменореи и симптомокомплекс эндогенного гиперкортицизма.
Две другие формы УГКН относятся к АКТГ-независимым и различаются наличием при одной из них и отсутствием при другой симптомокомплекса Карнея. Последний включает, наряду с кушингоидными признаками, предсердную миксому, слизистый нейрофиброматоз и пигментные пятна кожи [9, 10]. Для его обозначения предложены различные термины (в т. ч. Swiss-синдром [10]), а также акронимические названия: NAME-синдром и LAMB-синдром [9]. Однако наиболее часто указанный симптомокомплекс называется синдромом или комплексом Карнея, по имени автора, представившего наиболее полное его клиническое описание.
Обращает внимание то, что в качестве типичного проявления синдрома Карнея представлены опухоли различной локализации: семенников, молочных желез, яичников, матки, желудочно-кишечного тракта. Описаны рак и доброкачественные опухоли щитовидной железы. В некоторых исследованиях отмечен множественный характер опухолей, свойственный синдрому Карнея [11-13].
На основе анализа литературных данных и собственных наблюдений А.П. Калинин и соавт. определили основные слагаемые теста, направленного на верификацию УГКН, обозначенной как семейная болезнь Иценко-Кушинга [1]. К ним отнесены, в частности, детский или подростковый возраст (или указание на начало заболевания в этом возрасте), наличие более одного явного случая болезни Иценко-Кушинга в семье, выявление клинических признаков синдрома Карнея или опухолей эндокринных желез (в т. ч. узловых форм эутиреоидного зоба), высокий уровень кортизола крови при низком или неопределяемом уровне АКТГ, отрицательный тест с дексаметазоном и кортикотропин-рилизинг-гормоном, выявление надпочечниковых аутоантител.
В отличие от типичной болезни Иценко-Кушинга, которая поражает женщин в 5 раз чаще, чем мужчин, и характеризуется двусторонней гиперплазией коры надпочечников, семейный синдром Кушинга может характеризоваться как двусторонним, так и односторонним поражением, встречаясь с одинаковой частотой у женщин и мужчин [7].
Таким образом, вышеизложенное позволяет считать, что трудности диагностики УГКН во многом связаны с тем, что гиперкортицизм проявляется атипично. Это вполне согласуется с мнением В.М. Трофимова и О.И. Нечай, наблюдавших 64 пациентов и заключивших, что диагноз первичной адренокортикальной нодулярной дисплазии только по клиническим признакам затруднен [3].
Как указывалось, симптомокомплекс, описанный I.A. Carney и соавт., включал наряду с признаками синдрома Кушинга предсердную миксому и изменения кожи. Последние представлены кожными миксомами, пигментными нарушениями или их сочетаниями. Описаны два типа пигментных поражений кожи: маленькие (0,2-2 мм), коричневые или темно-коричневые, круглые, беспорядочно расположенные образования, не возвышающиеся или незначительно возвышающиеся (типа лентиго), и круглые (до 8 мм) голубые или черные куполообразные образования – голубые невусы. Пигментные пятна кожи как типичное проявление синдрома Карнея описаны в большинстве современных исследований. Эта кожная аномалия – предмет особого внимания врачей-генетиков, поскольку является одним из признаков заболеваний, объединяемых в группу факоматозов (phakos – пятно), относящихся к онкогенетическим или полионкосиндромам. При этих заболеваниях риск развития опухолей увеличивается в десятки и сотни раз [18, 19].
Синдром Карнея в литературных публикациях не рассматривается с позиций его возможной принадлежности к факоматозам, однако обращает внимание то, что опухоли различных органов, в т. ч. множественные, отнесены к типичным проявлениям этого заболевания.
Среди синдромальных форм факоматозов, представленных в литературе, удалось обнаружить лишь одну, сопровождающуюся патологией коры надпочечников. Речь идет о синдроме Лешке, называемом также синдромом Parkes-Weber, или наследственной пигментной дистрофией. Авторское описание синдрома, датированное 1922 г., представляет женщину среднего возраста с многочисленными коричнево-черными пятнами на коже [20]. Сочетание адинамии с нарушением пигментного обмена напоминало гипокортицизм, однако обнаружение нарушений обмена глюкозы (гипергликемия) на фоне симпатикотонии подтвердили наличие гиперфункции коры надпочечников. Рентгенографически было обнаружено увеличение надпочечников и яичников. Автор высказал предположение, что описанное им заболевание представляет собой один из вариантов болезни Реклингаузена. Последняя, по современным данным, является часто отмечаемой формой факоматоза и обычно обозначается термином «нейрофиброматоз». Сомнения в отношении самостоятельности синдрома Лешке и предположение о его принадлежности к стертой форме нейрофиброматоза высказано также Ortonne и соавт. [19].
Наличие пигментных пятен кожи у больных с УГКН можно считать закономерным, если учесть, что эта кожная аномалия рассматривается как одно из проявлений мезодермальной дисплазии, а кора надпочечников относится к органам мезодермального происхождения [21]. Среди известных наследственных патологий с пятнистой пигментацией кожи кушингоидный синдром в сочетании с УГКН описан у больных с синдромом Маккьюна-Олбрайта [22]. Этот синдром, обозначаемый также как синдром Вейна-МаккьюнаОлбрайта, или множественная фиброзная остеодисплазия с преждевременным половым развитием и пигментными пятнами, описан в 1937 году. Особенностями гиперкортицизма при данном заболевании являются его развитие в раннем детстве и снижение уровня АКТГ крови. Пигментные пятна нередко отмечаются с рождения, с возрастом их количество обычно увеличивается. Цвет пятен варьирует от светло-кофейного до шоколадного, форма разнообразна, напоминает гирлянды, географические карты. Пятна локализуются на спине, животе, ягодицах, бедрах и часто распространяются сегментарно.
Преждевременное половое развитие отмечается у половины пораженных девочек и в единичных случаях – у мальчиков. Менструации появляются уже в 3-4-летнем возрасте, могут прекращаться и возобновляться спонтанно. Содержание эстрогенов в крови повышено. Половая функция и фертильность у взрослых больных сохранены. Рост больных с преждевременным половым развитием ускорен. В отдельных случаях описывают гигантизм и/или акромегалию, что связано с аденомой гипофиза. Среди эндокринно-обменных нарушений обнаруживаются, наряду с ожирением, гиперпаратиреоз и гинекомастия.
Поражение костей характеризуется замещением костной ткани фиброзной. Гистологически выявляют скопления, состоящие из функционально неполноценных остеобластов, которые на рентгенограммах определяются как участки неоднородного разрежения с псевдокистами. Возникают патологические переломы и деформации костей, боль при нагрузке, хромота. Поражение скелета обычно асимметричное и может быть единственным проявлением заболевания. Наиболее часто поражаются кости нижних конечностей, реже – верхних конечностей и очень редко – черепа. У 70% больных отмечают асимметричное укорочение ног, хромоту, переломы, искривление костей, формирование ложных суставов. Изредка происходит перерождение участков дисплазии в саркому. Вследствие фиброзной дисплазии черепа могут снижаться зрение и слух. Что касается типа наследования, то большинство случаев заболевания спорадические.
К наследственным формам гиперкортицизма Е.А. Беникова и соавт. (1993) со ссылкой на литературные описания (первые из них относятся к 1967 году), а также на собственные наблюдения, касающиеся одной семьи, относят также семейную карциному надпочечников. Большинство описанных случаев заболевания спорадические.
Клинически эта патология проявляется гиперкортицизмом, чаще – тяжелым с выраженным андрогенным компонентом, что обусловливает преждевременное половое созревание, протекающее у мальчиков по изосексуальному, а у девочек – по гетеросексуальному типу. Среди других симптомов описаны гемигипертрофия, опухоли другой локализации. Предполагается наличие рецессивного онкогена, локализованного в коротком плече 11 хромосомы, предрасполагающего к возникновению аденокарциномы.
При лабораторном обследовании обнаруживают повышенные уровни надпочечниковых стероидов при нормальном или низком содержании в крови АКТГ. Для окончательного диагноза необходима визуализация опухоли. Следует помнить о возможности двустороннего поражения, метастазирования и сочетания с опухолями другой локализации.

Продолжение следует.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ

12.10.2021 Терапія та сімейна медицина Потенціал зміїної отрути в лікуванні пацієнтів з артритами

Отруйні змії, як-от гадюки та кобри, сприймаються як смертельно небезпечні тварини, але компоненти зміїної отрути століттями знаходять корисне застосування в медицині. Аюрведа, традиційна система зцілення в Індії, історія котрої налічує понад 5000 років, першою розкрила ці контрастні властивості. Зміїна отрута згадується не лише у Віші Чікітша, розділі Аюрведи, що присвячений лікуванню отруєнь, а також як терапевтичний засіб, зокрема для лікування артриту (Gomes, 2010)….

12.10.2021 Терапія та сімейна медицина 120 років Gedeon Richter: успіх, заснований на традиціях й інноваціях

Цьогоріч фармацевтична компанія Gedeon Richter святкує 120 років із часу свого заснування. Її шлях до світового визнання був тернистим і тривалим, але благородна справа служіння здоров’ю людей допомогла гідно пережити лихоліття двох світових воєн, економічні кризи, періоди злетів і падінь. Немає легких шляхів підкорення вершин лідерства й універсальних рецептів того, як досягти успіху у фарміндустрії, – і Gedeon Richter не є виключенням із цього правила. Пропонуємо нашим читачам повернутися в тепер уже далеке минуле і разом пройти звивистими стежками історії від зародження до сьогодення гіганта світового фармацевтичного ринку….

12.10.2021 Кардіологія Ехокардіографія vs героїчних вчинків: за матеріалами консиліуму фахівців при коморбідних станах

Постійне вдосконалення знань є запорукою професійного зростання лікаря та надання медичної допомоги високого рівня. За допомогою платформи Webcardio.academy фахівці різноманітних спеціальностей зустрічаються щотижня, вивчають новітні положення сучасних практичних рекомендацій та розглядають складні клінічні випадки….

12.10.2021 Кардіологія Артеріальна гіпертензія у хворих із високим ризиком ураження нирок: особливості фармакотерапії

Лікування артеріальної гіпертензії (АГ) є непростим завданням, особливо за наявності супутніх захворювань, як-от хронічна хвороба нирок (ХХН) і цукровий діабет (ЦД). Особливості сучасної медикаментозної терапії таких хворих висвітлила професор кафедри нефрології та нирковозамісної терапії Національного університету охорони здоров’я України ім. П. Л. Шупика (м. Київ), доктор медичних наук Стелла Вікторівна Кушніренко в доповіді «Терапія АГ у коморбідних пацієнтів із високим ризиком ураження нирок», яка пролунала на науково-практичній школі-семінарі «Клінічні рекомендації в загальній практиці сімейного лікаря, терапевта»….

Анализ увеличения подбородка аутологичными костными трансплантатами, взятыми из угла нижней челюсти | Журнал эстетической хирургии

Аннотация

Предпосылки: Для лечения микрогении доступно множество различных вариантов, включая аугментацию с использованием силикона, аллопластических материалов и аутологичных костных трансплантатов. По нашему опыту, мы обнаружили, что заметный угол нижней челюсти часто связан с микрогенией от легкой до умеренной.

Цель: Авторы сообщают об использовании кости после угловой остеотомии нижней челюсти для увеличения подбородка.

Методы: Воздействие на подбородочную область проводилось через слизистую оболочку. Мышечные волокна подбородка были резко рассечены электрокоагулянтом и удалены от нижней челюсти в поднадкостничной плоскости. Иссеченной после остеотомии кости придали подходящую форму и трансплантировали в подбородочную область.

Результатов: Операция выполнена 46 пациентам, средний возраст 26 лет. Срок наблюдения составил от 5 до 48 месяцев. Снимок цефалометрического профиля и трехмерная компьютерная томография выявили нежелательные уровни резорбции кости у 73 пациентов.9% случаев, при полном рассасывании в 5 случаях. Только 2 случая показали незначительную резорбцию.

Выводы: Использование кости из угла нижней челюсти для коррекции микрогении показывает тенденцию к резорбции и высокую степень потери костной массы.

Подбородок — относительно небольшой, но важный компонент лица, который может существенно повлиять на внешний вид и гармонию лица. Профиль пациента может быть существенно изменен любой модификацией подбородка. Микрогения, одна из наиболее распространенных аномалий подбородка, может быть легкой, средней или тяжелой степени. 1 Доступно множество методов лечения, в том числе ментопластика и гениопластика. 2 Выбор метода зависит от степени микрогении, желаний пациента, а также опыта и подготовки хирурга. Материалы, которые использовались для увеличения подбородка, включают силикон, полиэтилен высокой плотности (MEDPOR; Porex Surgical Products Group, Ньюнан, Джорджия) и свободные аутологичные костные трансплантаты. 3 5 Аллопластические имплантаты и свободные аутологичные костные трансплантаты являются общепринятыми методами лечения пациентов с микрогенией от легкой до умеренной и неглубокой губной складкой.Аутологичные костные трансплантаты, такие как гребень подвздошной кости и реберный хрящ, в прошлом чаще использовались для увеличения подбородка, равно как и носовая кость и хрящ. 6 Однако использование таких трансплантатов может увеличить риск осложнений и заболеваемость. 7 Следовательно, свободные аутологичные костные трансплантаты теперь гораздо реже используются при косметическом увеличении подбородка.

В нашей клинике мы обнаружили, что у многих пациентов заметный угол нижней челюсти обычно связан с легкой или умеренной микрогенией. 8 Использование кости из угловой остеотомии нижней челюсти для увеличения подбородка у этих пациентов оказалось правдоподобной концепцией, поскольку не повлекло за собой значительных дополнительных осложнений и / или осложнений в донорском участке. С 1996 по 2005 год мы провели эту процедуру у 46 пациентов. В этой статье мы оцениваем результаты.

Методы

Данные пациента

46 пациентам с легкой микрогенией было выполнено увеличение подбородка с помощью костной остеотомии из угла нижней челюсти.Средний возраст пациентов составил 26 лет. Всем пациентам для коррекции «квадратного лица» потребовалась двусторонняя остеотомия под углом нижней челюсти. Все выбрали операцию по увеличению подбородка. В этой группе пациентов не наблюдалось явного нарушения прикуса, деформации нижней челюсти или очевидной опухоли нарушения прикуса.

Хирургическая процедура

Все процедуры выполнялись с помощью нашей обычной остеотомии «однажды искривленной» для коррекции выпуклого двустороннего угла нижней челюсти. 9 Иссеченная кость была тщательно сохранена для дальнейшего использования.Воздействие на подбородочную область осуществлялось через трансмукозальный доступ от первого премоляра до первого премоляра. Нижнюю губу вывернули, и скальпелем надрезали слизистую оболочку, оставив от 10 до 15 мм слизистой оболочки, прикрепленной к десне. Под слизистой хорошо видны подбородочные мышцы. Мышечные волокна были резко рассечены электрокоагулянтом косым доступом к нижней челюсти. Этот метод позволял сохранить достаточное количество подбородочной мышцы для удержания глубоких швов при ушивании.Поднадкостничная мышца отделялась от нижней челюсти. Втягиванию губной ткани способствовала зачистка нижней границы симфиза. Компрессионный гемостаз производился временной впитывающей марлей.

Во время процедуры нужно было защитить подбородочный нерв. Ткань внутри оболочки надкостницы была втянутой, чтобы предотвратить повреждение лицевых кровеносных сосудов или других важных структур, которые находятся только на поверхности надкостницы. Была выбрана идеальная кость, которой была придана форма полумесяца или другая подходящая форма, в зависимости от потребностей пациента и конкретных обстоятельств психической области.Чтобы добиться превосходного контакта кости с костью между подбородком и накладным костным трансплантатом, мы настроили контактную сторону костного трансплантата в соответствии с контуром подбородочной кости или сделали остэктомию клиновидного типа для придания формы костному трансплантату. на две части. В некоторых случаях мы также слегка настраивали подмышечные кости, чтобы они соответствовали кости трансплантата, чтобы костный трансплантат можно было полностью прикрепить к ментальной части. Затем костный трансплантат пересаживали в подбородочную область. С помощью небольшого фрезы в подбородочной кости просверливали отверстия, чтобы улучшить кровоснабжение подбородочной области.Фиксация производилась 1 или 2 титановыми гвоздями. В соответствии с нашими наблюдениями за пропорциями лица пациента (например, длина верхней губы составляет половину длины от нижней губы до самой нижней точки подбородка), формы подбородка были сделаны точные корректировки. области и эстетической линии лица. Затем мы промыли операционную зону цидомицином и физиологическим раствором. Надкостница была ушита по мере возможности, потребовался аппозиционный шов для подбородка, и, наконец, ушили слизистую оболочку.Точное ушивание раны послойным швом было ключевым элементом в обеспечении нормального контура губы и ментальной стенки. На подбородочную область накладывалась соответствующая давящая повязка, чтобы предотвратить образование гематомы и получить выгоду от формования мягких тканей. Кожные швы сняты через 10 дней после операции. Боковая и переднезадняя (ПЗ) рентгенография черепа и окклюзионная панорамная рентгенография были выполнены каждому пациенту до и после операции. В некоторых случаях выполнялась трехмерная компьютерная томография (КТ).

Результаты

Все пациенты остались довольны контуром лица. У семи пациентов возникло временное онемение нижней губы, которое постепенно исчезло без постоянного онемения. Случаев гематомы, инфицирования, расхождения раны или отторжения титановых гвоздей не было. Срок наблюдения составил от 5 до 48 месяцев. Однако, согласно пленке с цефалометрическим профилем и трехмерной компьютерной томографии, нежелательные уровни резорбции кости наблюдались более чем в 73,9% случаев.Это включало 29 пациентов с потерей более 50% костной ткани и 5 пациентов с полной резорбцией, у которых остался только титановый стержень и образовалось так называемое увеличение подбородка с помощью титанового стержня. Потеря костной массы менее 50% произошла у 10 пациентов (21,7%), а потеря костной массы была незначительной или отсутствовала у 2 пациентов (4,3%; таблица; рисунок).

Стол.

Костная резорбция у 46 пациентов

Полная> 50% <50% Незначительная или Нет
5 (10.8%) 29 (63,1%) 10 (21,7%) 2 (4,3%)
Завершено> 50% <50% Незначительное или нет
5 (10,8%) 29 (63,1%) 10 (21,7%) 2 (4,3%)
Таблица.

Костная резорбция у 46 пациентов

Полная> 50% <50% Незначительная или Нет
5 (10.8%) 29 (63,1%) 10 (21,7%) 2 (4,3%)
Завершено> 50% <50% Незначительное или нет
5 (10,8%) 29 (63,1%) 10 (21,7%) 2 (4,3%)

Рисунок

A, Предоперационная рентгенограмма 24-летней женщины с выраженным углом нижней челюсти, сопровождающейся легкой микрогенией без явной губной складки. B, Послеоперационная рентгенограмма через 10 дней после остеотомии и увеличения подбородка удаленной костью. C, Послеоперационная рентгенограмма через год показывает почти полную резорбцию костного трансплантата. D, Удаленная угловая кость нижней челюсти. E, Увеличение подбородка костным трансплантатом нижней челюсти и фиксация титановым стержнем. Совсем недавно пациентке была сделана двусторонняя остэктомия скуловой кости «L-образной формы» для дальнейшей коррекции квадратного лица. Титановый гвоздь был удален.

Рисунок

A, Предоперационная рентгенограмма 24-летней женщины с выраженным углом нижней челюсти, сопровождающейся легкой микрогенией без явной лабиоментальной складки. B, Послеоперационная рентгенограмма через 10 дней после остеотомии и увеличения подбородка удаленной костью. C, Послеоперационная рентгенограмма через год показывает почти полную резорбцию костного трансплантата. D, Удаленная угловая кость нижней челюсти. E, Увеличение подбородка костным трансплантатом нижней челюсти и фиксация титановым стержнем.Совсем недавно пациентке была сделана двусторонняя остэктомия скуловой кости «L-образной формы» для дальнейшей коррекции квадратного лица. Титановый гвоздь был удален.

Обсуждение

Увеличивающая ментопластика и скользящая гениопластика — это 2 общепринятых в настоящее время метода увеличения подбородка. В середине 1940-х годов хирурги начали использовать методы костной остеотомии для устранения ретрудированного ментума. 10 Васкуляризированная остеотомия подходит для умеренных и тяжелых микрогений.Аутологичные костные трансплантаты и аллопластические материалы широко используются при микрогении легкой и средней степени тяжести. Аллопласты дешевы, их легко вставить, они требуют меньше времени для хирурга и пациента, чем скользящая гениопластика, и достаточно гибки, чтобы соответствовать форме нижней челюсти. 11 , 12 Однако они нелегко интегрируются с подбородочной костью, что увеличивает риск потенциального отторжения. Бесплатные аутологичные костные трансплантаты — еще один традиционный вариант челюстно-лицевой реконструкции и косметической хирургии.Свежая аутологичная кость, включая неваскуляризованную и васкуляризованную кость, по-прежнему представляет собой золотой стандарт среди всех доступных бесплатных материалов для трансплантации. Однако, поскольку свободные костные трансплантаты обычно берут из определенных предпочтительных участков донорского участка, пациент должен перенести дополнительную травму и осложнения в результате процедуры забора. 13 Учитывая эту проблему, использование кости из остеотомии угла нижней челюсти для коррекции легкой микрогении, связанной с выступом угла нижней челюсти, казалось разумной альтернативой, которая использовала отходы и позволяла избежать дополнительных осложнений и осложнений на донорском участке.

Ревитализация сопровождается процессом первоначального ремоделирования и резорбции кости, что связано с потерей объема кости. Непредсказуемая потеря костной массы — загадочное явление. На потерю костной ткани могут влиять многие факторы, включая качество кости, качество реципиентного участка, биомеханические свойства, жесткую фиксацию и размеры свободных костных трансплантатов. 15

При рассмотрении 46 пациентов, прошедших процедуру, мы обнаружили, что полная потеря костной массы произошла в 5 случаях (10.8%), потеря костной массы более 50% произошла в 29 случаях (63,1%), потеря костной массы менее 50% произошла у 10 пациентов (21,7%), а незначительная потеря костной массы или ее отсутствие была обнаружена у 2 пациентов (4,3%). Эти результаты неутешительны. Возможные причины потери костной ткани угла нижней челюсти анализируются ниже.

Кость состоит из кортикальной и губчатой ​​кости. Кортикальная или компактная кость, которая представляет собой внешнюю оболочку костей, относительно плотная. Трабекулярная или губчатая кость состоит из костных мини-стволов, которые соединены друг с другом в трех измерениях. 16 Утолщенная кость, которая легко впитывает питание, играет более прямую роль, чем компактная кость (которая не так легко впитывает питание) в формировании новой кости. Через две недели после трансплантации большая часть миелоидной ткани губчатого вещества кости быстро подвергнется катаплазии и образует большую щель, в которой может расти новая кость. Между тем, между сосудами губчатого вещества кости и сосудами в зоне приема создается анастомоз «конец в конец». Реваскуляризация может произойти в течение нескольких часов, что позволяет легко оживить губчатое вещество кости.В противном случае из-за высокой плотности и ограниченности эндотелиальных клеток для os integumentale трудно наложить анастомоз «конец в конец». Реваскуляризация происходит медленнее, поэтому в ранний период трансплантации кортикальной кости труднее выжить, чем губчатой ​​кости. С другой стороны, в более поздний период трансплантации, поскольку реваскуляризация может вызвать быструю резорбцию, абсорбируется относительно меньше кортикальной кости по сравнению с губчатой ​​костью, так что кортикальная кость сохраняет больше своей формы и объема, чем губчатая кость.Поскольку нижнечелюстная угловая кость состоит в основном из os integumentale с небольшим количеством губчатой ​​кости, она теряет значительную часть своего объема в ранний период после свободной трансплантации.

Две проблемы, возможно, связанные с резорбцией кости, — это эмбриональное происхождение трансплантируемой кости и различное эмбриологическое происхождение трансплантируемой кости и костей реципиента. В своем объемном исследовании накладных костных трансплантатов Ozaki and Buchman 17 сравнили накладные кортикальные костные трансплантаты различного эмбриологического происхождения и не обнаружили разницы в скорости их резорбции.Они предложили дополнительно продемонстрировать сходство внутренней микроархитектуры кортикальных накладок костных трансплантатов различного эмбриологического происхождения с течением времени. 18 Другими словами, трансплантаты кортикальной кости должны абсорбироваться независимо от их происхождения. Мембранозная кость демонстрирует меньшую резорбцию, чем эндохондральная кость при трансплантации к лицу. 19 , 20 В черепно-челюстно-лицевой хирургии известно, что кость орбиты, черепа и скуловой железы можно полностью отделить от кровоснабжения и переместить с незначительной начальной потерей костной массы. 21 Казалось бы, свободные костные трансплантаты нижней челюсти могут в значительной степени сохранять свой объем после трансплантации. Но еще предстоит показать, что лучший эффект свободного костного трансплантата может быть получен при использовании того же эмбриогенеза в черепно-челюстно-лицевой хирургии. Учитывая это, в нашей методике подбородочная кость реципиентного участка относится к эндохондральной кости, а нижнечелюстная угловая кость — к перепончатой ​​кости. Наш клинический опыт показывает, что поддержание объема зависит как от архитектуры костей, так и от различного эмбриологического происхождения трансплантируемой кости и костей реципиента.

Наши клинические данные также показали, что степень резопрции увеличивалась по мере увеличения размера трансплантированного костного трансплантата. Одна из возможных причин этого заключается в том, что более крупным костным трансплантатам требуется больше времени для восстановления и, следовательно, наблюдается больший процент потери костной массы. При идентичных операционных методах (такая же жесткая фиксация, одинаковое кровоснабжение) еще одна причина, по которой следует учитывать, заключается в том, что по мере увеличения размера костного трансплантата увеличивается и степень давления, которому он подвергается со стороны мягких тканей подбородочной области.Это более высокое давление может вызвать большую резорбцию кости. Точно так же относительно небольшая резорбция произошла, когда были задействованы костные трансплантаты меньшего размера.

Выводы

Использование трансплантированной кости из угла нижней челюсти для коррекции микрогении привело к тенденции к абсорбции и высокой степени потери костной массы. Следовательно, делаем вывод, что процедуру следует проводить с осторожностью.

Раскрытие информации

Авторы не разглашают содержание этой статьи.

Список литературы

1.

Практическая классификация деформаций подбородка

Aesthetic Plast Surg

1995

;

19

:

257

264

.

2.

Увеличение подбородка / гениопластика: деформации подбородка у пожилого пациента

Facial Plast Surg

1996

;

12

:

279

283

.

3.

Синтетические биоматериалы для увеличения и замены мягких тканей в области головы и шеи

Отоларингол Clin North Am

1994

;

27

:

223

262

.

4.

Лицевые имплантаты Gore-Tex. Образовательный фонд пластической хирургии Комитет ДАННЫХ

Plast Reconstr Surg

1997

;

100

:

1899

1900

.

5.

Увеличение подбородка различными аллопластическими материалами: сравнительное исследование

Int J Adult Orthodon Orthognath Surg

1989

;

4

:

175

187

.

6.

Использование банка тканей в пластической хирургии

Банк клеточных тканей

2003

;

4

:

141

146

.

7.

Заболеваемость донорского участка забора трансплантата гребня подвздошной кости. Статистическая оценка

Позвоночник

1995

;

20

:

1055

1060

.

8.

Внутриротовая одноэтапная изогнутая остеотомия для выдающегося угла нижней челюсти: клиническое исследование 407 случаев

Aesthetic Plast Surg

2005

;

29

:

552

557

.

9..

Остеоэктомия изогнутого типа для хирургической коррекции выступающего угла нижней челюсти

.

7-й Азиатско-Тихоокеанский конгресс IPRAS

,

Пхукет, Таиланд

;

1997

. п.

127

.

10.

Operation der prognathie und mikogenie

Dtsch Zahn Mund Kieferheikd

1942

;

9

:

121

11.

Аугментационная ментопластика нарезанным кубиками пористым полиэтиленом высокой плотности

Plast Reconstr Surg

2007

;

119

:

684

691

.

12.

Критическое сравнение костно-пластической и аллопластической увеличивающей гениопластики

Aesthetic Plast Surg

1990

;

14

:

199

206

.

13.

Осложнения, связанные с забором аутогенного трансплантата подвздошной кости

Am J Orthop

1995

;

24

:

895

903

.

14.

Судьба пересаженной кости и регенеративная способность ее различных компонентов

.

Surg Gynecol Obstet

1914

;

19

:

303

313

.

15. Редакторы.

Черепно-челюстно-лицевая реконструктивная и корректирующая хирургия кости

Нью-Йорк

:

Springer-Verlag

2002

.

16. Редакция.

Инженерия костной ткани

Бока-Ратон, Флорида

:

CRC Press LLC

2005

.

17.

Характеристика биологических принципов, определяющих судьбу костной пластинки черепно-лицевого скелета

Surg Forum

1996

;

47

:

731

18.

Сравнительный анализ микроархитектуры кортикальных мембранных и кортикальных эндохондральных костных трансплантатов черепно-лицевого скелета

Plast Reconstr Surg

1999

;

104

:

139

147

.

19.

Мембранозная и эндохондральная кость: значение для черепно-лицевой реконструкции

Plast Reconstr Surg

1983

;

72

:

778

785

.

20.

Ранняя реваскуляризация перепончатой ​​кости

Plast Reconstr Surg

1985

;

76

:

510

511

.

21.

Окончательное пластическое хирургическое лечение тяжелых деформаций лица при черепно-лицевом дизостозе. Болезни Крузона и Аперта

Plast Reconstr Surg

1971

;

48

:

419

442

.

© 2009 Американское общество эстетической пластической хирургии

КАК ДЕЛАТЬ Контур нижней челюсти (хирургический)

Очень важно четко понимать потребности пациента, поэтому я обычно вижу пациентов три-четыре раза до операции, если планируются серьезные изменения внешнего вида.Вы также должны уметь управлять ожиданиями и послеоперационными результатами; например, реакцию мягких тканей на увеличение и уменьшение часто трудно точно предсказать. Также важно иметь в виду, что в этой когорте больше людей, страдающих дисморфией тела, чем в большинстве других секторов косметической хирургии.

Со временем вы разовьете чувство гармонии лица и сможете визуализировать глубокие тканевые изменения на поверхности лица.

Вам следует рассмотреть альтернативы имплантатам, такие как филлеры и ортогнатическая хирургия.Не заставляйте себя обещать то, что, по вашему мнению, нереалистично.

Диагностика и лечение
  1. Анамнез: степень перенесенных ранее косметических процедур на лицо.
  2. Клинический осмотр: пропорции и стройность. Остерегайтесь попыток исправить небольшие несоответствия хирургическим путем.
  3. Рентгенография нижележащего лицевого скелета:
    i. Ортопантограмма XR и боковая цефалограмма XR, как минимум, чтобы помочь спланировать размещение и исключить лежащую в основе патологию, выявить предыдущие оперативные процедуры, которые не были предложены или забыты!
    ii.КТ-точные и стреолитографические модели лица и челюсти для планирования и изготовления имплантатов на заказ, особенно при асимметриях.
  4. Полное согласие и осложнения. До 10% имплантатов могут заразиться и потребовать удаления.
  5. Фотографии.
  6. Выявите и купите пограничные дисморфофобии, помогите пациенту распознать это или обратитесь к врачу с осторожностью и осторожностью.
  7. Планируйте наименее инвазивные процедуры без внешних рубцов, если это возможно, используя интраоральные подходы для имплантатов подбородка, околоносовые и щечные / скуловые имплантаты и трансконъюнктивальные подходы для инфраорбитальных имплантатов.Исключение составляют небольшие имплантаты подбородка, которые одновременно устанавливаются при подтяжке шеи и инфраорбитальной аугментации одновременно с блефаропластикой нижних век.
Показания и предостережения

Я бы рассмотрел возможность использования лицевых имплантатов для: увеличения подбородка, щек, околоносовых, инфраорбитальных областей для маскировки костных или мягких тканей; изменение внешнего вида — от незначительного до драматического; асимметричный камуфляж; возрастное омоложение; или в качестве дополнения или альтернативы ортогнатической хирургии в хорошо отобранных случаях.

Самый распространенный имплантат — подбородочный. Показания — небольшое отклонение не более чем на 3 мм. Что-то большее, чем это, обычно означает, что выступ подбородка и высота часто требуют корректировки, чтобы замаскировать проблему, а имплантаты менее устойчивы в решении этой проблемы. Их не следует использовать для коррекции микрогнатии. Имплантаты подбородка или скользящая гениопластика в идеале должны использоваться только для коррекции микрогении. При маскировке дефектной челюсти (диспропорция лица II класса) с помощью процедуры подбородка необходим тщательный анализ и показаны диаграммы профиля ожидаемых изменений, чтобы пациент мог понять разницу между процедурой маскировки подбородка для маскировки дефектной челюсти и ортогнатической процедурой на нижней челюсти. правильно исправить недостаток лица.Если этого не сделать, надлежащее информированное согласие на альтернативы не удалось. Разница в контуре подбородка и форме подбородка / губ и, как следствие, гармония лица иногда бывают существенными.

Фигурки хирургические

Рисунок 1: Предварительная операция. Показанный здесь пациент является одновременно микрогенным и микрогенным. В идеале ей потребовалось бы продвижение нижней челюсти и скользящая гениопластика, но она отказалась. Выполнена компромиссная гениопластика с костной пластикой.

Рисунок 2: Послеоперационная костная гениопластика с выступом более сантиметра и увеличением нижней части лица. Подбородочный имплант никогда бы не достиг такого прогресса, точности контуров или гармонии, а также не смог бы достичь повышенной остроты подбородка шеи, которую может достичь костная гениопластика. Это все еще сомнительный результат, но с согласия пациента.

Как правило, подбородочный имплантат — плохой родственник скользящей гениопластики, поскольку он подвержен инфекциям, деформации, смещению и в долгосрочной перспективе часто вызывает резорбцию подлежащей кости с последующим изменением формы, разочарованием и повторной операцией.Вместо этого следует использовать костную гениопластику для увеличения формы выступа за пределы 3 мм и высоты или корректировки асимметрии, в то время как скользящую гениопластику можно использовать для существенного улучшения контура шеи и угла подбородка шеи. Имплантаты подбородка лучше всего использовать для незначительных улучшений при подтяжке шеи и могут быть вставлены через небольшой надрез под подбородком.

Имплантаты угла нижней челюсти используются для расширения, удлинения или определения углов нижней челюсти в косметических целях. Введение всегда внутриротовое.Наиболее сложными из них являются фиксация имплантатов и их позиционирование. Я часто использую трансбуккальный пункционный разрез для фиксации имплантата одним или несколькими титановыми винтами.

Аналогичным образом в моей практике устанавливаются околоносовые имплантаты, определенные щечные и скуловые имплантаты с помощью интраорального доступа. На этапе диагностики было бы очень благоразумно определить, есть ли истинный дефицит средней зоны лица, и если да, то определить, есть ли диспропорция лица III класса скелета. Диагноз прост: верхняя челюсть и средняя часть лица ретрудированы (тарельчатые), а нижняя часть лица (выступ нижней челюсти) относительно чрезмерна.Если это так, рассмотрите возможность надлежащей коррекции структур скелета и, следовательно, исхода мягких тканей с помощью ортогнатической хирургии.

Я устанавливаю имплантаты с высоким скуловым и подглазничным краями через трансконъюнктивальный разрез или блефаропластический разрез. Опять же, я стараюсь исправить их титановыми мини-винтами. Они часто используются в сочетании с ортогнатической хирургией у пациентов, у которых дефицит средней зоны лица III класса был исправлен путем выдвижения верхней челюсти вперед с помощью остеотомии Le Fort I, устраняя недостаточность средней зоны лица, околоносовой области и некоторой нижней части щеки, но ретропозицию инфраорбитальной ободки и иногда псевдоэкзофтальм косметически неудовлетворительны.Эту проблему решает установка подглазничных имплантатов / имплантатов с высокой скуловой поверхностью.

Заявление о конкурирующих интересах: Не заявлено.

Гениопластика | Журнал PMFA

Поскольку подбородок играет жизненно важную роль в гармонии лица, гениопластика может оказать огромное положительное влияние на самооценку пациентов и качество жизни. Авторы делятся своим опытом в выборе оптимальных техник при проведении костной гениопластики.


Восприятие красоты очень субъективно; однако подбородок, без сомнения, является самой сильной анатомической особенностью, которая играет «ключевую» роль в трехмерной гармонии лица. Любая деформация подбородка отрицательно скажется на эстетике лица, что может способствовать заниженной самооценке пациента и, в конечном итоге, ухудшению качества жизни в долгосрочной перспективе [1]. Как сообщают Posnick и его коллеги [2], отрицательные эффекты дисгармонии лица и положительные эффекты после успешной операции на челюсти хорошо задокументированы в литературе.

Гениопластика — это фундаментальный хирургический метод, который в основном выполняется как 1) костная или 2) аллопластическая процедура [3]. Наша статья будет сосредоточена на универсальности «костной гениопластики», которая была впервые описана с помощью экстраорального подхода Хофером в 1942 году [4,5]. Эта хирургическая техника была позже модифицирована Траунером и Обвегессером в 1957 году [5,6] для доступа к костному подбородку через интраоральный доступ и может использоваться для коррекции деформаций подбородка во всех трех плоскостях пространства.

Хирургическая анатомия

Самая важная мышца, встречающаяся во время костной гениопластики, — это подбородочная мышца. Это парная центральная мышца нижней губы, которая берет начало в резцовой ямке прямо под прикрепленной десной нижнечелюстных резцов и вставляется в дерму кожи над подбородком. Действие этой мышцы заключается в том, чтобы приподнимать и выпирать нижнюю губу, помимо того, что она вызывает «ямочки» на покрывающей кожу подбородке. Моторное снабжение подбородочной мышцы — это маргинальная нижнечелюстная ветвь лицевого нерва.Другими мышцами, которые участвуют в костном комплексе подбородка, являются депрессор anguli oris (DAO), depressor labii inferioris (DLI) и genioglossus вместе с надподъязычной группой мышц (передний живот двубрюшной, подъязычной и подъязычной), которые прикрепляются к задней части. подбородка.

Подбородочный нерв — это терминальная ветвь нижнего альвеолярного нерва, обеспечивающая чувствительность кожи подбородка и нижней губы, а также губных десен резцов нижней челюсти и премоляров.Нерв выходит из нижней челюсти через подбородочное отверстие, которое расположено между корнями первого и второго премоляров, разделяясь на три терминальные ветви под мышцей DAO. Важно отметить, что путь подбородочного нерва отклоняется от отверстия перед выходом, на самом деле нерв, как сообщается, лежит на 5 мм вперед и ниже, прежде чем совершить разворот и выйти из самого подбородочного отверстия [3,5, 7,8].

Кровоснабжение подбородочной области следует за соответствующим нервным питанием, а именно за подбородочными и нижними альвеолярными артериями, в дополнение к богатому кровоснабжению губных ветвей лицевой артерии.

Оценка пациента

Чрезвычайно важно собрать подробный медицинский анамнез и выполнить углубленную клиническую оценку лицевого скелета и мягких тканей, покрывающих его, для оценки пригодности пациента для лечения. В идеале у пациента должен быть полностью прорезавшийся зубной ряд, что сводит к минимуму риск повреждения корней зубов остеотомией, а любые активные зубные / внутриротовые инфекции должны быть полностью вылечены. Точно так же важно выяснить, подвергался ли пациент какой-либо предыдущей ортодонтической / ортогнатической коррекции, прежде чем рассматривать костную гениопластику.Такие состояния, как сахарный диабет, плохо контролируемая гипертензия, курение в анамнезе и / или прием лекарств (например, стероидов / антикоагулянтов), которые предрасполагают к повышенному риску инфицирования раны или кровотечения, должны быть отмечены и в идеале оптимизированы или остановлены до операции.

В процессе консультации врач должен также четко определить, являются ли опасения и ожидания пациента реалистичными и достижимыми. Кроме того, важно уделять особое внимание исключению любых психологических состояний или симптомов, таких как дисморфическое расстройство тела (BDD), которые могут помешать костной гениопластике.Тщательный отбор пациентов имеет решающее значение для оптимизации успешного эстетического и функционального результата после костной гениопластики.

Подбородок должен быть оценен по размеру, симметрии и положению во всех трех плоскостях (переднезадней, поперечной и вертикальной) по отношению к челюстно-нижнечелюстному комплексу и другим пропорциям лица, таким как нос. Например, плоскость Риделя — это простой метод для быстрого визуального анализа точки подбородка. Это прямая линия, соединяющая наиболее выступающие области верхней и нижней губы с мягкотканным погонионом (наиболее передняя выступающая поверхность подбородка) на лице с хорошо сбалансированными пропорциями лица [3,5].Клинически на микрогению (маленький подбородок) указывает точка подбородка, расположенная кзади от этой линии в сагиттальной плоскости, тогда как на макрогению (большой подбородок) указывает точка подбородка, которая касается или выходит за линию Риделя в сагиттальной плоскости.

Точно так же непропорционально большой нос может выглядеть как маленький подбородок и наоборот. Воображаемая средняя линия должна рассекать подбородок пополам, позволяя клиницисту определить, находится ли подбородок в идеальном положении и совпадает ли он с осевой линией зуба, а затем со средней линией лица.На глубину губной складки влияет как вертикальная высота нижней челюсти, так и общая длина лица [3]. Выворот нижней губы вследствие чрезмерного перекуса или чрезмерного прикуса может еще больше способствовать углублению губной складки.

В литературе существует множество систем классификации [7,9], которые были разработаны для дисморфического подбородка, чтобы помочь в окончательном хирургическом планировании. Врач должен быть уверен в своей способности точно оценить подбородок и связанные с ним отношения лица, чтобы определить, что костная гениопластика показана отдельно или как часть поэтапной процедуры с ортогнатической хирургией и / или септоринопластикой.

«Чрезвычайно важно собрать подробный медицинский анамнез и провести углубленную клиническую оценку лицевого скелета и мягких тканей, лежащих на нем, чтобы оценить пригодность пациента для лечения».
Предоперационная визуализация

Настоятельно рекомендуется использовать стандартизированные медицинские фотографии (фронтальные, трехчетвертные косые и боковые виды), поскольку они помогают при эстетическом планировании и обсуждении с пациентом, а также служат неоценимым справочным материалом для анализа после лечения и судебно-медицинской документации.Простые рентгенограммы, такие как ортопантомограмма (OPG) и / или боковая цефалограмма, неоценимы для точной оценки дефицита или избытка подбородка, а также предоставляют дополнительную информацию о точном положении подбородочного нерва, вершинах корней зубов и любой сопутствующей патологии, если таковая имеется. . Кроме того, боковая цефалограмма позволит провести двухмерный цефалометрический анализ как часть плана хирургического лечения, если будет показана дополнительная ортогнатическая процедура. В более сложных и сложных случаях может быть показана компьютерная томография с коническим лучом, что позволит выполнить полный трехмерный анализ лицевого скелета и с помощью технологии автоматизированного проектирования / автоматизированного производства (CAD / CAM) изготовление хирургических стентов / аллопластических имплантатов в случае необходимости. клиницист решает [5].

Хирургическая процедура: как мы делаем

Костная гениопластика — это универсальный хирургический метод, позволяющий исправить многие деформации подбородка во всех трех плоскостях (горизонтальном, вертикальном и поперечном) [3-6,7,8,10]. Во всем мире эта техника пользуется большим успехом у хирургов из-за ее стабильности, предсказуемости, низкого уровня осложнений и, что наиболее важно, связано с высоким уровнем удовлетворенности пациентов [8,11].За прошедшие годы в классическую остеотомию, описанную для костной гениопластики, были внесены многочисленные модификации с целью дальнейшего улучшения эстетики (нижняя граница нижней челюсти / шейный угол) и минимизации непреднамеренного повреждения подбородочного нерва [3-6]. После хирургической остеотомии образовавшийся дистальный сегмент кости можно свободно перемещать в его окончательное положение, определяемое результатами предоперационной оценки лица.

В зависимости от специфики движений дистального сегмента гениопластику можно описать как [3,5,12]:

  • Раздвижная (дистальный сегмент выдвигается вперед, при «двойном шаге» скользящей гениопластики выдвигаются два отдельных дистальных сегмента).
  • Прыжки (дистальный сегмент «перепрыгивает» через верхний сегмент в качестве накладки).
  • Редукция (дистальный сегмент перемещается, чтобы произвести вертикальное уменьшение подбородка).
  • Централизация (манипуляции с дистальным сегментом для исправления горизонтальных дефектов).

Для дальнейшего улучшения конечного эстетического результата гениопластики эту технику можно комбинировать с использованием межпозиционного костного трансплантата (для крайних / сложных недостатков), субментальной липосакцией / липэктомией и другими ортогнатическими процедурами [3,5].В этой статье мы описываем наш подход к гениопластике со скользящим продвижением, который, по нашему мнению, является безопасным, надежным и легко воспроизводимым.

Продвинутая гениопластика выполняется под общим наркозом через назотрахеальную интубацию. Операционное поле очищают водным раствором повидина йода (бетадин) и пациента накидывают, открывая все лицо стерильными простынями. 2% лигнокаин с 1/80 000 адреналина инфильтрируется в нижнюю гингивобуккальную борозду для обеспечения анестезии и гемостаза.Мы используем фотографический ретрактор, чтобы втянуть губы и сделать полный слизисто-надкостничный разрез от клыка до клыка с перевернутой V-образной формой, чтобы сохранить уздечку губ (рис. 1).

Рисунок 1.

Крайне важно оставить манжету подбородочной мышцы прикрепленной к симфизу, чтобы можно было ресуспендировать мышцу и избежать чрезмерного удаления мягких тканей, чтобы свести к минимуму риск непреднамеренного птоза нижней губы / подбородка и сохранить кровоснабжение дистальной остеотомированной части. нижней челюсти.Поднадкостничная диссекция продолжается таким образом, что обнажается весь передний костный подбородок и расширяется в латеральном направлении, чтобы идентифицировать подбородочное отверстие и связанный с ним сосудисто-нервный пучок. После идентификации мы защищаем нерв, помещая хирургический инструмент кпереди от его выхода из отверстия.

С помощью хирургического маркера линия планируемой остеотомии отмечается как минимум на 5 мм ниже вершины корня переднего зуба (с учетом того, что максимальная средняя длина клыка составляет 25-27 мм) и подбородочного отверстия.По средней линии подбородка делается отметка между нижними центральными резцами для обеспечения точного симметричного выравнивания при жесткой фиксации (рис. 2).

Рисунок 2.

Мы используем сабельную пилу для выполнения остеотомического разреза в форме перевернутой буквы «v» (рис. 3).

Рисунок 3.

После перелома дистального сегмента он полностью подвижен и может быть продвинут в заранее запланированное конечное положение, обеспечивая хороший контакт кости с костью между сегментами для оптимизации заживления.Старший автор фиксирует остеотомированный подбородок с помощью двух предварительно согнутых нижнечелюстных титановых пластин 2,0 (рис. 4).

Рисунок 4.

Обе подбородочные мышцы повторно подвешиваются, и разрез слизистой закрывается с помощью 4/0 Vicryl Rapide (двухслойное закрытие) (рис. 5).

Рисунок 5.

Мы поддерживаем вышележащие мягкие ткани с помощью давящей повязки на подбородке, которая остается не менее 24 часов.Мы инструктируем наших пациентов соблюдать оптимальный уровень гигиены полости рта и пройти пятидневный курс перорального приема антибиотиков.

Следует отметить, что если требуется вертикальное сужение, то требуется нижнее перемещение остеотомированного дистального сегмента в желаемое положение в дополнение к использованию межпозиционного трансплантата, который может быть либо аутогенной костью, либо продуктами аллопластической кости. Если требуется вертикальное сокращение или горизонтальное отступление, обычно выполняется вторая остеотомия с промежуточным клином кости, часто используемым в качестве костного трансплантата.

Послеоперационные осложнения

По нашему мнению, костная гениопластика — это простая и эффективная хирургическая техника, которую нужно освоить, и она связана с небольшим количеством осложнений. Из тех, о которых было сообщено [3,5,7,8,10], мы перечисляем следующие:

  • Не оправдать ожидания пациентов
  • Инфекция
  • Кровотечение (приводящее к нарушению дыхательных путей вследствие образования подъязычной гематомы)
  • Повреждение подбородочного нерва (приводящее к временной и / или постоянной парестезии или анестезии)
  • Повреждение вершины корня зуба
  • Отказ фиксации / металлоконструкций
  • Профсоюз Mal / non / delayed
  • Опущение губ / подбородка
  • Потеря остеотомированного сегмента (вторичная по отношению к девитализации)

В литературе сообщается о более высокой частоте нейросенсорного дефицита после двусторонней сагиттальной остеотомии в сочетании с костной гениопластикой, вторичной по отношению к феномену «двойного сдавливания нижнего альвеолярного нерва» [13,14].

«Костная гениопластика — это простая и эффективная хирургическая техника, которую нужно изучить, и она связана с небольшим количеством осложнений».

В заключение, костная гениопластика — это безопасный, надежный и точный хирургический метод, обеспечивающий высокий уровень удовлетворенности пациентов. Это эффективный метод, который используется для контурирования нижней части лица при широком диапазоне деформаций подбородка во всех плоскостях лица в дополнение к сложным дисморфологиям. По сравнению с альтернативными методами увеличения подбородка, такими как использование аллопластического увеличения подбородка или кожных наполнителей, мы считаем, что костная гениопластика дает гораздо более естественный эстетический и функциональный стабильный результат.

Список литературы

1. Посник Дж. К., Аль-Каттан М. М., Степнер Н. М.. Изменение чувствительности лица у подростков после сагиттального расщепления и подбородочной остеотомии нижней челюсти. Plast Reconstr Surg 1996; 97 : 920-7.
2. Posnick JC, Egolum N, Tremont TJ. Первичные зубочелюстные деформации нижней челюсти. окклюзионные и эстетические хирургические результаты лица. J Oral Maxillofac Surg 2018; 76 (2209) : e1-2209.
3. Янис JE. Основы пластической хирургии. 2-е изд. Thieme Medical Publishers; 2014: 1230-41.
4. Хофер О. Операция по прогнозированию и микрогению. Deutsche Zahn Mund und Kieferheilkunde 1942; 9 : 121.
5. Ли Н., Комат Д., Ллойд Т. «Гениопластика». В: Farhadieh R, Bulstrode N, Cugno S (Eds). Пластическая и реконструктивная хирургия: подходы и методы. Wiley-Blackwell; 2015: 1047-62.
6. Сати С., Хавлик Р.Дж. Доказательный подход к гениопластике. Пластическая и реконструктивная хирургия 2011; 127 (2) : 898-904.
7. Guyuron B, Michelow BJ, Willis L. Практическая классификация деформаций подбородка. Aesth Plast Surg 1995; 19 : 257.
8. Sykes JM, Frodel Jr JL. Гениопластика. Операционные методы в отоларингологии — голова и шея Хирургия 1995; 6 (4) : 319‑23.
9. Chan D, Ducic Y. Упрощенный и надежный подход к продвинутой гениопластике. JAMA Facial Plast Surg 2016; 18 (2) : 114-8.
10. Morris DE, Monzavi CAE, Patel PK. «Костная гениопластика». В: Tran TA, Panthaki ZJ, Hoballah JJ, Thaller SR (Eds). Оперативные диктанты в пластической и реконструктивной хирургии Springer ; 2017: 205-8.
11. Джонс Б.М., Веселый М.Дж. Костная гениопластика в эстетической хирургии лица — личная перспектива 54 пациентов. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2006; 59 (11) : 1177‑87.
12. Pouzoulet P, Cheynet F, Guyot L, et al. Подбородок: техническое примечание. J Stomatol Oral Maxillofac Surg 2018; 119 (4) : 315-8.
13. Дегала С., Шетти С.К., Бханумати М. Оценка нейросенсорных нарушений после ортогнатической хирургии: проспективное исследование. J Maxillofac Oral Surg 2015; 14 (1) : 24-31.
14. Вестермарк А., Бистедт Х., фон Конов Л. Функция нижнего альвеолярного нерва после остеотомии нижней челюсти. Br J Oral Maxillofac Surg 1998; 36 : 425-8.


Заявление о конкурирующих интересах: Не заявлено.

ДОБРО ПОЖАЛОВАТЬ КОММЕНТАРИИ
Хотели бы вы прокомментировать темы, поднятые в этой статье?
Электронная почта
[email protected] , и после утверждения ваш комментарий будет опубликован здесь.

IJERPH | Бесплатный полнотекстовый | Оральная хирургия у пациента с синдромом Хайду-Чейни, пролеченного деносумабом — отчет о редком случае

Синдром Хайду-Чейни является генетическим заболеванием и связан с мутацией гена NOTCh3 на хромосоме 1 (локус 1p13-p11).Структура трансмембранного рецептора NOTCH сложна и состоит из трех основных частей: внутриклеточного домена (так называемый домен PEST = полипептидная последовательность, богатая пролином (P), глутаминовой кислотой (E), серином (S) и треонином ( T)), межмембранный домен и внеклеточный домен. Рецептор активен, когда он связан с одним из лигандов (JAG1, JAG2 и DLL 1, 2 и 4). В случае HCS мутация касается усечения экзона 34 NOTCh3. Это приводит к потере домена PEST и увеличению активности сигнального пути NOTCh3.Мутация в этом гене вызывает нарушение роста и ремоделирования костей, вызывает увеличение индекса остеобластов и остеокластов, потерю костной массы, остеопороз и акроостеолиз [10]. В случае пациентов с HCS делаются попытки использовать антирезорбтивные или антиангиогенные препараты. Эти препараты направлены на замедление прогрессирующего остеопороза и акроостеолиза. Некоторые авторы показали влияние на плотность костной ткани у пациентов с HCS после применения бисфосфонатов [11]. Однако другие исследования не показали этой взаимосвязи [13,14].В случае деносумаба было показано улучшение плотности, но без эффекта на акроостеолиз [18]. У пациентов, получающих АД или деносумаб, может наблюдаться замедленное заживление ран в полости рта и остеонекроз. Стоматологические процедуры с вовлечением альвеолярного отростка (удаление зубов и альвеолопластика кости), периодонтит, периимплантит, острые края зубов, пломбы и протезные реставрации могут быть факторами риска для MRONJ. Спонтанный остеонекроз наблюдается редко. Другие факторы риска MRONJ включают способ введения антирезроптивных / антиангиогенных препаратов, время лечения, кумулятивную дозу, дополнительные препараты (например,ж., химиотерапевтические агенты, глюкокортикостероиды), основное заболевание (например, рак, остеопороз), сопутствующие заболевания (например, сахарный диабет, ревматоидный артрит) и образ жизни (например, курение табака) [31]. MRONJ заключается в разрушении обнаженной кости с сохранением воздействия в течение как минимум 6–8 недель. Рентгенологические признаки некроза также оцениваются как ранняя стадия MRONJ [36,37,38,39]. Для снижения риска MRONJ перед лечением АД или деносумабом необходимо выполнить следующие процедуры: удаление инфекционных очагов из полости рта и коррекция пломб и съемных протезов.Во время терапии АД или деносумабом пациенты должны знать о риске остеонекроза челюстей и соблюдать правила гигиены полости рта и приходить на контрольные визиты каждые 3-4 месяца. Во время посещений следует проводить гигиенический и рутинный радиологический контроль. Если необходимо хирургическое лечение (удаление, резекция верхушек корня, хирургия пародонта), оно должно быть минимально инвазивным. У пациентов, получавших бисфосфонаты, деносумаб или бевацизумаб, в рамках краткосрочной антибактериальной терапии следует проводить хирургические процедуры.Пациенту следует начать прием антибиотика за день до операции и продолжить терапию в течение трех дней подряд. Длительная антибактериальная терапия (до 14 дней) используется у пациентов, получавших золедроновую кислоту, принимающих бисфосфонаты внутривенно в течение не менее 3 лет или с предшествующим воспалением или некрозом костей. Препаратами первого выбора являются амоксициллин / клавулановая кислота для взрослых в дозе 1000 мг (875 мг + 125 мг) каждые 12 ч, а для детей (45 мг + 6,4 мг) / кг / сут в 2 приема.Если у пациента аллергия на пенициллин, взрослым клиндамицин назначают в дозе 300 мг каждые 8 ​​ч, а детям — 8–16 мг / кг / сут в 3–4 приема [36,37,38,39,40 , 41,42]. Согласно рекомендациям Campisi et al. [31], курс лечения метронидазолом в дозе 500 мг 3 раза в день следует добавлять за день до процедуры и продолжать в течение 10 дней. Удаление следует проводить по одному, а рану зашивать [31]. Новой идеей в профилактике MRONJ может стать применение концентратов тромбоцитов (APC).APC могут быть эффективными в регуляции процессов заживления и в запуске ангиогенеза. Предыдущие исследования не продемонстрировали однозначно эффективность APC в профилактике и лечении MRONJ. Размер выборки пациентов в исследованиях невелик, поэтому необходимы дальнейшие рандомизированные контролируемые исследования в этой области [36]. После хирургических вмешательств необходимо контролировать процесс заживления тканей. Только если заживление после проведенной процедуры протекает без осложнений, можно продолжать экстракционную терапию.После процедуры пациенту следует полоскать ротовую полость раствором 0,2% хлоргексидина два раза в день в течение 10 дней [19,20,21,22,23,31,37,38,39,40,41,42]. Пациентов следует периодически контролировать как клинически, так и радиологически [36]. Если возникает MRONJ и требуется хирургическое вмешательство, оно должно включать антибактериальную терапию (амоксициллин и метронидазол) и удаление некротических тканей [31]. Альтернативные методы лечения могут включать следующее: терипаратид (20 мкг п / к в 4 месяца), пентоксифиллин (400 мг р.о. два раза в день), кальций (1000 мг перорально один раз в день), витамин D (минимум 2000 UI перорально один раз в день), витамин E (400 UI перорально два раза в день), озон (два раза в неделю за 3 минуты — 4 циклов), гипербарическая терапия (необходимо 40 процедур в гипербарических условиях, дважды в день по 2 часа — 100% кислород, давление две атмосферы), биостимулирующая лазерная терапия, препараты факторов роста тромбоцитов, богатая тромбоцитами плазма и богатая плазма в факторах роста и рекомбинантных морфогенетических белках костей человека. Альтернативная терапия является поддерживающей терапией и не может использоваться в качестве монотерапии [19,20,21,22,23,31,36,37,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47,48, 49,50,51,52].

В случае с нашим пациентом мы следовали рекомендациям. Была начата краткосрочная антибактериальная терапия, пациентка находилась под клиническим и рентгенологическим наблюдением. Окончательный результат заживления кости после удаления был удовлетворительным.

Посол Индонезии в Венгрии — Введение — опубликовано Microgenia в день 1512

ПРИВЕТ ЭЙНДОНЕЗИЯ

Привет из Индии!

Прежде всего, я хотел бы поздравить ВСЕХ новоизбранных президентов и их кабинеты нашим союзникам, нашим Друзьям и нашим братским странам, а также нашим оппонентам.
И от имени всего нашего народа я желаю удачного месяца всем дружественным правительствам, и я не сомневаюсь, что наши добрые отношения будут и дальше развиваться, как и до сих пор.

Я Microgenia — представитель Индии в Венгрии.

Ну, как посол, у меня будет 5 основных дел, которые я буду делать:
1) Создание новых вариантов диалога для исполнительной власти правительства электронной Индонезии путем знакомства с другими членами страны, которую вы назначили к;

2) Регулярное информирование о крупных событиях, происходящих в Венгрии, даже о событиях умеренного характера, которые может быть интересно узнать; и

3) Сообщение в офисе eIndonesian MoFA Room (IRC-сервер Rizon) об этих событиях вашему заместителю председателя, чтобы увидеть, что eIndonesia сделает в отношении ситуации.

4) Помогите МИД и МО в Венгрии, если им нужна помощь, и всегда поддерживайте с ними связь в IRC-зале, личном кабинете или на форуме.

5) в качестве коммуникационного моста между правительством электронной Индонезии и правительством Венгрии.

Основная цель Посольства Индонезии Для Венгрии в этом месяце призвана вернуть старую дружбу, которая начала расти, делая нашу внешнюю политику ЕДИНОЙ продолжением. Также мы всегда будем стараться помочь альянсу и нашему близкому другу как в военном, так и в экономическом плане, и при необходимости мы поможем двусторонним политическим отношениям между другой страной даже в очень сложных ситуациях.Мы также будем поддерживать MPP с дружественными странами, которые давно связаны с нами, также продолжаем наши усилия по созданию нового MPP со странами, которые недавно сотрудничали с нашей страной.

Этим мы призываем всех наших друзей вернуться и работать вместе с Индонезией, мы широко открываем двери для друзей и нашего союза.

HAIL eHungary

в заключение, Мы призываем всех наших людей, друзей и всех участников оставаться сильными, стойкими и объединяться против всех проблем, с которыми мы столкнемся позже.
Давайте покажем миру, что наше непоколебимое братство и при этом остаётся сосредоточенным на нашей цели, действительно есть. мы уверены, что сможем это сделать !.

PS:
для ВСЕХ членов нашего альянса, которым нужна помощь, мы готовы помочь вам в любое время и в любом месте. Но мы поможем вам как можно больше даже в сложных обстоятельствах.

С уважением,
Подписано кровью

Microgenia

irc-псевдоним: BlackBuble

The Gatesville Messenger и Star-Forum 15 в июле из Гейтсвилля, 1987

face 4-s tzz caii: t: us t:; :: r; :::, irrrrDAT, szn 23, i; s: All C! Ji!: D Реклама должна быть оплачена заранее $ i lit i 1 4 a J Vi Istyourworcfs поблагодарили в DEADLINE.Business SfRvicES Пирсинг ушей Линда Снодди в Que Linda Gifts 2211 E. Main Рядом с мешком для фасоли 865-2500 tfc Norm Cohlke Construction House & amp; Фундамент здания Все виды бетонных работ После 18:00. звоните 865-2604 tfc Ограждение, ферма и ранчо, конфиденциальность и звено цепи. Лоуренс Смит, 865-8743. 16-tfc-t Cen-Tex Sanitation 1-800-872-7478 tfc «BoryBV Уборка офиса Rosella Bond 817-865-6332 Качественное обслуживание Бесплатные оценки Новый дом Уборка 3C Apt. Работа по уборке Измельчите небольшие участки, большие участки или пастбища. Звоните в любое время, днем ​​или ночью. 865-7021 47-2tp-t. Ирландия. Магазин шкафов. Шкафы нестандартного качества. Ящики, фарфоровые шкафы, книжные полки, двери с приподнятыми панелями.Умеренные цены Новый nomberi 463-4988 45-4 tp-t Ремонт стиральной и сушильной машины Kenmore и Whirlpool 865-9364 47-12tp-t Отличный уход за детьми от помощника учителя из Техаса. По будням с 7.00 до 18.00. От 1 до 5 лет. Старый. Stay ‘N’ Play в Indian Acres. 865-8078. 47-4tp-t Обивка мебели Все типы мебели С гарантированным удовлетворением Davidson Upholstery Mound, Tx 865-6364 или 865-9162 38-tfc-t Служба ремонта небольших двигателей и ухода за газоном Рика 817-865-7021 Бесплатный самовывоз и доставка Открыто Суббота »47-2тп-т Услуги няни у меня дома.Ночью и в выходные. Звоните после 18:00. 865-9247. Разумные ставки. 48-ltp-t Женщина-компаньон доступна для пожилых женщин пять ночей в неделю. Уборка в доме не включена. Ссылки доступны. Звоните 865-6150 с 9 утра до вечера. будни. 48-2тп-т делаю работу по дому. По работе или по часам. 865-6944. 48-ltp-t Herring’s B-B-Q 1601 W. Главный телефон 865-7621 Сейчас подают завтрак и обеды на тарелке Открыто с 6 утра по понедельникам. до сб. Воскресенье с 8:00 до 14:00. 4S-3tp-t Kuzcnka Сантехника Сантехника и принадлежности Для масляных водопроводных труб nttds, wctr htattrs, wot или end ges.065-6145 с 8.00 до 17.00 v 610 Icon V. v 4 k — 12 ПОЛДЕНЬ ВТОРНИКА Деловые услуги Будет пахать сады, измельчать, копать ямы для столбов и выполнять случайную работу. Также есть продукция на продажу. Звоните Лорану Хаферкампу, 865-6482 или 865-6337 46-24tp-t Doyle’s Mower and Appliance Repair 865-7072 48-4tp-t Girl Friday Services Хозяйственные дворы — услуга упаковки окон Бесплатные оценки Для получения дополнительной информации Позвоните Marie Kelley 865-9234 Private Сидит 48-4тп-т-ХОТЕЛОСЬ-дворов покосить. Большинство дворов S10. 865-8616. 48-лтп-т Разное. Для SaU New Rainbow Vacuum за 479 долларов США стиральная машина и сушилка New White-Westinghouse, пара 488 долларов.Швейные машины, видеомагнитофоны, телевизоры, пылесосы всех марок; плиты, холодильники, кондиционеры по оптовым ценам. Discount Vacuum and Appliance 3421 Bosque Waco.TX 817-756-1738 23-tfc-st -ДЛЯ ПРОДАЖИ-3 Лодочный мотор HP Johnson. Подвесной мотор 7Vi HP Evinrude, прицеп Dilly, 14-футовая лодка, прицеп & amp; Электрический подвесной мотор мощностью 35 л.с. 865-8524. Энергосберегающие водонагреватели 47-2тп-т в продаже сейчас Гарантия 10 лет 30 галлонов. газ $ 192.95 40гал. электр. 179,95 $ Joe Boone Sheet Metal 109 19th Street tfc — ДЛЯ ПРОДАЖИ — Кровать стандартного размера, 50 долларов; конечный стол, $ 5; 8-дорожечная стереосистема AMFM, 45 долларов.Звоните 865-7736 после 16:30. 48-ltp-t -ДЛЯ ПРОДАЖИ-Столовая, телевизор, диван, коктейльный столик и т. Д. Звоните 865-7495 после полудня. 48-ltp-t -ДЛЯ ПРОДАЖИ-Новый ящик для малогабаритного грузовика. 865-9363 после 5. 47- tfc-t -ПРОДАЖА-Антикварный шкаф-купе, спальный гарнитур, швейная машинка, комод. Телефон 865-6125. 48-ЛТП-Т -ПРОДАЖА-17 куб. футов. Сеет грудь глубоким замораживанием. Хорошее состояние. 865-6827. 48-лтп-т -ПРОДАЖА-Уош-Крик гравий. 865-9349 после 17:00 48- 2tp-t -ДЛЯ ПРОДАЖИ-12-струнная гитара, электрогитара Fender, 8-канальный микшер Sun w2, динамики SR2, труба, саксофон, Lowrey Microgenie, консольное пианино, видеомагнитофон Samsung, настольная пила Craftsman 2 HP, радиальная рука Craftsman пила, встроенная духовка (белая), золотой диван, раскладной диван, Ford Fairmont 1979 года выпуска.Звоните после 17:00, 865-20. 48-ltp-t -ДЛЯ ПРОДАЖИ-Четыре ставни на окнах деревянные. Размер 15 «х 58». Миссис Стерлинг Дж. Эдвардс, 865-5332. 48-тфк-т. . .J v -. ..-…. I Разное. Для SaU — ДЛЯ ПРОДАЖИ — Гардероб (дерево, 1 дверца Ig., 1 маленькая дверца и 4 ящика). 40 долларов. Хорошее состояние. Звуковой дизайн стерео. Магнитола, 8 треков, магнитола, 2 больших динамика, состояние сиденья. 200 долларов. Цветная консоль Curtis Mathes, телевизор, стерео. 8 дорожек, кассета (все один компонент). Отличное состояние. $ 1900. Уэйко, 1208. 48-ltp-t -ДЛЯ ПРОДАЖИ-Ванна Clawfoot.865-7856. 48-ltp-t — ПРОДАЖА НЕЗАКОНЧАННОЙ ДЕРЕВА — Вырезы в деревенском стиле Cuti, некоторые рождественские украшения и многое другое. Отлично подходит для подарков или украшения дома. Брэд Шивли, 23 июля 1518 г., Gclf Course Rd. 48-лтп-т Farm AncI RancIi СЕЙЧАС В НАЛИЧИИ Пресс-подборщик Wlrei Tex-Bale S28.50 CFJLI 29,75 $ Шпагат: Red Line 130 18,00 $ Кормовой склад West Henry Hwy.281S. Гамильтон 3864955 44-tfc-РАЗЫСКИВАЕТСЯ — Хорошо воспитанные ангорские няни или пары. 865-6376. 46-tfc-t -ДЛЯ ПРОДАЖИ-856 Интернациональный трактор. 100 л.с., конд. 7000 долларов. Звоните 494-3390 через 6 р.м. 46-tfc-t — ПРОДАЖА — Зарегистрированные Red Brangus Bulls. Срок годности. Также быки-помеси. Джеймс С. Колдуэлл, Rt. 1, Box 111, Evant, TX. Звоните 471-5746. tfc -НА ПРОДАЖА-грабли New Holland. 9 футов 600 долларов. Звоните 865-6076. 47-tfc-t Пакетирование сена. Позвоните Хендриксу, 865-7393. 43-7тп-т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-9Н трактор Ford. 6 цилиндров с измельчителем и лезвием. 865-8743. 48-ltp-t -FOR SALF — Техасский лонгхорн, зарегистрированный по качеству. Цена, подходящая для любого кошелька. Быки, коровы, племенные телки. Дни, 512-474-2404, ночи, 512-327-1260, выходные, 512-768-3849.; 48-4тп-т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-Хорошо б / у комбайн Massey Ferguson 410. Телефон 865-6374. 48-2tp-t По вопросам сезонного предложения по разумной цене обращайтесь в компанию Sellers Grain Co., Inc., чтобы получить корм для собак Co-op, корм для кооперативов и товары для здоровья животных. Лодки 48-4tc-t -ДЛЯ ПРОДАЖИ-Чистое 1972 Лобовое стекло с проходным мостом 19 футов, три корпуса. Лодка прицеп колесный wbig. 302 двигатель Ford V-8, передняя передача Mercury. Все погоны, тент и триммер. Все новые ковролины и обивка, кассета AMFM, спасательные жилеты, бильдге, отличные лыжи и семейный катер. 4250 долларов. Звоните 865-6729 через 5 р.м. 47-2tp-t Fred’s Car Care Center 501 Leon 865-7935 Профессиональная мойка автомобилей с воском. Carpel shampoo Очистка двигателя tfc-t BfiH ROOF BobUonea 065-7556 EsUd k Доставьте корень k покрытия пола. Позади Общего Государства S hvJ Dwclnji Lcp C65-7729 Septic Tcnk Service Ccckhoo Work Ycrd end Gcrdsn Dirt end G revs Я звоню 865-2352 Мебель Диваны и стулья, журнальные и торцевые столики, лампы, спальные гарнитуры, кровати, столовые гарнитуры и более. Outplus Furniture Outlet 1409 W. Main 865-2848 Открыто Чт., Пт. & amp; Суббота.47-tfc-t WOFI Стулья, парты, папки, столы. СравнитьСохранить. Большой выбор. Сэкономьте от 25 до 60. Офисная мебель Woodson, 1600 Вашингтон, Уэйко. Пн-пт, 9-5: 30. Сб., Кв.7С7-1117. tfc TraHers НЕТ КРЕДИТА НЕТ ПРОБЛЕМЫ Я доставлю вас на дом. Гарантированное финансирование. Позвоните Рик, заберите 817-526-4222 48-4tc-t COACHMAN TRAVEL TRAILERS & amp; МОТОРНЫЕ ДОМА Stevens Motor & amp; Реализовать So. Hwy. 6 Клифтон, Техас 817-675-8912 tfc Страховка на сумму 500 долларов США поместит вас в мобильный дом по разумным ценам, хороший выбор без проверки кредита K&L Mobile Homes Gatesville, (Fort Gates) 817-865-7337 tfc -ДЛЯ ПРОДАЖИ— 23 футов.Дом на колесах Dodge Winni-bago. Все новые шины, обивка, шторы, покрасочные работы. Очень чисто. Телефон 865-7556. 48-ЛТП-Т -ПРИЦЕП НА ПРОДАЖУ ВЛАДЕЛЬЦУ — перекрёсток Леон. Звоните 865-5624. .JTjjtg-t Помощь ХОТЕЛОСЬ НАЙТИ I Работа в правительстве в вашем районе. 15000 долларов 68000 долларов. Звоните 602-838-8885, доб. B2048. 45-4tp-t Возможность карьерных продаж для округа Кориелл. Постоянная клиентура. Отправьте резюме на P.O. Box 798, Gatesville, 76528. — ‘- 45-tfc-t-РАЗЫСКИВАЕТСЯ-Зрелой женщине нужны будние дни для ухода за младенцем в моем доме. Хорошая плата. Ссылки обязательны.Позвоните по телефону 865-8801 после пятницы. 48-ltp-t — РАЗЫСКИВАЕТСЯ ПОМОЩЬ — Неполный рабочий день, хорошие деньги, собственные часы, приятная работа. Без вложений. Для получения дополнительной информации звоните по телефону 865-9338 по вечерам и в выходные. 48-ltp-t -PARTNER WANTED-Rent-a-Car Service. Небольшие инвестиции, инвестиции гарантированы, высокая рентабельность инвестиций. Свяжитесь с Кейт по телефону 865-5870. 48-ltp-t Lawson Implement Company, Inc. Hwy. 211 Sovtk 31 (110) Б / У TRACT02S Ян Пир 56 Продано John Deer 2940 «JD 2950 Cob & Ar7 1 200 часов John Deere 4640 John Deere 4040 John Deere 4440 USED HAY ECUIP.UOT OWfrtaler fcJ (2) 5T0 Пресс-подборщики (1) 1209 Косилка Conditoner (1) 346 Пресс-подборщик (1) 347 Пресс-подборщик TLom для уборки газона и травы «! Eqi ‘.- готов к работе» rri-j tzi f-isser, V’ a rvk asJ ec3 tsowrrt, CU: rs, cha! a, saws и kz: .1 Wa покупайте любые в cm abvt equmect. Ary tczZl- au V my-? cn C4 Get ::. TX КРАЙНИЙ СРОК: 12 ПОЛДЕНЬ ВТОРНИК Автозапчасти 8N-9N ЧАСТИ ТРАКТОРА FORD, новые и восстановленные Водяные насосы, стартеры, генераторы, двигатель и детали для настройки доступны в Carver Auto Supply, 865-5316. — КЛИНОВЫЕ РЕМНИ tfc GATES для культиваторов, ездовых газонокосилок и сельскохозяйственного оборудования.Более 300 различных номеров размером до 120 дюймов на складе Carver Auto Supply, 865-5316. ГИДРАВЛИЧЕСКИЙ ШЛАНГ tfc GATES. Изготовлен по индивидуальному заказу в соответствии с вашими потребностями. Carver Auto Supply, 502 Leon. Tfc НОВЫЕ РАДИАТОРЫ и сердечники обогревателя на складе для автомобилей и пикапов Ремонт доступен в Carver Auto Supply, 502 Leon. Tfc КОМПЛЕКТЫ ДЛЯ КАПИТАЛЬНОГО РЕМОНТА ДВИГАТЕЛЯ. 44,95 $. Включает полный набор прокладок, подшипников штока и колец. Имеется только специальный склад стандартного размера. Carver Auto Supply, 502 Leon. Tfc Autos — ПРОДАЕТСЯ — Форд 1982 бортовой одна тонна.351, 4 скорости, мощность и воздух. 3500 долларов. Также 1983 Chev. V тонна. Авто, мощность, воздух, круиз, тент. 4500 долларов. Звоните 865-2163 или 865-2362. 28-tfc-t -ДЛЯ ПРОДАЖИ-1977 Chevrolet EJ Camino. Много новых аксессуаров. Звоните 865-2679 после 18:00. или 865-7016 M-F. 45-tfc-t -ДЛЯ ПРОДАЖИ-1979 Ford Bronco. 4х4, авто, пневмо, тент, круиз. Цена на продажу. 865-5988. 47-4тп-т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-Форд 150 пикап. Кабина экипажа. Отличный конд. 865-2595. 47-2тп-т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-1985 Ford LTD. 4-х дверный бургам. Полностью загруженный. 4750 долларов. Звоните 865-6076. 47-tfc-t — ПРОДАЖА — 1964 Chev.100 долларов. Имеет хорошие части тела. Рама в хорошем состоянии. 865-2897. 48-ЛТП-Т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-1984 GMC Van. Пакет Zimmerman Plus. Dual Air, AT, OD, цветной телевизор, раковина, CB и т. Д., А также многое другое. 48000 миль. Пит Спенс, 817-865-2401. 48-2тп-т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-1976 тн пикап. LWB. Автомат, состояние хорошее. 1200 долларов. 865-7117. — — — 48-ltp-t —ДЛЯ ПРОДАЖИ — 1978 Ford Courier. AM, 5 спд, AC. 1400 долларов. 865-9363 после 17:00 47-tfc-t -ДЛЯ ПРОДАЖИ-1979 4 др., Плимут седан. Небольшой двухколесный прицеп. Позвоните Эдди Макбету после шести по телефону 865-5941.48-2тп-т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-1978 Dodge Omni. 400 долларов. 865-5056. 48-2тп-т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-1966 Пикап Шеви. 4 скорости. Звоните 865-7935. 48-ЛТП-Т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-1984 Oldsmobile 98 Regency. Полностью загруженный. Отличный конд. 8 500 долларов. Позвоните Гэри Барба, 865-5231. 48-2тп-т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-Один владелец Олдс 98 Ридженси 1984 года выпуска. 4 дверь. Полная комплектация, состояние отличное. 865-6705. 48-2тп-т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-1977 Olds Regency. Звоните 463-4400. 48-ltp-t DRIP DRIP DRIP IXRIGATION Сады, цветы, деревья, кустарники ЛУЧШИЙ СПОСОБ К ВОДЕ 865-5208 30-tfc- Домашние животные и животные -БЕСПЛАТНО -Щенок в хороший дом в попытке.865-2117. 48-lrn-t Щенок бордер-колли, зарегистрированный на ПРОДАЖУ. Симпатичный, и у него были уколы. 150 долларов. 865-2461 или 865-8954. 48-tfc-t -ДЛЯ ПРОДАЖИ-Куры-несушки и другие породы кур. Также несколько дойных коз. 865-7719. 48-ltp-t ГУНТИНРДЖИНА — РАЗЫСКИВАЕТСЯ АРЕНДА ОЛЕНЯ — в районе графства Кориелл на 4 или 5 человек. Ссылки доступны. Позвоните по телефону (817) 752-8423 после 5 часов вечера. 46-8тп-т РАЗЫСКИВАЕТСЯ-РАЗЫСКИВАЕТСЯ-Хочу сдать в аренду сельхозугодья, заплатить максимум доллара. Звоните 471-5655 или 471-5750. 39-14то Куплю 865-2595. ваши наконечники стрел.47-2тп-т-РАЗЫСКИВАЕТСЯ-1973-76 Шевроле пикап короткостельный. Не требует запуска. Звоните 865-7692. 47-lrp-t — WAN It D Кто-то убирает сад и двор. Северная сторона шоссе Уэйко. Звоните 865-2470. . 48-ЛТП-Т-ХОТИТЕ В АРЕНДУ-1-комнатная и 2-х комнатная кв. Новый стимул, новый депозит. Звоните 865-2602. 48-ltc-t-ХОЧУ КУПИТЬ-Детский кухонный гарнитур и кресло-мешок. Звоните ff4-33Sl. 48-ЛТП-Т БАЙКИ-НА ПРОДАЖУ-1979 Yamaha 650 Special. 8000 миль. В собственности взрослых. 800 долларов. Телефон 865-5662 через 5. 48-2тп-т -ДЛЯ ПРОДАЖИ-Хонда 200 уличный байк.865-5111. 48-ltp-t Lost & amp; FouNd LOST-Watch. Говард Уил-л’нис. 48-лтп-т Fon Rent -FOR RENT-2 комн., 1 ванная без мебели квартира в четырехквартирном доме. $ 300 Мес. 865-7205. 28-tfc-t -ДЛЯ СДАЧИ-1 комн. Меблированная, кв. Адрес: 404 Main. Позвоните Дональду Бартлетту, 865-5143. 45-tfc-t -ДЛЯ СДАЕТСЯ-Меблированная экономичная квартира. Звоните 865-8593 после 18:00. В любое время по выходным. 48-4тп-т -СДАЕТСЯ-2-х комн. Дом. Плита и холодильник, при необходимости — с мебелью. Спрашивайте по телефону 1610 E. Main или по телефону 865-6730. 44-ТФК-Т-СДАЕТСЯ-3-комн., 2-х комн., Плита, ДВ-энергоэффективная.CHCA. Депозит. Звоните 865-2709 после 18:00. 47-tfc-t -СДАЕТСЯ-2-м дуплекс, двор огороженный. 865-9366 или 865-5954. 48-ЛТП-Т -СДАЕТСЯ-2 комн. Раздел 8 принят, квалификация с низким доходом. 865-2909 после 18:00 47-тфк-т. 1 Bill Pollard Const. Inc. Строительство lilaterial & amp; Оборудование Строительство дорог и Drhreway Насыпь Песок Двор Грязь Кирпич Песок Caliche Rock PitRunGraYel Офис: 017-C63-6533 nritl C17-773-C2U V f r -I T Дом: C17-C55-523 J

Looksmax — Как исправить плохой субментальный участок?

@Surgerymax

Законны ли какие-либо из этих инъекций / процедур?

Tbh У меня немного двойной подбородок, когда я смотрю вниз, я думаю, это потому, что область под моей челюстью испорчена и не такая квадратная, как предполагалось.Делает мою и без того утопленную челюсть еще меньше

Посмотреть приложение 36339

Как, черт возьми, я могу получить что-то вроде этого tbh


Инъекции липолиза работают, но одобренная USAFDA Кибелла (дезоксихолевая кислота 1%) занимает около 4-6 циклов, чтобы увидеть разницу, изображенную на картинке. После каждого раунда у вас будет неделя отеков, что может быть неприятно.

Существуют комбинированные варианты, такие как дезоксихолевая кислота 2,5% + фосфатидилхолин 5%, которые работают немного быстрее.

Вот моя рекомендация по инъекциям липолиза:
Если вы являетесь кандидатом на липосакцию, это лучший вариант. 1 раунд липосакции подподбородочной области в большинстве стран должен стоить около 2–3 тысяч долларов, в то время как килобелла будет стоить 1200 долларов за раунд x4–6, не говоря уже о гораздо более сильном отеке. Это означает, что если вам нужно 5 раундов, вы будете опухать в течение примерно 10 недель в году, в то время как с липосакцией вы получите немедленные результаты от одноразового лечения и более быстрого заживления.

Не все подходят для липосакции, потому что у них недостаточно жира, а коллагеновая сеть между жировыми шариками (перегородками) все еще плотная и толстая, чтобы канюля для липосакции могла проходить и хорошо всасывать жир. Это особенно верно для пограничных молодых людей, которые часто имеют очень волокнистую структуру. Думайте об этом как о гриссле на стейке. Вы можете почувствовать, как канюля для липосакции разрывает все плотные / толстые перегородки, и жир почти не выходит. Аспират представляет собой смесь длинных волокон разорванных перегородок, крови и небольших шариков жира.Этим людям лучше всего пройти несколько раундов липолиза или мезотерапии.

При всем вышесказанном, обезжиривание лица обычно является первым шагом в капитальном ремонте линии подбородка. Возможно, вы останетесь довольны этими результатами и остановитесь на этом. Но важно отметить, что большинство двойных подбородков вызвано комбинированными проблемами, такими как, но не обязательно, низкорасположенная подъязычная кость (вызывающая тупой шейно-подбородочный угол), короткая подбородочно-подъязычная длина / короткая длина плоскости нижней челюсти, микрогения (слабый подбородок), дряблость кожи ( отделить проблему от подподбородочного жира).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *