Кистозный фиброз (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое кистозный фиброз?

Муковисцидоз (МВ) — это наследственное заболевание, при котором в организме выделяется очень густая липкая слизь. Слизь вызывает проблемы в легких, поджелудочной железе и других органах.

Люди с муковисцидозом (SIS-tik fye-BROH-sis) часто болеют легочными инфекциями. Со временем у них появляется больше проблем с дыханием. У них также есть проблемы с пищеварением, из-за которых им трудно набрать вес.

Каковы признаки и симптомы кистозного фиброза?

CF может вызывать симптомы вскоре после рождения ребенка. Первым признаком того, что у ребенка может быть кистозный фиброз, является закупорка кишечника, называемая мекониевой непроходимостью кишечника. У других детей симптомы проявляются позже. Муковисцидоз может быть легким или тяжелым, в зависимости от человека.

Симптомы муковисцидоза включают:

• инфекции легких или пневмонию
• одышка
• кашель с густой мокротой
• объемные, жирные испражнения
• запор или диарея
• проблемы с набором веса или плохой рост
• очень соленый пот

У некоторых детей также могут быть носовые полипы (небольшие разрастания ткани внутри носа), частые инфекции пазух и усталость.

Как диагностируется кистозный фиброз?

Скрининговые тесты новорожденных выявляют большинство случаев муковисцидоза. Если скрининговый тест положительный или если у ребенка есть симптомы муковисцидоза, врачи проводят тест на безболезненный пот. Они собирают пот с участка кожи (обычно с предплечья), чтобы определить, сколько в нем хлорида (химического вещества в составе соли). Люди с муковисцидозом имеют более высокий уровень хлоридов.

Большинство детей с муковисцидозом диагностируют к 2 годам. Но кому-то с легкой формой может не быть поставлен диагноз, пока он не станет подростком.

Как лечится кистозный фиброз?

У детей с муковисцидозом это будет на всю жизнь. Врачи используют разные лекарства в зависимости от потребностей ребенка. Но всем людям с муковисцидозом необходимо:

• Разрыхлить и очистить слизь. Есть разные способы сделать это. Врач может порекомендовать ребенку:
  • регулярно занимайтесь спортом
  • использовать ингалятор или небулайзер
  • делать дыхательные упражнения и специально кашлять
  • наденьте терапевтический жилет, который сотрясает грудь
  • пройти физиотерапию грудной клетки (когда родитель или специально обученный человек слегка постукивает по груди или спине)
• Профилактика легочных инфекций или борьба с ними. Частое и тщательное мытье рук, избегание больных людей и соблюдение дистанции не менее 6 футов от других больных муковисцидозом может помочь предотвратить инфекции. Прием профилактических антибиотиков также может помочь.
• Возьмите ферменты. Большинству детей с муковисцидозом нужны ферменты, чтобы помочь им переваривать пищу и получать из нее питательные вещества.
• Соблюдайте высококалорийную диету и при необходимости принимайте витаминные добавки.

Что вызывает кистозный фиброз?

Кистозный фиброз вызывается изменением (мутацией) в гене, который делает белок трансмембранного регулятора кистозного фиброза (CFTR). Чтобы иметь муковисцидоз, ребенок должен получить две копии гена муковисцидоза, по одной от каждого родителя.

Что происходит при кистозном фиброзе?

При муковисцидозе организм вырабатывает аномальный белок CFTR или вообще не вырабатывает его. Без нормального белка CFTR клетки, выстилающие пути (трубочки) внутри некоторых органов, производят густую липкую слизь, а не обычную жидкую водянистую слизь.

Густая слизь может задерживать бактерии в легких, что приводит к инфекции, воспалению и проблемам с дыханием. Слизь также может блокировать путь, по которому пищеварительные ферменты проходят между поджелудочной железой и кишечником. Из-за этого ребенку трудно переваривать пищу и получать из нее необходимые витамины и питательные вещества.

Густая слизь также может поражать печень, потовые железы и репродуктивные органы.

Чем могут помочь родители?

Чтобы помочь вашему ребенку:

• Следуйте плану лечения. Помогите своему ребенку оставаться максимально здоровым. Давайте лекарства в соответствии с указаниями, подавайте высококалорийные блюда и закуски и следуйте инструкциям по очищению грудной клетки от слизи.
• Поощрение. Помогите ребенку найти развлечения, например рисование, музыку, чтение или обучение кулинарии. Для детей с муковисцидозом важно заниматься физическими упражнениями, поэтому также ищите способы, с помощью которых ваш ребенок может оставаться физически активным. Может быть, вы можете сделать некоторые из них вместе.
• Обратитесь к команде по уходу. Группа по уходу за вашим ребенком может дать практические советы о том, как жить с муковисцидозом, а также информацию о клинических испытаниях, группах поддержки и новых методах лечения.
• Узнайте все, что сможете, о муковисцидозе. Эксперты постоянно работают над новыми методами лечения, чтобы помочь людям с муковисцидозом улучшить качество жизни и прожить дольше. В Интернете обратитесь к таким ресурсам, как веб-сайт Фонда муковисцидоза.
• Научите ребенка заботиться о себе, когда он подрастет. Начните раньше, чтобы помочь вашему ребенку понять и справиться с муковисцидозом. Поощряйте ребенка старшего возраста или подростка заниматься некоторыми аспектами своего медицинского обслуживания, такими как дезинфекция оборудования или задавание вопросов при посещении врача. Спросите группу по уходу о том, как вы можете помочь своему ребенку подготовиться к таким вещам, как поступление в колледж или получение работы.
  Изучение муковисцидоза и его лечения помогает детям и подросткам стать уверенными взрослыми, справляющимися с хроническим заболеванием.

Отзыв: Лариса Хирш, MD

Дата пересмотра: июль 2020 г.

Коклюш — NHS

Коклюш (также называемый коклюшем) — это бактериальная инфекция легких и дыхательных путей. Распространяется очень легко.

Проверьте, нет ли у вас или вашего ребенка коклюша

Первые признаки коклюша похожи на простуду.

Примерно через неделю у вас или вашего ребенка:

• начнутся приступы кашля, которые длятся несколько минут и усиливаются ночью
• будет издавать звук «крик» – одышка между кашлем (младенцы и некоторые взрослые могут не «крякать»)
• может выделяться густая слизь, которая может вызвать у вас тошноту (рвоту)
• может стать очень покраснение лица (чаще у взрослых)

Срочный совет: срочно обратитесь к врачу общей практики или позвоните по номеру 111, если:

• вашему ребенку меньше 6 месяцев и у него симптомы коклюша
• у вас или вашего ребенка очень сильный кашель, который усиливается
• вы были в контакте с больным коклюшем и вы беременны
• вы или ваш ребенок контактировали с больным коклюшем и у вас ослаблена иммунная система

Коклюш очень легко распространяется. Перед тем, как пойти на прием, лучше позвонить терапевту. Он может предложить поговорить по телефону.

Коклюш может быть опасен

У детей в возрасте до 6 месяцев повышена вероятность возникновения проблем, в том числе:

• Дегидратация
• Трудности дыхания
• Пневмония
• Подходит для детей

.

Требуются немедленные действия: позвоните по номеру 999 или обратитесь в службу неотложной помощи, если:

• у вашего ребенка бывают периоды остановки дыхания и синеет лицо или губы (цианоз)
• вам или вашему ребенку трудно правильно дышать (поверхностное дыхание)
• у вас или вашего ребенка боли в груди, которые усиливаются при дыхании или кашле – это может быть признаком пневмонии
• у вашего ребенка приступы (припадки)

Лечение коклюша

Лечение коклюша зависит от вашего возраста и продолжительности инфекции.

Если у вас сильный коклюш или у вашего ребенка младше 6 месяцев коклюш, вам обычно требуется лечение в больнице.

Если диагноз диагностирован в течение 3 недель после заражения, вам будут назначены антибиотики, чтобы остановить его распространение среди других. Антибиотики могут не уменьшить симптомы.

Если у вас более 3 недель коклюша, вы больше не заразны и вам не нужны антибиотики.

Важный

Продолжайте принимать антибиотики, пока не закончите курс, даже если почувствуете себя лучше.

Что можно сделать, чтобы облегчить симптомы коклюша

Не

• не давайте ребенку младше 16 лет парацетамол и ибупрофен одновременно – всегда сначала проконсультируйтесь с врачом общей практики или фармацевтом

• не давайте аспирин детям до 16 лет

• не принимайте лекарства от кашля – они не подходят для маленьких детей и не помогают при таком виде кашля

Как долго заразен коклюш

Вы заразны примерно через 6 дней после появления симптомов простуды и до 3 недель после начала кашля.