Содержание
Врожденные пороки развития
Что такое гидроцефалия? Нарушение баланса между образованием, циркуляцией и резорбцией спинно-мозговой жидкости (ликвора) может привести к развитию патологического состояния – гидроцефалии.
Термин гидроцефалия от греч. Hydrо – вода и cephalon – мозг, дословно переводится как «водянка головного мозга».
В зависимости от времени развития этого состояния выделяют врожденную и приобретенную гидроцефалию. Гидроцефалия, возникшая в период внутриутробного развития, называется врожденной, фетальной или гидроцефалией плода. В среднем, врожденную гидроцефалию диагностируют в 0,5-3 случаях на 1000 новорожденных малышей.
Чем опасна гидроцефалия? Избыточное скопление ликвора приводит к расширению ликворных пространств мозга, сдавлению и дислокации ткани мозга, что в результате приводит к нарушению процессов метаболизма и трофики структур мозга. Эти изменения в целом крайне неблагоприятно сказываются на развитии плода, а, впоследствии, на состоянии ребенка.
Причины врожденной гидроцефалии. Все многообразие причин врожденной гидроцефалии можно разделить на три группы:
1.Пороки развития ЦНС и ликвородинамических путей
2.Внутриутробные инфекции
3.Хромосомные аномалии
Причины врожденной гидроцефалии:
- Стеноз водопровода мозга (узкого канала, соединяющего III и IV желудочек мозга), вследствие инфекции, опухолевого роста или внутрижелудочкового кровоизлияния.
- Х-сцепленная гидроцефалия со стенозом Сильвиевого водопровода (генетически обусловленное сцепленное с Х-хромосомой заболевание). Достаточно редкое заболевание. Однако среди новорожденных детей с гидроцефалией встречается в 5% случаях.
- Прочие хромосомные аномалии: трисомия 18, 21 пары хромосом и т.д.
- Пороки развития Киари I, II и III типа. В эту группу включены пороки развития структур мозга, при которых отмечается неправильное положение мозжечка и нарушение строения ствола мозга.
- Миеломенингоцеле (дефект развития нервной трубки). Дефект позвоночного канала, через который выходят оболочки мозга, сам несформированный спинной мозг, корешки спинного мозга. Другое название этого состояния – спинномозговая грыжа.
- Опухоли задней черепной ямки и опухоли желудочков мозга.
- Арахноидальная киста.
- Синдром Денди-Уокера. Относится к порокам развития задней черепной ямки. Может развиться как на фоне генетических заболеваний, так и под воздействием токсических и инфекционных факторов. Синдром включает в себя гидроцефалию, кисту задней черепной ямки, нарушение структуры и развития мозжечка.
- Внутриутробные инфекции: цитомегаловирусная инфекция, краснуха, парагрипп, ветряная оспа. Вследствие перенесенной вирусной инфеции формируется арахноидит (воспаление паутинной оболочки мозга) с нарушением ликвородинамики.
Диагностика врожденной гидроцефалии. Расширение желудочков мозга (как один из признаков гидроцефалии) можно обнаружить во время проведения ультразвукового исследования плода (УЗИ). Заподозрить диагноз гидроцефалии можно в конце первого триместра (на 13 неделе). Однако более четко говорить о расширении желудочков мозга можно на 20-24 неделе внутриутробного развития.
Дальнейшая тактика врачей. Увеличение желудочков мозга у плода является сигналом для специалиста о необходимости проведения более детального исследования: поиска УЗ-признаков сочетанных аномалий развития ЦНС и других возможных причин гидроцефалии. В ряде случаев проводят дополнительные инвазивные исследования, такие как амниоцентез (прокол плодных оболочек), с забором материала для определения уровня альфафетопротеина и изучения хромосомного набора плода. За состоянием беременной женщины и плода с гидроцефалией ведет наблюдение команда специалистов: врач акушер-гинеколог, генетик и детский нейрохирург.
Варианты лечения. Лечение плода и ребенка с гидроцефалией всегда сопряжено с определенными рисками и сложностями. В принятии решения и выборе тактики играет большую роль основное заболевание или синдром, на фоне которого произошло формирование гидроцефалии. Так, грубые пороки развития головного мозга могут быть показанием для прерывания беременности.
Все методы лечения можно разделить на консервативные и хирургические. В зависимости от причины врожденной гидроцефалии, ее степени выраженности и состояния ребенка, лечение могут начинать с консервативных методов: назначения мочегонных средств и препаратов, снижающих продукцию ликвора, препаратов, улучшающих метаболизм мозга, антигипоксантов и т.д. Одним из хирургических методов лечения гидроцефалии являются шунтирующие операции. Суть метода в наложении шунта (системы трубок и клапанов), по которому «избыточный» ликвор отводится в естественные полости организма: в брюшную полость, полость правого предсердия и т.д. Сроки проведения таких операций определяет врач нейрохирург исходя из состояния ребенка и причины гидроцефалии. По мнению специалистов, чем ранее проведено подобное лечение, тем лучше результаты лечения. В большинстве случаев шунт устанавливается пожизненно, не решает проблему основного заболевания, но позволяет структурам мозга развиваться.
УЗНАТЬ СТОИМОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ!
Операции выполненные внутриутробно. Технические возможности наложения шунта плоду в настоящее время изучаются. Однако пока эти операции являются экспериментальными. Потенциальные осложнения внутриутробного вмешательства в большинстве случаев перевешивают возможную выгоду такого лечения.
Лечебная тактика. С момента первого выявления расширения желудочков мозга у плода, специалисты проводят динамическое наблюдение за состоянием структур головного мозга плода. Если гидроцефалия не прогрессирует и плод развивается нормально, специалисты дожидаются рождения малыша и при необходимости проводят шунтирующую операцию. При прогрессивной вентрикуломегалии (расширении желудочков мозга), проводят родоразрешение путем кесарева сечения на гестационном сроке 35 недель и постнатально (после рождения) проводят шунтирующую операцию.
Вопрос-ответ
— На сроке 30 недель на УЗИ обнаружили расширение желудочков мозга и гидроцефалию плода.
— Маме необходимо стать на учет к перинатальному генетику, для проведения дальнейшего исследования (поиск причины гидроцефалии, возможных генетических и хромосомных заболеваний). Детальное ультразвуковое исследование должен провести врач УЗ-диагностики, со специализацией перинатального генетика. Возможно, потребуются повторные УЗИ в динамике. Мама может обратиться в ведущие клиники Германии и Израиля для проведения более точного обследования и определения дальнейшей лечебной тактики. Врачи с огромным опытом работы с детьми страдающими гидроцефалией проведут диагностику в кратчайшие сроки, максимально безопасно для ребенка и матери.
— На сроке 29 недель обнаружили расширение желудочков мозга и поставили предварительное заключение – гидроцефалия плода. В настоящее время проходим дальнейшее обследование, направленное на поиск причины этого состояния. Чем грозит для нашего ребенка гидроцефалия?
— Однозначно ответить на вопрос сложно, так как нет полных данных.
симптомы, лечение и прогноз. Лечение водянки головного мозга в Москве
Болезнь водянка головного мозга или гидроцефалия – это нарушение нормального дренирования жидкости в мозге, накопление жидкости в желудочковой системе головного мозга. Система состоит из боковых желудочков (I и II), соединяющихся со щелевым желудочком (III), который через Сильвиев водопровод (межжелудочковый канал) соединяется с четвертым желудочком мозга. Жидкость вырабатывается в сосудистых сплетениях, затем поступает последовательно в желудочки головного мозга, а из последнего четвёртого желудочка в пространство между твёрдой оболочкой и мозгом, субарахноидальное пространство спинного и головного мозга. Здесь происходит всасывание ликвора (бесцветной жидкости) в кровеносное русло. Нарушение отхождения жидкости, скопление жидкости в желудочках мозга приводят к их увеличению, сдавливанию тканей головы, развитию гидроцефалии. Патология характеризуется нарушением строения мягких тканей, давлением на кости черепа, деформацией черепа, нарушением функций мозга. Водянка головного мозга может поразить не только детей, а также взрослых. Встречается врождённая и приобретённая форма заболевания. Гидроцефалия может быть первичной (основное заболевание), вторичной (как последствие различных заболеваний), закрытой (окклюзионной) или открытой (сообщающейся).
Что значит «водянка головного мозга» у взрослых
Причины развития водянки у взрослых разнообразные, она относится к заболеваниям, несвоевременное лечение которых может привести к тяжёлым осложнениям и даже летальному исходу. Причинами развития гидроцефалии мозга у взрослых могут быть различные заболевания, травмы, патологии развития сосудов мозга, опухоли. В результате травмы мозга или заболевания происходит нарушение оттока ликвора из желудочков мозга. Сросшиеся кости черепа взрослого человека не позволяют изменяться размеру черепа из-за давления жидкости, скопление ликвора в желудочках мозга приводит к сдавливанию тканей мозга и развитию тяжёлых осложнений.
Водянка головного мозга у новорождённого
Водянка головного мозга, симптомы которой немногочисленные, характеризуется увеличением объёма головы у малыша. Из-за того, что кости черепа новорождённого не сросшиеся, они начинают раздвигаться, голова увеличивается в размере, череп деформируется. Со временем появляются другие симптомы:
- тошнота и рвота;
- сильная головная боль, ребёнок постоянно плачет, нарушается сон;
- повышается тонус мышц верхних конечностей;
- в результате скапливания жидкости и сдавливания тканей нарушается нормальная работа головного мозга;
- ребёнок отстаёт в развитии – задержка психического, моторного развития, отсутствие шагового рефлекса.
Медицинская статистика говорит о том, что около 70% новорождённых страдают гидроцефалией в той или иной форме, скрытая форма заболевания не всегда обнаруживается вовремя. Прогноз для детей с гидроцефалией благоприятен, если своевременно диагностировано заболевание, назначено адекватное лечение или проведена операция.
Водянка головного мозга у взрослых: продолжительность жизни
Продолжительность жизни зависит от своевременной диагностики и лечения. Полного восстановления не происходит, прогноз зависит от тяжести заболевания, формы гидроцефалии, адекватности и своевременности лечения.
Водянка головного мозга у взрослых: симптомы
Симптомы гидроцефалии зависят от уровня давления жидкости, срока формирования заболевания и механизма развития. Утренняя сильная головная боль, тошнота и рвота, давление на глазные яблоки изнутри, чувство дискомфорта в глазах говорят о развитии острой или подострой окклюзионной гидроцефалии.
При накоплении ликвора происходит ухудшение состояния – больного клонит в сон, падает острота зрения, растёт внутричерепное давление. Может развиться дислокационный синдром, который характеризуется как угрожающее жизни состояние. Он проявляется парезом взора вверх, происходит угнетение рефлексов, развивается косоглазие, может наступить кома. Сдавливание тканей мозга приводит к появлению определенных симптомов: изменяется голос, больной не может глотать, нарушается работа сердечно-сосудистой и дыхательной системы – больной умирает.
Хроническая форма водянки головного мозга характеризуется постепенным развитием, нарушением сна, ухудшением памяти, вялостью, астенией, нарушением походки, повышением мышечного тонуса, частыми позывами к мочеиспусканию. Прогрессирование заболевания может привести к когнитивным нарушениям и деменции.
Водянка головного мозга: лечение
Если диагностирована водянка головного мозга у взрослых, лечение назначается в зависимости от причины, вызвавшей заболевание и вида водянки. В случае избыточной секреции ликвора проводится операция по шунтированию, избыток жидкости сбрасывается из желудочков мозга в брюшную полость, где полностью всасывается. Хирургическое лечение назначается при органической симптоматике. Также проводят лечение легкой формы гидроцефалии с помощью медикаментозных средств, массажа. Лечение гидроцефалии направлено на устранение причины, вызвавшей водянку головного мозга.
Народные средства от водянки головного мозга
В качестве народных средств лечения водянки головного мозга применяют травы, обладающие мочегонным, успокаивающим эффектом – это мелисса, аир болотный, васильки и другие травы и растения. Лечение травами может применяться как дополнительная терапия по рекомендации врача, но не как основное лечение.
Водянка головного мозга у новорождённого: причины
Наиболее частой причиной водянки головного мозга у детей становится заражение женщины инфекцией во время беременности. Гидроцефалия развивается в силу разных причин, которые зависят от возраста малыша:
- внутриутробная гидроцефалия. Выявляется такая патология во время диагностики на УЗИ. Гидроцефалия плода может быть вызвана различными инфекциями, которыми больна мать: вирус герпеса, токсоплазмоз, цитомегалия. Чаще всего гидроцефалия плода развивается из-за пороков развития ЦНС. Крайне редко заболевание связано с генетическими нарушениями;
- водянка головного мозга у новорождённого. Более 70% новорождённых страдают гидроцефалией из-за инфекционного заражения матери или пороков развития головного и спинного мозга. У 20% детей (большей частью недоношенных) – заболевание является следствием родовой травмы, которая сопровождалась внутримозговым, внутрижелудочковым кровоизлиянием или присоединением инфекционного заболевания мозга. Очень редко встречаются у новорождённых опухоли мозга и пороки развития сосудов мозга, которые становятся причиной гидроцефалии;
- развитие гидроцефалии у детей старше одного года может быть вызвано воспалительными процессами в головном мозге, инфекциями, пороками развития головного мозга и его сосудистой системы, черепно-мозговой травмой, генетическими нарушениями, кровоизлиянием в мозг.
Водянка головного мозга у новорождённого: последствия
Если у ребёнка диагностирована гидроцефалия, он должен быть направлен на консультацию к нейрохирургу. Последствия водянки головного мозга у новорождённого – это деформация черепа, отставание в развитии, которое без принятия своевременных мер не удается компенсировать впоследствии. Консультация у врача-нейрохирурга поможет принять решение о проведении хирургического лечения гидроцефалии. С помощью операции жидкость отводят из желудочков мозга в другие полости организма – брюшную полость, правое предсердие, большую затылочную цистерну.
Также проводят эффективную эндоскопическую операцию (вентрикулостомию) без установки шунтирующей системы. Решение по проведению такой операции принимает врач, так как ее проведение возможно только у небольшого процента больных с определенными формами окклюзионной гидроцефалии.
Последствия гидроцефалии у новорожденного с возрастом проявляются в виде:
- нарушений речи;
- нарушений зрения, слепота;
- задержки физического развития;
- задержки умственного развития;
- сильных головных болей;
- эпилепсии.
В клинике неврологии Юсуповской больницы проводят обследование, которое выявляет водянку головного мозга, врачи определяют стадию заболевания. В зависимости от результатов обследования невролог назначает хирургическую или медикаментозную терапию. Лечением пациентов с гидроцефалией занимаются высококвалифицированные врачи. Записаться на прием можно по телефону.
Часто задаваемые вопросы о гидроцефалии — Детская нейрохирургия
Гидроцефалия — это состояние, при котором жидкость накапливается в головном мозге, как правило, у маленьких детей, увеличивая голову и иногда вызывая повреждение головного мозга.
Насколько распространена гидроцефалия?
Гидроцефалия встречается у двух из каждых 1000 рождений в Соединенных Штатах. Неизвестно, у скольких людей он развивается после рождения. Приблизительно 125 000 человек живут с шунтами спинномозговой жидкости (ЦСЖ), и ежегодно в Соединенных Штатах устанавливается 33 000 шунтов.
Что вызывает гидроцефалию?
Гидроцефалия может присутствовать при рождении или быть приобретена в более позднем возрасте в результате опухоли, травмы головы, менингита или кровоизлияния. Врожденная гидроцефалия может возникать изолированно или может быть связана с другими состояниями, такими как расщелина позвоночника или синдром Денди-Уокера.
Какие дети наиболее подвержены риску гидроцефалии?
Наиболее частыми причинами детской гидроцефалии у детей в США являются кровоизлияния в мозг в результате недоношенности, расщелина позвоночника, опухоли головного мозга, инфекции и травмы головы. Приобретенная гидроцефалия вызвана травмой головы или обструкцией головного мозга, например опухолью.
Какие существуют виды гидроцефалии?
Существует два основных типа гидроцефалии. Несообщающаяся гидроцефалия – это закупорка спинномозговой жидкости (ЦСЖ) на уровне жидкостных пространств головного мозга. Сообщающаяся гидроцефалия, при которой блокировка спинномозговой жидкости происходит на поверхности головного мозга.
Является ли гидроцефалия серьезным заболеванием?
Гидроцефалия может быть очень серьезной и даже смертельной, если ее не лечить. Пятьдесят процентов тех, кто не лечит гидроцефалию, умрут. Другая половина выживает с так называемой остановившейся гидроцефалией. Те, кто не лечится и выживает, могут иметь серьезные повреждения головного мозга и физическую инвалидность.
Чем гидроцефалия влияет на детей иначе, чем на взрослых?
У маленьких детей и младенцев гидроцефалия может поражать голову, увеличивая ее размер для размещения избыточного скопления жидкости. Гидроцефалия также может замедлять рост у детей, а также влиять на формирование лица и расстояние между глазами.
Какие возможны осложнения гидроцефалии?
Осложнения гидроцефалии включают головные боли, потерю слуха, мышечную слабость, судороги и гормональный дисбаланс. Многие осложнения, такие как повреждение нервов, судороги и нарушение роста, возникают из-за давления, оказываемого на части мозга избыточной жидкостью. Другие осложнения связаны с хирургическим лечением.
Почему врожденная гидроцефалия передается по наследству?
Врожденная гидроцефалия может передаваться по наследству. Считается, что врожденная гидроцефалия может быть вызвана генетическими дефектами, которые могут передаваться от одного или обоих родителей к ребенку, но прямые связи с наследственными нарушениями все еще исследуются. Однако специалисты обнаружили связь между редким генетическим заболеванием, называемым синдромом L1, и гидроцефалией. Синдром L1 является результатом мутировавшего гена. Это может вызвать состояние, известное как стеноз акведука, который включает препятствие оттоку спинномозговой жидкости (ЦСЖ), жидкости, необходимой для нормального функционирования головного и спинного мозга. Эта обструкция спинномозговой жидкости может вызвать гидроцефалию. По оценкам исследователей, синдром L1 встречается у одного из 25 000–60 000 мужчин и редко встречается у женщин.
Есть ли лекарство от гидроцефалии?
Гидроцефалия неизлечима, но есть методы лечения, которые позволяют больным вести нормальный образ жизни с этим заболеванием. В некоторых случаях закупорку, из-за которой жидкость скапливается в головном мозге, можно удалить хирургическим путем. Если закупорка успешно устранена, ребенку потребуются последующие визиты для контроля уровня его или ее спинномозговой жидкости (ЦСЖ), и существует вероятность, что ему потребуются дополнительные операции в более позднем возрасте.
Чем лечить гидроцефалию?
Наиболее распространенным методом лечения гидроцефалии является хирургическое размещение шунта в области головного мозга с избытком жидкости. Шунт состоит из гибких трубок, по которым жидкость отводится в другую область тела, которая может должным образом поглощать ее. В более современном лечении гидроцефалии используется небольшая камера для создания внутренней связи в головном мозге, позволяющей всасывать жидкость без необходимости установки шунта. Эта процедура иногда является отличной альтернативой шунтированию.
Насколько распространены ревизии шунтов?
Обычному ребенку, которому вводят шунт, требуется от 2 до 5 операций в течение жизни для его поддержания. Однако есть дети, которым потребуется только одна операция, в то время как другим детям может потребоваться несколько ревизий шунта, иногда несколько в год.
Какова ожидаемая продолжительность жизни ребенка с гидроцефалией?
Дети часто имеют полную продолжительность жизни, если гидроцефалия выявлена на ранней стадии и лечится. Младенцы, подвергшиеся хирургическому лечению для уменьшения избытка жидкости в головном мозге и дожившие до 1 года, не будут иметь сокращенной ожидаемой продолжительности жизни из-за гидроцефалии.
Hydrocephalus — Seattle Children’s
Врачи осмотрят вашего ребенка на наличие признаков гидроцефалии. Врачи также используют методы визуализации, чтобы увидеть признаки гидроцефалии. Эти тесты включают:
В Seattle Children’s мы также используем такие методы, как низкодозовая компьютерная томография и экспресс-МРТ, которые снижают воздействие радиации на вашего ребенка.
Большинству детей с гидроцефалией требуется хирургическое вмешательство, чтобы помочь оттоку спинномозговой жидкости из головы. Некоторым детям это также помогает нагреть часть мозга, чтобы он вырабатывал меньше спинномозговой жидкости. В норме организм вашего ребенка вырабатывает около 0,5 л спинномозговой жидкости каждый день.
Варианты лечения включают:
- Использование трубки (шунта) для дренирования спинномозговой жидкости в другую часть тела, где она абсорбируется
- Создание канала в головном мозге, чтобы спинномозговая жидкость могла течь по другому пути (эндоскопическая третья вентрикулостомия или ETV)
- Нагревание части желудочков головного мозга, чтобы ткань вырабатывала меньше спинномозговой жидкости (каутеризация сосудистых сплетений или CPC)
Иногда нейрохирурги лечат гидроцефалию с помощью эндоскопа, тонкой трубки со светом и камерой. Этот инструмент позволяет хирургам заглянуть внутрь тела и проводить операции. Использование эндоскопа (эндоскопия) позволяет хирургам делать меньшие разрезы (разрезы), чем при открытой хирургии. Это называется минимально инвазивным.
Наиболее распространенным методом лечения гидроцефалии является хирургическое вмешательство с установкой трубки (шунтирование). Шунт отводит лишнюю спинномозговую жидкость из желудочков головного мозга вашего ребенка в другую часть его тела. Там жидкость впитывается. Слив лишней спинномозговой жидкости из мозга создает нормальное давление в голове вашего ребенка.
Трубка может отводить спинномозговую жидкость в:
- Живот (живот). Это наиболее распространено. Это называется вентрикулоперитонеальным (вентрик-ю-ло-пара-их-тух-НИЭ-ахл) шунтом или ВП-шунтом.
- Верхняя камера сердца (предсердие).
- Оболочка легкого.
Шунт состоит из 3 частей:
- Трубка, входящая в один из желудочков головного мозга, где скапливается жидкость.
- Клапан, который заставляет жидкость оттекать от мозга (а не в него). Клапан также контролирует, сколько жидкости вытекает. Это контролирует давление в голове вашего ребенка.
- Трубка, отходящая от клапана и входящая в другую часть корпуса.
Мы устанавливаем шунты с «GPS-наведением», используя стереотаксическую компьютерную навигацию во время операции.
Наши нейрохирурги используют различные шунты и клапаны в зависимости от потребностей вашего ребенка. Один тип клапана можно регулировать снаружи с помощью небольшого магнита. Каждый раз, когда вашему ребенку делают МРТ (магнитно-резонансную томографию), этот тип клапана необходимо сбрасывать. Наши практикующие медсестры-нейрохирурги могут восстановить эти клапаны.
Хирурги используют эндоскоп для лечения сложного состояния, называемого многоочаговой гидроцефалией. Это состояние возникает, когда кровотечение или инфекция вызывают рубцы в желудочках головного мозга. Рубцевание создает множество небольших карманов спинномозговой жидкости, которые не соединяются друг с другом.
В прошлом врачи устанавливали отдельный шунт в каждый карман, в котором находилась жидкость. Теперь с помощью эндоскопа они могут сделать в карманах небольшие отверстия. Это соединяет карманы, поэтому вашему ребенку нужен только 1 шунт.
С помощью эндоскопа делают отверстие в желудочке, чтобы пациенту не потребовалось шунтирование.
Для небольшого числа детей вариантом лечения может быть эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV). Эта операция заменяет необходимость в шунтировании. Чаще всего это делается у детей с узким или заблокированным каналом, выходящим из желудочков (стеноз водопровода). В зависимости от структуры мозга и возраста вашего ребенка нейрохирург может обсудить с вами возможность проведения ЭТВ вместо установки шунта.
Во время ETV нейрохирург:
- Делает небольшое отверстие в черепе вашего ребенка
- Использует жесткий эндоскоп, чтобы проникнуть в третий желудочек и сделать отверстие в его дне
ЦСЖ вытекает из этого отверстия и достигает нормальных участков вокруг мозга, где абсорбируется.