Гемангиомы у детей — требуется ли лечение?

Гемангиома — это доброкачественное сосудистое образование кожи, встречающееся у 10% младенцев. Проявляется в виде ярко-красных узлов или бляшек с гладкой или неровной поверхностью.

Чаще всего такие образования (одно или несколько) появляются на первом месяце жизни ребенка. Обычно в течение года они активно растут, после чего начинают постепенно бледнеть, уплощаться и исчезать.

Иногда образования принимают внушительные размеры и очертания, что может настораживать и даже пугать родителей, однако необходимо помнить, что у 50% детей гемангиомы регрессируют самостоятельно без какого-либо лечения в течение первых 5 лет жизни, а к 9 годам исчезают у 90% детей.

На сегодняшний день неизвестно почему гемангиомы возникают у младенцев, но статистически выявлено, что они встречаются чаще у недоношенных детей. У девочек чаще, чем у мальчиков.

В большинстве случаев лечение неосложненных гемангиом не требуется. Однако в нашей стране многие врачи регулярно рекомендуют проведение криодеструкции (использование жидкого азота) или лазерного иссечения в таких случаях. Данные методы весьма болезненны для ребенка и оставляют ненужные рубцы (шрамы).

Европейские стандарты медицины отрицают необходимость удаления гемангиом. Рекомендуется постоянное наблюдение и хирургическое вмешательство лишь в случае осложнений.

Преждевременное удаление может грозить детям достаточно явными косметическими дефектами.

Лечение гемангиом требуется в очень редких случаях, когда затрагиваются важные функции, такие как дыхание, зрение или слух, либо когда наступают осложнения в виде появления ранок, язвочек или кровотечений. В таких случаях требуется применение медикаментозных методов лечения: кортикостероидов, бета-блокаторов и наружных методов лечения.

Если у вашего ребенка появились гемангиомы, у вас есть прекрасная возможность обследовать ребенка у врача, специализирующегося в данной области. Все детские врачи Клиники дерматологии и аллергологии ЕМС – профессионалы самого высокого уровня.

Гемангиома

Что такое гемангиома?

Гемангиома – это доброкачественное сосудистое образование, выглядящее как красное пятнышко или бляшка на коже. Поверхность ее может быть как гладкой, так и неровной, локация – практически любой. Размер тоже варьируется, но чаще всего изначально пятнышко не превышает 5 мм в диаметре.

У новорожденных такие образования встречаются очень часто: по статистике, примерно у 10% грудничков первого года жизни появляются гемангиомы. У девочек они встречаются несколько чаще, чем у мальчиков, у недоношенных младенцев – чаще, чем у родившихся в срок. Чаще всего они проявляются не сразу после рождения малыша, а в течение следующих двух месяцев. Вопреки распространенному мнению, только простые гемангиомы располагаются на коже. Помимо них, существуют и подкожные (кавернозные), и смешанные типы.

Пораженных областей может быть несколько. Подавляющая их доля безвредна и со временем, постепенно уплощаясь и бледнея, исчезнет сама собой без всякого лечения. По наследству они не передаются.

Как отличить гемангиому от других возможных образований на коже?

Существует множество сосудистых и кожных патологий, которые неспециалист может перепутать с гемангиомой. Речь идет в первую очередь о сосудистых мальформациях и сосудистых невусах Унны. Поставить верный диагноз может только врач. Обратиться к нему нужно, как только вы заметили пятнышко или бляшку на теле грудничка. Это важно и для постановки диагноза, и для скорейшей выработки тактики – опасность гемангиом в том, что они развиваются непредсказуемо, и могут кратно увеличиваться в размерах за считанные недели.

Как ухаживать за гемангиомой?

Обычно она не требует сложного ухода. Все, что требуется, – беречь ее от травм и попадания прямых солнечных лучей. В случае, если травма все-таки случилась, следует немедленно обратиться за медицинской помощью в детскую поликлинику.

Отдельный случай – если ее поверхность подмокает, что случается, если пятнышко расположено, например, в области половых органов. Тогда после похода в туалет его нужно будет дезинфицировать и подсушивать. Конкретные препараты может рекомендовать личный педиатр ребенка или детский хирург, ведущий наблюдение за динамикой патологии.

В любом случае недопустимо самостоятельное назначение любых средств, включая народные. Мази, которые хороши для рассасывания синяков, отвары чего угодно и даже лед могут спровоцировать рост пятна и даже кровотечение. Все средства, которые могут применяться в пораженной области, может назначить только врач-специалист!

Нужно ли удалять гемангиому?

Вариантов, когда это доброкачественное образование требует оперативного вмешательства, не так уж много:

• гемангиома влияет на развитие малыша, препятствуя нормальному дыханию, зрению или слуху
• на ней появляются ранки, язвочки
• ее площадь составляет более 5% поверхности тела
• она быстро увеличивается в размерах и/или меняет цвет

Нужно ли удалять ее, если она со временем увеличивается в размерах, – вопрос, который лучше обсудить на приеме у детского хирурга, не пытаясь принять решение самостоятельно. Дело в том, что и сам младенец первых месяцев жизни растет тоже, поэтому изолированно оценивать только увеличение пятна было бы неправильно. Самый верный путь – предоставить детскому врачу все наблюдения и измерения, чтобы получить квалифицированное мнение на этот счет.

На приеме детский хирург в первую очередь собирает анамнез и проводит визуальный осмотр гемангиомы. Если образование глубокое, может потребоваться ультразвуковое исследование для определения скорости и характера кровотока внутри него. Если обнаружено несколько поверхностных образований, обычно делают также УЗИ внутренних органов, чтобы проверить, не затронуты ли и они. В совсем сложных случаях могут потребоваться МРТ, ангиография и другие дополнительные исследования.

В абсолютном большинстве случаев удаление не потребуется, но потребуется наблюдение со стороны родителей за ростом и цветом пятна. Это несложно: нужно вести фотоотчет и периодически измерять пятно обычным сантиметром или линейкой, чтобы предоставить эти данные детскому врачу на следующем приеме. Если цвет быстро меняется и становится темнее, насыщеннее или если размеры образования быстро увеличиваются – к детскому хирургу надо записаться как можно скорее.

Как лечат гемангиому?

Если по медицинским показаниям гемангиома все-таки подлежит лечению, тактику определяет лечащий врач. В случае, если область поражения небольшая, до 5 мм, обычно назначают криодеструкцию (замораживание жидким азотом) либо фотокоагуляцию лазером. Лазеротерапия применяется и при более обширных поражениях. Хотя обе процедуры достаточно просты и занимают минуты, без необходимости не стоит подвергать малыша дополнительному стрессу, особенно если есть признаки того, что поражение может пройти само по себе.

При подкожных поражениях применяется инъекционное склерозирование: проводится курс уколов, которые разрушают опухоль.

Существует и медикаментозное лечение этой патологии. Как правило, его назначают, если на коже есть язвочки или если пораженная область достаточно велика. Оно заключается в назначении ребенку бета-адреноблокаторов вовнутрь – обычно речь идет о пропраналоле. Иногда применяют гормональные препараты (преднизолон).

В исключительных случаях назначают хирургическое иссечение. Как правило, его применяют при образованиях, уходящих глубоко под кожу и у детей старше 4-5 лет.

Гемангиома — Статьи о здоровье — Новости

Гемангиома — наиболее часто встречающееся у детей новообразование, преимущественно локализующееся на коже. Большинство гемангиом появляются не в момент, а в первые две недели после рождения.

Большинство гемангиом появляются не в момент, а в первые две недели после рождения. Родители могут обнаружить на коже своего ребенка красное пятнышко, напоминающее царапину. Однако, вместо того, чтобы исчезнуть, «царапина» постепенно увеличивается в размерах. Z Гемангиомы в три раза чаще встречаются у девочек. В большинстве случаев гемангиомы не связаны с наследственностью. Около 60% гемангиом располагаются в области головы и шеи, остальная доля опухолей может локализоваться на любом участке тела или во внутренних органах.

Все гемангиомы уменьшаются в размерах, при этом 70% регрессируют без всякого лечения!

В связи с этим, для большинства детей с гемангиомами допустимо только наблюдение, однако в 30% случаев гемангиомы оставляют после себя различные постоянные деформации: избытки кожи, изменения кожного рисунка, объемный рубец, либо остаточные сосуды. Такие остаточные деформации после инволюции гемангиом заставляют некоторых родителей прибегать к выбору того или иного метода лечения для предотвращения дальнейшего роста и ускорения инволюции гемангиом на стадии их роста.

Рост гемангиом и возникающие эстетические проблемы по понятным причинам вызывают беспокойство у родителей. Увеличение гемангиом обычно продолжается до 6-12 месяцев, до того момента, когда сосуды в опухоли перестают расти. В дальнейшем происходит уменьшение количества сосудов и их кровенаполнения. В ярко-красных гемангиомах появляются вкрапления белого и серого цвета, опухоль становится более мягкой по мере снижения в ней кровотока. Большинство гемангиом исчезают в течение достаточно длительного промежутка времени: 5-7 лет. Данный процесс называется регрессией или инволюцией. Нужно отметить, что ни один человек точно не знает, почему появляются гемангиомы, а также, почему происходит их рост, а в дальнейшем регрессия.

Классификация

Капиллярные гемангиомы, имеют основные клиниче­ские формы: поверхностные, подкож­ные и смешанные. В первом случае опухоль ярко-малинового или темно-красного цвета, мелкобугристая, рас­положена на поверхности кожи и имеет четко очерченные границы (рис. 68). Ее характерным признаком является спо­собность менять окраску (бледнеть) при надавливании. Иногда такая гемангио­ма в течение короткого времени из маленького пятна превращается в боль­шую опухоль. Рост происходит глав­ным образом по поверхности и реже в глубину тканей. В случаях подкожного расположения границу опухоли не всегда легко определить, она покрыта неизмененной кожей, через которую иногда просвечивают синеватого цвета сосуды. При смешанной форме значительная часть опухоли располо­жена в подкожной клетчатке, и лишь небольшой участок кожи вовлечен в опухолевый процесс.

Наряду с быстрым ростом нередко можно наблюдать его отсутствие и даже обратное развитие гемангиом. «Самоизлечение» может наступить либо вследствие изъязвления опухоли с последующим замещением ее руб-цовой тканью, либо благодаря облитерации сосудистых полостей и капил­ляров, происходящей спонтанно на протяжении более или менее длитель­ного периода времени.

Кавернозные гемангиомы в настоящее время рассматриваются как след­ствие прогрессирования (развития) врожденных капиллярных, поэтому данный вид гемангиом характерен для детей старше 3 — 5 лет. Имеются ос­нования связывать в ряде случаев появление кавернозных гемангиом с травмой. Чаще всего это ограниченные опухоли, имеющие гладкую или крупнобугристую поверхность. Кавернозные гемангиомы, как и капил­лярные, бывают разных размеров — от мелких, величиной с горошину, до крупных, занимающих обширные участки.

Диагностика

Поверхностные гемангиомы, располагающиеся в пределах кожи, имеют ярко-красный (земляничный) цвет, в отличие от глубоких гемангиом, имеющих синевато-пурпурный оттенок. Многие дети имеют как поверхностный, так и глубокий компоненты, в таком случае гемангиома выглядит как синюшное возвышение с ярко-красным островком в центре.

Подкожно расположенные гемангиомы более сложны в диагностике. В данном случае динамическое наблюдение может способствовать установке правильного диагноза. В сомнительных случаях наилучшей методикой для диагностики гемангиом считается магнитно-резонансная томография (МРТ), по сравнению с компьютерной томографией (КТ), или ультразвуковым исследованием (УЗИ). МРТ дает более точную информацию о размерах, особенностях кровотока в опухоли, при этом ребенок не подвергается лучевой нагрузке. С помощью МРТ можно отличить гемангиомы от сосудистых мальформаций или от других редких опухолей. Большие гемангиомы области головы и шеи лучше также исследовать с помощью МРТ для того, чтобы определить вовлеченность в процесс дыхательных путей, возможные повреждения глазного яблока или редкие аномалии головного мозга.

Лечение или наблюдение?

Существует четыре основных метода лечения больных с гемангиомами:

Динамическое наблюдение — наблюдение за гемангиомами проводится путем периодических осмотров у педиатра. В 70% случаев можно ограничиться только наблюдением за гемангиомами, поскольку в фазу роста они не вызывают серьезных проблем а в последующем постепенно регрессируют в течение 5 лет. Таким образом, большинство больных с гемангиомами могут наблюдаться у педиатра и не нуждаются в осмотре детского дерматолога или пластического хирурга.

Лазерное лечение гемангиом.

Лазерное лечение — принцип действия лазера основан на использовании световой энергии, которая избирательно повреждает кровеносные сосуды гемангиомы. Такие лазеры действуют опосредованно через клетки крови: энергия лазера проникает через кожный покров и поглощается оксигемоглобином красных кровяных телец. В результате нагревания крови происходит повреждение сосудов. После процедуры появляются признаки регрессии гемангиомы, однако спустя несколько недель рост опухоли обычно возобновляется. В связи с этим необходимы повторные процедуры до наступления постоянного эффекта. Лазерная энергия проникает в глубину тканей только на один миллиметр, поэтому указанный метод применим для лечения плоских гемангиом в раннем периоде.

Глубоко расположенные и объемные гемангиомы не могут быть эффективно излечены лазерами, предназначенными для воздействия на поверхностные кровеносные сосуды. Некоторые врачи используют для лечения больных с гемангиомами лазеры со стекловолокном, которые вводятся непосредственно в гемангиому и разрушают сосуды при помощи тепловой энергии. Результат, достигаемый с помощью этого метода лечения, является не стабильным. Такой метод лечения используют отолариногологи в случае расположения гемангиом в дыхательных путях в сочетании с назначением стероидных препаратов.

Хирургическое лечение гемангиом.

Целью оперативного лечения гемангиом является их полное или частичное удаление, либо коррекция деформаций оставленных после инволюции опухоли. Если у ребенка имеется быстрорастущая гемангиома, то у родителей возникает повод для ее немедленного удаления с помощью операции. Наиболее удачное время для хирургического удаления гемангиом до настоящего времени является предметом дискуссии среди детских хирургов.

Одни врачи выбирают активную хирургическую тактику: удаляют гемангиомы на ранних стадиях. Другие доктора считают, что операцию следует отложить до конца фазы инволюции, следовательно, оперативное вмешательство лучше проводить в возрасте 5-7 лет в случае необходимости. Родители должны осознавать, что около 70% гемангиом регрессируют без хирургического вмешательства, и что после операции остаются постоянные рубцы. В связи с этим активная хирургическая позиция может привести к неоправданной операции.

У прооперированных детей останется послеоперационный рубец, который будет выглядеть значительно хуже, чем кожа после естественного рассасывания. Вопрос об оперативном лечении решается индивидуально, учитывая все возможные риски. В некоторых случаях операция является наилучшим методом лечения: например, если ожидаемая деформация покровных тканей после инволюции гемангиомы будет косметически выглядеть хуже, чем рубец после операции.

Время для оперативного лечения гемангиом может быть грубо разделено на четыре фазы:
1. Фаза пролиферации — гемангиома продолжает увеличиваться в размерах, кровеносные сосуды наполнены кровью.
2. Фаза ранней инволюции — гемангиома достигла максимального размера, начинают появляться признаки инволюции, но опухоль до сих пор имеет хорошее кровенаполнение. Если надавить на гемангиому, то она быстро наполняется кровью.
3. Промежуточная инволютивная фаза — кровообращение в гемангиоме минимально, кожа над опухолью имеет сероватый оттенок, консистенция губчатая. При надавливании на гемангиому она также наполняется кровью, однако менее быстро.
4. Фаза поздней инволюции — кровоток в гемангиоме отсутствует, кожа над опухолью телесного цвета, может быть избыток кожи, опухоль губчатой консистенции, при надавливании кровоток не восстанавливается.

Фаза поздней инволюции наиболее благоприятна для проведения хирургического лечения, поскольку в дальнейшем опухоль расти не будет. Операция проходит со сравнительно небольшой кровопотерей, так как гемангиома после инволюции состоит не из сосудов, а из рубцовой ткани. Большинство детей к этому времени достигают возраста 5-7 лет, когда они самостоятельно начинают испытывать психологический дискомфорт из-за остаточных явлений гемангиом (особенно области лица).

Оперативное лечение в фазу пролиферации (роста) может быть выполнено только ограниченному количеству пациентов, у которых имеется небольшие по размерам или грибовидные, а также кровоточащие или изъязвившиеся гемангиомы. Хирургическое лечение в данном случае оправдано потому, что указанные виды гемангиом оставляют после себя значительные избытки кожи или объемные рубцы, которые выглядят значительно хуже послеоперационных рубцов. В некоторых случаях оперативное лечение является крайне нежелательным: большие по объему гемангиомы, при удалении которых в фазу пролиферации возникает высокий риск интраоперационных осложнений. В случаях возможной массивной кровопотери, вероятности повреждения лицевого нерва, либо когда ожидаемый рубец будет заметен, оперативное лечение лучше отложить.

В настоящее время входят в практику операции в фазы ранней и промежуточной инволюции. К этому времени становится ясным, какие возможные деформации останутся после полной инволюции гемангиомы. Плюсом операций в фазу ранней инволюции является то, что родители и пациенты могут не ждать, пока гемангиома окончательно рассосется. Однако родители таких пациентов должны помнить, что для достижения оптимального результата может потребоваться не одна операция. Целью повторных операция является исправление асимметрии и незначительных деформаций. Родители должны понимать, что в результате хирургического лечения всегда остается рубец, поэтому операция должна проводится только в том случае, если ее косметический результат будет лучше, чем остаточные явления после естественного рассасывания опухоли.

Лечение младенческой гемангиомы бета-блокаторами.

Бета-блокаторы произвели революцию в лечении гемангиом.

Младенческая гемангиома (МГ) – наиболее частая опухоль раннего детства со средней частотой встречаемости около 5-10%. Клиническое течение гемангиомы характеризуется спонтанной инволюцией, малой необходимостью в лечении с целью предотвращения обезображивания, функциональных нарушений или изъязвления. В 2008г. было доложено,что пропанолол, неселективный бета-блокатор может быть очень эффективным при лечении МГ. С тех пор было опубликовано более 200 статей относительно эффективности и потенциальной токсичности бета-блокаторов, как системных, так и топических, при лечении МГ. Основываясь на этих данных, бета-блокаторы показывают высокую эффективность и хорошую переносимость, хотя и имеются сообщения о побочных эффектах. При надлежащем контроле за лечением было установлено, что бета-блокаторы доказали свою безопасность и являются лучшей альтернативой системных стероидов

Младенческая гемангиома (МГ) – наиболее частая опухоль раннего детства со средней частотой встречаемости около 5-10%. Большинство МГ подвергается быстрому размножению во время младенчества, особенно в первые недели и месяцы жизни, с последующей медленной инволюцией в течение следующих нескольких лет. Так как инволюция происходит самопроизвольно, большая часть МГ не требует лечения. Клинические характеристики, включающие в себя размер, расположение и подтип (например, сегментарный или с преобладанием дермального компонента), могут предрасполагать к осложнениям, включающим в себя постоянное уродство, изъязвление и функциональные нарушения, ведущие к значимой смертности. Лечение назначается с целью снижения смертности и предотвращению или минимализации осложнений.

До недавнего времени кортикостероиды в различных формах, включая топические, внутриочаговые или наиболее часто системные были основой лечения МГ; однако ответ на терапию варьировал. Кроме того, побочные эффекты системных стероидов, такие как развитие признаков кушингоида, гастроэзофагеальный рефлюкс, гипертензия, задержка роста и повышенная чувствительность к инфекции были главными факторами при принятии решения, стоит ли начинать лечение или нет.

В 2008г. Labreze et al. сообщили о случайном благоприятном наблюдении, что пропранолол, неселективный бета-блокатор был эффективен при лечении 11 пациентов с МГ. С того момента вышло в свет более 200 статей, посвященных использованию бета-блокаторов при МГ – и системных и топических, которые произвели революцию в терапевтическом подходе при данном частом заболевании.

Патогенез МГ

МГ – доброкачественная неоплазия эндотелиальных клеток. На протяжение десятилетий считалось, что сосудистые опухоли были проявлением ангиогенеза, т.е. разветвлением новых кровеносных сосудов от уже существующих. Но последние развивающиеся исследования указывают, что они могут развиваться через васкулогенез – образование кровеносных сосудов из клеток-предшественников. Локальная или системная гипоксемия может быть общим знаменателем при росте гемангиомы. И плацентарные и перинатальные аномалии могут быть потенцирующими факторами, которые вызывают увеличение образования сосудов и, т.о., вносят вклад в развитие МГ.

В последние годы несколько обзорных статей суммировали многие успехи в патогенезе МГ. Эндотелиальный фактор роста сосудов (Vascular endothelial growth factor — VEGF) играет центральную роль в пролиферации гемангиом. Другое заметное понимание процессов – обнаружение того, что клетки предшественницы эндотелиальных клеток МГ имеют фетальный фенотип с возможностью трансформации в адипоциты чаще, чем постнатальный. Хотя еще необходимо большое число работ, раскрытие патогенеза МГ происходит гораздо большими темпами в последние десять лет и в половину быстрее, чем это было до сих пор.

Механизм действия бета-блокаторов при МГ

Точные механизмы действия бета-блокаторов до конца не понятны, но предполагается, что ингибиция роста происходит минимум по 4 механизмам: вазоконстрикция, ингибиция ангио- или васкулогенеза, индукция апоптоза и привлечение в гемангиому эндотелиальных клеток-предшественников. Следует отметить, что бета-адренэргические рецепторы экспрессируются на эндотелиальных клетках МГ, которые в избытке находятся при пролиферативной фазе МГ.

Сосудистый тонус является результатом комплекса взаимодействий различных хемокинов и их соединения с рецепторами на поверхности эндотелиоцитов. Несколько исследований продемонстрировали, что активация бета-адренэргических рецепторов приводит к вазодилятации. Использование бета-блокаторов для уменьшения проявления адреналин-опосредованной активации бета-рецепторов привело к сужению сосудов, что в свою очередь привело к снижению кровотока внутри гемангиомы. Часто в течение нескольких дней или даже часов пропанолол клинически может вызывать заметное изменение цвета, а также плотности МГ.

Активация бета-адренэргических рецепторов ведет к увеличению высвобождения VEGF, что запускает и ангио- и васкулогенез в МГ. Ингибиция этих рецепторов бета-блокаторами приводит к снижению продукции VEGF, тем самым ограничивая пролиферацию клеток сосудов и вероятность полностью прекращая рост.

Бета-адренэргичекие рецепторы также играют роль в апоптозе. Блокада бета-рецепторов показала индукцию апоптоза в культуре эндотелиальных клеток, что вносит свой вклад в эффективность пропранолола при лечении МГ. Дополнительно новейшие публикации сообщают, что бета-блокаторы могут также запускать инволюцию МГ через регуляцию ренин-ангиотензиновой системы. Кроме того, бета-блокаторы могут снижать миграцию эндотелиальных клеток-предшественников, что предотвращает миграцию в зоны, предрасположенные к развитию гемангиомы.

Хотя бета-блокаторы (пока еще) не одобрены FDA для лечения МГ, в более чем 200 статьях сообщается об их использовании более чем на 1200 пациентах. Большинство – это единичные клинические случаи или малые серии с различными клиническими условиями, дозами, длительностью и оценкой результатов. На сегодняшний день имеется одно рандомизированное контролируемое исследование на 40 детях с МГ, которые получали или пропанолол 2мг/кг/ежедневно, разделенный на 3 приема или плацебо. В группе пропранолола дети младше 6 месяцев и дети старше 5 лет показали уменьшение объема, возвышения и улучшение окраски при локализованной или сегментарной МГ с прекрасной переносимостью. Были опубликованы 2 сравнительных исследования пропранолола и кортикостероидов. Первое исследование, ретроспективный обзор, прослеживало 110 пациентов, леченных или пропранололом или кортикостероидами. Пропранолол показал большую клиническую эффективность, чем оральные стероиды с лучшей переносимостью и меньшим количеством нежелательных эффектов, что привело меньшему числу хирургических вмешательств. Во втором исследовании 12 пациентов с МГ, пролеченные пропранололом, ретроспективно совпадали по типу, локализации, размеру и возрасту начала лечения с пролеченными преднизолоном. Пропранолол показал свое превосходство, основанное на серии фотографий, при сравнении с преднизолоном на 1, 2 и 6 месяц лечения. Пациенты из группы пропанолола продемонстрировали хороший или прекрасный ответ на лечение.

Большинство этих статей было включено в 2 систематических обзора, опубликованных в конце 2012. Хотя использовались несколько разные методики, были получены одинаковые результаты, поддерживающие значительную эффективность бета-блокаторов при лечении МГ. Первый обзор оценивал результаты исследований, сравнивающих кортикостероиды и пропранолол. Этот метаанализ показал объединенную частоту откликов на лечение кортикостероидами равную 69% против 97% у пропранолола (p

Относительно большое исследование (42 пациента) сообщило об эффективности пропранолола у пациентов с МГ, которые были вне пролиферативной стадии роста (например, пациенты старше 12 месяцев или с документированным прекращением роста опухоли). Пропранолол в средней дозе 2,1мг/кг/в день показал свою эффективность в снижении клинических проявлений МГ у детей до 10 лет – статистических значимая находка, которая свидетельствует об эффективности пропранолола в инициации инволюции МГ.

Гемангиомы в особых анатомических областях

Поражение некоторых анатомических областей (глазница, дыхательные пути, печень) может вести к нарушению функций. Систематический обзор, сфокусированный на применении пропранолола в периокулярной области, показал эффективность у 96 из 97 пациентов. Метаанализ, рассматривающий применение пропранолола при гемангиоме дыхательных путей, объединил 13 исследований с 36 пациентами и продемонстрировал эффективность при данной локализации; дополнительно была показана большая эффективность по сравнению со стероидами. Несколько случаев сообщили об эффективности пропранолола при гемангиоматозе (в частности, гемангиоме печени). Одно исследование отмечало улучшение у 8 детей с диффузным гемангиоматозом и поражением печени. В случаях, где сердечная недостаточность сочеталась с гипотиреодизмом и была следствием общего процесса, также отмечалось полное излечение.

Изъязвление

Изъязвление, которое является наиболее частым осложнением МГ, может вызывать значительную смертность из-за развития серьезной боли, кровотечения, рубцевания и риска инфекций. Последние исследования на 33 детях с изъязвленной МГ (76% ранее получали лечение без эффекта), которых лечили пропранололом 2-3мг/кг/в день. Полное выздоровление отмечалось в среднем через 5,7 недель, среднее время для достижения контроля за болью заняло 14,5 дней. Тем не менее, у 4 детей возник рецидив после завершения терапии.

Повторный рост

Существуют несколько сообщений о повторном росте или рецидиве после отмены пропранолола. В систематическом обзоре Marqueling et al. наблюдали повторный рост в 17%. Последнее исследование сообщает об этом у 5 из 26 пациентов (19%). Время от прекращения приема лекарства до рецидива варьирует от 0 до 6 месяцев, отмечается рост глубокого компонента большинства МГ. Повторный рост характерен для ранней отмены препарата или продолжительной пролиферативной фазы МГ. Предрасполагающие факторы еще не известны, но проводятся исследования в этом направлении с целью лучшего понимания этих факторов, которые могут выявить детей с повышенным риском рецидива.

Побочные эффекты

Пропранолол длительное время используется у детей при различных состояниях, включая суправентрикулярную тахикардию у новорожденных и младенцев, неонатальный гипертиреодизим и аритмии. Дозы находятся в интервале от 1 до 8 мг/кг/в день. Этот опыт сочетается с тем, что лечение МГ безопасно и пациенты переносят дозы для лечения МГ (1-2 мг/кг/в день) с минимальными побочными явлениями. В последнем систематическом обзоре сообщалось о 371 побочном эффекте среди 1189 пациентов. Хотя этот обзор не дает точных процентов, т.к. исследования не сообщили о них, возможно определить эту частоту. Наиболее частые побочные эффекты: нарушение сна (136 пациентов), акроцианоз (61 пациент), гипотония (39 пациентов, хотя 5 у она была признана «симптоматической»), брадикардия (8 пациентов, 1 – «симптоматическая»), побочные эффекты со стороны дыхательной системы (инфекции, свистящее и стридорозное дыхание – 35 пациентов). Наиболее опасным побочным эффектом пропранолола была симптоматическая гипогликемия, которая отмечалась у 4 пациентов, у одного из которых развились гипогликемические припадки. Блокада бета-рецепторов может вести к гипогликемии из-за снижения гликогенолиза, глюконеогенеза и липолиза. Редкие, но потенциально опасные побочные эффекты могут провоцироваться длительными периодами голодания или плохим аппетитом (например, при острой болезни), что может случиться в любой момент лечения. Частое питание, в том числе и соответствующие ингредиенты, и избегание длительных периодов сна может помочь минимизировать риск.

Начало применения пропранолола

Консенсус по началу применения и наблюдению при приеме пропранолола был опубликован. Для детей младше 2 месяцев рекомендуется короткая госпитализация с целью наблюдения при начале лечения пропранолом. Для детей старше 2 месяцев пропранолол может назначаться и контролироваться амбулаторно. С целью исключения любых реактивных болезней дыхательных путей и болезней сердца, а также с целью определения нормальных показателей ЧСС и АД, проводят тщательный сбор анамнеза и проводят физикальный осмотр Начальная дозировка пропанолола – 0,5 мг/кг/в день, разделенная на 3 приема, дозировка медленно повышается до 2 мг/кг/в день. ЧСС и АД контролируют до и после повышения дозировки через 1 и 2 часа, также как и после назначения начальной дозы. Родители должны быть проинформированы о рисках гипогликемии и им должны быть даны рекомендации по кормлению ребенка каждые 4-6 часов.

Другие бета-блокаторы

Другие бета-блокаторы для лечения МГ находятся в стадии исследования, в т.ч. атенолол, ацебутолол и надолол. Ход сравнительных испытаний эффективности различных веществ с пропранололом уже подготовлен.

Топические бета-блокаторы

Для поверхностных или маленьких МГ, при которых системная терапия может быть не показана, топические бета-блокаторы, особенно тимолол гель, являются доказанной альтернативой. В последних мультицентровых ретроспективных исследованиях продемонстрирована эффективность 0,5-1% тимолола, наносимого 2 раза в день на поверхностную МГ. 72 из 73 пациентов демонстрировали улучшение , средняя продолжительность лечения при этом составляла 3,4 месяца и лечение хорошо переносилось. Однако нужно соблюдать осторожность при использовании топического тимолола из-за его большего потенциала, в 4-10 раз большего чем у пропанолола, а также отсутствия прохождения через печень при чрезкожном попадании в кровоток. На сегодняшний день малое количество тимолола (1 капля 2 раза в день на неповрежденную кожу, покрывающую гемангиому) показало свою эффективность, но точный уровень системной абсорбции не известен. Т.о. должен соблюдаться консервативный и осторожный подход при назначении топического тимолола, пока не появиться дальнейшая информация о потенциальных побочных эффектах.

Пропранолол и другие бета-блокаторы произвели революцию в лечении МГ и открыли новые аспекты патофизиологии и лечения этой болезни. В данный момент пропранолол – неоспоримо эффективный препарат, тем не менее, необходимо пролить свет на механизм действия, подтвердить оптимальную дозу, уточнить продолжительность лечения и его безопасность, а также определить риски повторного роста МГ.

Гемангиома у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемангиома у детей – доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др.

Общие сведения

Гемангиома у детей — доброкачественная опухоль из сосудистой ткани, сосудистое родимое пятно, порок развития сосудов. В педиатрии и детской хирургии гемангиомы обнаруживаются у 1,1–2,6 % новорожденных и 10% детей первого года жизни. Гемангиома – самая распространенная доброкачественная опухоль кожи и слизистых у детей, составляющая около 50% всех опухолей мягких тканей в детском возрасте. В 2-3 раза чаще гемангиомы возникают у девочек.

Несмотря на доброкачественность, гемангиома у детей склонна к бурному прогрессирующему росту. Разрастаясь вширь и вглубь, гемангиома может прорастать и разрушать окружающие ткани; вызывать нарушение функций органов зрения, слуха, дыхания и др.; инфицироваться, изъязвляться и провоцировать кровотечение. Кроме этого, наличие гемангиомы у ребенка представляет значительный косметический дефект.

Гемангиома у детей

Причины гемангиомы у детей

Причины образования гемангиом у детей неизвестны, однако многочисленные наблюдения и обобщение данных позволили выдвинуть ряд предположений. Ввиду того, что гемангиомы возникают у детей грудного возраста, вероятно, предпосылкой для этого служит нарушение развития сосудов в эмбриональном периоде развития.

В свою очередь, нарушение васкулогенеза может происходить под влиянием приема беременной женщиной некоторых лекарств, перенесенных во время беременности вирусных заболеваний (гриппа, ОРВИ и др.), неблагоприятных экологических условий. Возможно, что появление сосудистых опухолей связано с гормональной регуляцией, поскольку прослеживается четкая гендерная зависимость — у девочек гемангиомы возникают чаще.

Классификация гемангиомы у детей

На основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную, комбинированную и смешанную гемангиому у детей.

Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет четкие границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-синюшный цвет. Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь восстанавливает свой цвет.

Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома бледнеет и спадается; при натуживании, кашле и плаче ребенка – напрягается и увеличивается в размерах (эректильный симптом, обусловленный притоком крови в кавернозные полости).

Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли, имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания капиллярного или пещеристого компонента.

Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа относятся ангиофибромы, ангионевромы, гемлимфангиомы и др. Их цвет, консистенция и внешний вид зависят от входящих в состав сосудистой опухоли тканей.

Гемангиомы у детей могут иметь единичный или множественный характер; быть мелкими, крупными или обширными. В 95% случаев у детей диагностируется простая гемангиома. По течению патологического процесса различают гемангиомы с быстрым ростом, медленным ростом и отсутствием роста.

Симптомы гемангиомы у детей

В большинстве случаев гемангиома у ребенка обнаруживается сразу после рождения или в первые недели жизни; реже – в течение первых 2-3-х месяцев. Особенно интенсивный рост гемангиом у детей происходит в первом полугодии жизни; в дальнейшем, как правило, рост сосудистой опухоли замедляется.

Гемангиомы у детей (по мере убывания частоты) могут локализоваться в области волосистой части головы (особенно на затылке), лица (на веках, щеках, носу), полости рта, половых органов, верхней части туловища, рук и ног, внутренних органов и костей.

Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена температурная асимметрия – сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных тканей.

Рост гемангиомы происходит не только в ширину, но и вглубь, что может сопровождаться сдавлением тканей и нарушением функций соседних органов. Гемангиомы у детей легко подвергаются травматизации, обусловливая развитие кровотечения из опухоли, которое бывает сложно остановить. Другими осложнениями гемангиомы у детей служат изъязвление и инфицирование сосудистой опухоли.

Простые гемангиомы у детей могут подвергаться самопроизвольной регрессии. В процессе спонтанного исчезновения гемангимы выделяют 3 стадии: до конца 1-го года жизни, ранней инволюции (от 1 до 5 лет), поздней инволюции (до конца пубертатного периода). Регресс гемангиомы у детей начинается с появления в центре опухоли участков побледнения, которые постепенно распространяются от центра к периферии. По времени процесс спонтанного исчезновения гемангиомы у детей может занимать несколько лет.

Диагностика гемангиомы у детей

В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться дополнительная консультация и обследование у детского офтальмолога, детского отоларинголога, детского гинеколога, детского уролога, детского стоматолога и других специалистов.

Приемы физикального обследования включают осмотр, пальпацию, аускультацию, определение площади гемангиомы у ребенка. Для выявления синдрома Казабаха-Мерритт, характеризующегося активным ростом гемангиомы, тромбоцитопенией и нарушением свертываемости крови, исследуются показали гемостаза (коагулограмма, количество тромбоцитов).

С целью оценки глубины распространения гемангиомы у детей, ее анатомо-топографических особенностей и структуры проводится УЗИ кожного новообразования с измерением скорости кровотока в паренхиме опухоли и периферических сосудах. Для выяснения особенностей кровоснабжения гемангиомы у детей, ангиоархитектоники и взаимоотношений с другими сосудами выполняется ангиография.

В случае необходимости определения заинтересованности окружающих тканей может выполняться рентгенография той или иной анатомической области (костей черепа, грудной клетки, орбит и т д.).

Лечение гемангиомы у детей

Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей, расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, аногенитальной области или имеющие тенденцию к агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), нерегрессирующие кавернозные гемангиомы, а также сосудистые образования, осложненные кровотечением, инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей, не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического, функционального и косметического результата.

Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии. При глубоко расположенной сосудистой опухоли и невозможности ее удаления менее травматичными методами, прибегают к хирургическому иссечению гемангиомы у детей в пределах здоровых тканей. Возможно проведение эмболизации крупного сосуда, питающего гемангиому.

В отношении гемангиом, имеющих сложную анатомическую локализацию (например, в области глазницы или ретробульбарного пространства) или занимающих обширную площадь, применяется лучевое лечение (рентгенотерапия). При обширных гемангиомах кожных покровов у детей может назначаться гормональная кортикостероидная терапия. В трудных случаях (при глубоком расположении гемангиомы у детей, обширной площади поражения, сложном строении и труднодоступной локализации) возможно сочетание различных методов лечения: облучение сверхвысокочастотным магнитным полем плюс криодеструкция; гормональная терапия плюс хирургическое лечение или рентгенотерапия и т. д.

Прогноз при гемангиоме у детей

В 6,7% случаев гемангиомы у детей прогрессируют в течение первого года жизни, а затем подвергаются спонтанному обратному развитию в течение нескольких лет. Исходом обратного развития гемангиомы у детей может стать полное исчезновение с хорошим косметическим результатом, депигментация сосудистой опухоли, ее уплощение или рубцевание. Наилучший косметический эффект достигается при самопроизвольном исчезновении плоских гемангиом.

Решение о динамическом наблюдении или лечении гемангиомы у детей принимает детский хирург, поэтому во всех случаях необходимым является обращение за квалифицированной помощью. Ввиду того, что часто гемангиомы у детей склонны к бурному росту и различным осложнениям, в большинстве случаев избирается активная тактика. Возможности современной детской медицины позволяют выбрать оптимальный метод лечения гемангиомы у детей с тем, чтобы добиться оптимального функционального и эстетического результата.

Гемангиомы и сосудистые мальформации | Сант Жоан де Деу Барселона

Штат детского отделения дерматологии Госпиталя Сант Жуан де Деу Барселона включает специалистов разных профилей, которые занимаются диагностикой и лечением детей и подростков с такими заболеваниями, как гемангиомы, сосудистые опухоли и мальформации. 

Благодаря этому, мы имеем возможность обследовать детей с наиболее сложными сосудистыми опухолями и мальформациями, например, с синдромом PHACES, синдромом Штурге — Вебера, Клиппеля — Треноне, CLOVES и другими синдромами PROS, сопровождающимися чрезмерным ростом, а также синдромом Протея, макроцефалия-капиллярной мальформацией, синдромом невуса по типу синего резинового пузыря, болезнью Горхема и болезнью Рандю — Ослера.

В нашем медицинском центре предоставляются услуги хирургического вмешательства, склеротерапии, эмболизации, лазерной терапии, а также стандартной терапевтической помощи.

Наши специалисты состоят в исследовательской группе по проблеме гемангиом (HIG) и сотрудничают с Европейской сетью учреждений по сосудистым патологиям (VASCA-ERN). 

Научные исследования, которые мы проводим, позволяют нам больше узнать о сосудистых опухолях и совершенствоваться в их лечении. Нами открыта генетическая мутация у пациентов с венозными мальформациями, и мы сотрудничаем с биологами, основной специализацией которых является ангиогенез, что дает возможность использовать клеточные культуры и модели на животных для изучения лекарственных препаратов.

Для борьбы с наиболее тяжелыми формами патологий разрабатываются принципиально новые препараты и методы лечения.

Мы работаем с Клинической больницей Барселоны и Отделением сосудистых патологий Госпиталя де Санта Креу и Сант Пау, чтобы за нашими пациентами после достижениями ими зрелости продолжалось наблюдение.

Это лучшие специалисты в области дерматологии, пластической хирургии, интервенционной радиологии, онкологии, рентгенодиагностики, генетики, ортопедической хирургии и травматологии, офтальмологии, патологической анатомии, оториноларингологии и неврологии.

гемангиома у новорожденного — 25 рекомендаций на Babyblog.ru

Периодически пишу статьи для различных журналов и порталов. Хочу с вами поделиться одной из них.

Опубликована в журнале Мой кроха и я

Мамы рассматривают новорожденных часами и, как правило, обнаруживают много интересного. Например, родинки и пятнышки. Это просто милые «поцелуи удачи» или нужно уже бежать к врачу?

Причины возникновения

Нет однозначного ответа на вопрос, откуда у новорожденного ребенка берутся родинки. Одни специалисты считают, что их появление связано с ходом беременности и родов, другие видят тут «отметины» гормонального сбоя, третьи уверены, что родинки могут передаваться генетическим путем от родителей: не так редки случаи, когда родимое пятно (невус) или место его расположения у малыша и кого-то из родителей совпадают.

Мария, 30 лет

Моя дочь родилась с двумя метками. Одна — выпуклая родинка под коленом, другая — розовое пятно на затылке. Выпуклая родинка под коленом у нас семейная и передается по женской линии из поколения в поколение. Все родственники настаивали, чтобы мы прижгли пятно на затылке. Но мы с мужем, проконсультировавшись с эндокринологом, решили, что подождем и будем наблюдать. Сейчас дочери 4 года, пятно на затылке побледнело и практически слилось с цветом кожи. Никакого психологического дискомфорта оно не доставляет — под волосами его совсем не видно, и, кажется, дочка и не догадывается, что оно там есть.

Группы риска

По статистике родимые пятна появляются чаще у недоношенных детей. Также более высока вероятность появления родинок у младенцев со светлой кожей. Если говорить о половой принадлежности, то девочки рождаются с невусами чаще, чем мальчики.

Виды родимых пятен

Новообразования на теле младенцев можно разбить на две группы: пигментные пятна, появляющиеся из клеток, в которых содержится меланин и сосудистые дефекты кожи.

Пигментные пятна варьируются в цвете от светло-коричневого до черного, бывают выпуклыми и плоскими. Пигментация практически никогда не исчезает; и, если таких пятен на теле младенца больше шести, следует обязательно проконсультироваться у специалиста.

Сосудистые дефекты имеют яркую бордовую или фиолетовую окраску, не считаются опасными и обычно пропадают сами без какого-либо вмешательства.

Наиболее распространенные сосудистые дефекты:

• Гемангиома. Может появиться в течение первого года жизни ребенка. Данный дефект возникает на любом участке тела. Обычно после полутора лет бледнеет и сливается с цветом кожи. У подавляющего большинства детей гемангиомы проходят к 10 годам.
  
• «Укусы аиста» — народное название такого дефекта как телеангиэктазия. Чаще всего появляется на затылке, переносице и веках в виде крупного пятна или скопления мелких розовых пятнышек. В большинстве случаев такие пятна бледнеют со временем, но становятся ярче во время напряжения и плача ребенка. Никаких отрицательных последствий для детей «укусы аиста» не несут. Основным минусом этого пятна считается неэстетичный внешний вид.
• Винное пятно, или пламенеющий невус. Такие родинки обычно возникают на лице или коже головы и растут по мере роста ребенка. Появляются из-за расширения капилляров и не несут никаких онкологических рисков.

Суеверия

Если верить народным приметам, то новорожденных обладателей родинок ждет счастливая жизнь. Также в народе существуют приметы, которые объясняют наличие родинок у младенцев. Например, согласно суеверию, беременной нельзя штопать одежду, т.к. ребенок родится с «заплаткой». Чтобы у ребенка не было родинки, будущей маме народная молва запрещает прикасаться к животным черного окраса. Еще одна примета говорит о том, что женщина, испытавшая во время беременности сильный испуг, непременно произведет на свет малыша с родимым пятном.

Правила ухода за родинками

• Не заклеивайте родинки пластырем. Созданный парниковый эффект может стать благоприятной средой для развития меланомы.
  
• Не разрешайте ребенку находиться под прямыми солнечными лучами. Не забывайте о солнцезащитных средствах, головных уборах, зонтиках и т.д.
  
• После водных процедур протирайте малыша сухим полотенцем. Это важно, так как капли воды могут создать эффект увеличительного стекла, из-за чего малыш может получить ожог.
  
• Если ребенок содрал или повредил родинку, не обрабатывайте рану антисептиками. Наложите стерильную повязку и обратитесь за консультацией к врачу.
  
• Не удаляйте волоски, растущие на родинке или в непосредственной близости к новообразованию. Это может не только повредить луковицу волоса, но и послужить благоприятным фактором ускоренного роста новых родимых пятен. Помните: любое травмирование родинки может спровоцировать ее перерождение!

Лечение и избавление от родинок

С большинством родимых пятен нет необходимости что-то делать. Медики советуют родителям просто наблюдать за родинками и ждать, пока ребенок подрастет — с годами многие родимые пятна исчезают или светлеют.

Но есть такие метки, которые являются не просто эстетически некрасивым дефектом кожи, но и мешают нормальной жизнедеятельности ребенка и угрожают здоровью. К последним относятся родинки, расположенные в районе глаз, выпуклые пятна на лице, метки, которые могут переродиться в меланому, невусы в области, поддающейся постоянному трению и соприкосновению с другими частями тела или одеждой.

В таком случае родинку полностью удаляют хирургическим путем. Решение об операции обычно принимает онколог.

Сегодня существуют следующие варианты лечения родимых пятен:

• Лазерная терапия. Самый современный и безболезненный метод, не оставляющий после себя рубцов. Лазерная терапия подходит не для всех видов пятен.
  
• Криотерапия, или прижигание жидким азотом. Самый болезненный способ выведения родинок. После процедуры возможно образование небольших шрамов.
  
• Назначение гормональных препаратов, замедляющих рост пятен.

Ольга, 35 лет

Старший сын родился с винным пятном на лице. После консультации с онкологом мы убедились, что никакой опасности новообразование не несет. Но сын очень комплексует из-за внешнего вида, поэтому мы решили удалить пятно лазером.

Это важно!

Вероятность появления из родинок недоброкачественных образований невелика. Но она есть. Обязательная консультация дерматолога или врача-онколога необходима, если родинка начинает меняться в размерах и окраске, увеличивается, опухает и воспаляется. Также посетить специалиста стоит, если родинка ребенка асимметрична, имеет неровные, зубчатые, выступающие на ощупь края, обладает неоднородной окраской.

Необычный факт
В ноябре 2014 года в Южной Африке родился младенец с родимым пятном на лбу в виде цифры 12. Мальчик растет и развивается без отклонений и полностью здоров.

Лечение и удаление гемангиомы профессионально в Хабарвоске

Гемангиома — одно из заболеваний, за которое готовы взяться врачи медицинского цента «Эстетик-холл». Заметить это заболевание можно у новорожденных к кончу 1 месяца жизни. На коже появляются пятна разных оттенков (от светло-розовых до синеватых) и формы (одно большое пятно или россыпь маленьких), о которых нужно непременно сообщить педиатру. Вероятнее всего, речь идет о сосудистом невусе или гемангиоме — аномалии капилляров дермы. 

Лазеротерапия. На сегодняшний день лазерная терапия является существенной альтернативой до сих пор применяемым методам (лечение жидким азотом, хирургия, лучевая терапия, гормонотерапия и др).
Метод заключается в точечном удалении поврежденных сосудов. для обезболивания используются специальные мази и местная холодовая анестезия. При этом у лазеротерапии нет ограничений по возрасту, и даже самые маленькие легко переносят процедуру, а некоторые и вовсе спят во время терапии. Еще один плюс лазеротерапии — возможность достичь труднодоступных мест и мест больших локализаций. В более сложных случаях применяется электрокоагуляция. 

Результат лечения гемангиом индивидуален и зависит от возраста ребенка, степени развития болезни, площади разрастания невуса. Перед очередным сеансом лазерного воздействия врач делает заключение о результате, достигнутом за предыдущие сеансы. Впрочем, иногда для удаления гемангиомы достаточно и одноразового лазерного воздействия. 
За время работы медицинского центра «Эстетик-Холл», специалистами накоплен не только большой опыт в лечении гемангиом у детей, но и репутация, которая привлекает пациентов из других городов. Прием и лечение проводит врач-дерматолог, который даст родителям необходимые рекомендации, чтобы избежать повторного проявления гемангиомы. 
Приходить не лечение можно, если малышу уже исполнился месяц: чем раньше вы обратитесь к нужному специалисту, тем легче будет избавиться от заболевания.

Сделайте обязательны регулярный самостоятельный осмотр вашего ребенка, не ждите пока проявления болезни пройдут сами, и не занимайтесь самолечением. Решить проблему в самом начале значит избавить малыша от ненужных неприятных моментов. 

Светлые родимые пятна являются остатками эмбриональных сосудов, они опасны и зачастую проходят к 1 году. Другие же виды сосудистого невуса сами собой не проходят и могут приводить к осложнениям: нарушениям в функционировании органа, на котором расположена гемангиома, сильной анемии вследствие кровотечения или росту самой гемангиомы с нарушением прилегающих тканей. 

Наступившие осложнения служат незамедлительным сигналом к лечению. Показанием к лечению может стать также психологическое состояние родителей и ребенка: подросший малыш стыдится своей внешности и испытывает трудности в общении со сверстниками. 

Для качественного излечения сосудистого го невуса требуется обследование маленького больного с помощи УЗИ, при котором врач выясняет, что питает гемангиому, на какой глубине находится сосуд. И только после детального обследования назначается терапия.

Гемангиома — StatPearls — Книжная полка NCBI

Продолжение образовательной деятельности

Гемангиомы, в просторечии называемые «клубничные пятна», являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью младенчества и вызываются пролиферацией эндотелиальных клеток. Врожденные гемангиомы видны при рождении, тогда как младенческие гемангиомы появляются позже. В этом упражнении описывается оценка и лечение гемангиом, а также подчеркивается роль межпрофессиональной группы в уходе за пациентами с гемангиомами.

Целей:

• Опишите эпидемиологию гемангиом.

• Опишите гистопатологию гемангиом.

• Объясните, когда следует учитывать гемангиомы при дифференциальной диагностике.

• Обобщите методы лечения гемангиом.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Гемангиомы, также известные как гемангиомы младенчества или инфантильные гемангиомы (ИГ), являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью младенчества [1].Их часто называют «клубничными следами» из-за их клинического вида. Разрастание эндотелиальных клеток приводит к гемангиомам. Есть разные типы гемангиом. Врожденные гемангиомы видны при рождении, тогда как инфантильные гемангиомы появляются позже в младенчестве. Инфантильные ангиомы характеризуются ранним быстрым ростом с последующей спонтанной инволюцией.

Этиология

Этиология инфантильных гемангиом плохо изучена, но существует несколько гипотез. Наиболее вероятная гипотеза предполагает, что гипоксический стресс активирует экспрессию GLUT 1 и VEGF, что приводит к мобилизации эндотелиальных клеток-предшественников.Клетки-предшественники положительны по CD133 и CD31 [2]. Другая гипотеза предполагает, что трофобласты плаценты служат источником стволовых клеток для гемангиом [3]. Третья гипотеза предполагает, что развитие IH включает васкулогенез из клеток-предшественников (образование de novo), а также образование новых сосудов из существующих (ангиогенез) [2]. Было высказано предположение, что ангиогенные факторы действуют на эндотелиальные клетки и перициты, инициируя образование капиллярной сети [4].

Эпидемиология

Детская гемангиома — наиболее распространенная доброкачественная сосудистая опухоль младенчества, поражающая от 4% до 5% новорожденных [5].Это связано с аномальным скоплением мелких кровеносных сосудов, которое возникает в течение первого года жизни. Инфантильные гемангиомы чаще встречаются у младенцев европеоидной расы по сравнению с другими расовыми группами. Существует также преобладание женщин с соотношением женщин и мужчин до 5: 1. Недоношенные дети, дети, рожденные с низкой массой тела при рождении или с пренатальной гипоксией, также склонны к развитию гемангиом. Инфантильные гемангиомы часто встречаются у младенцев от старших матерей. Заболевание часто выявляется после взятия проб ворсинок хориона или при многоплодных родах с двойней или тройней.Большинство случаев носят спорадический характер, но наблюдаются случаи, когда инфантильные гемангиомы передаются по наследству. Они были связаны с аутосомно-доминантным типом наследования [6], хотя никакие специфические гены не задействованы. [7]

Гистопатология

При гистопатологическом исследовании детской гемангиомы можно увидеть многоузловой узор, питаемый единственной артериолой [8]. Узелки состоят из гиперпластических эндотелиальных клеток, перицитов с просветами и без них и выступающих базальных мембран.Стадия инволюции гемангиомы отмечена расширенными просветами сосудов и уплощенными эндотелиальными клетками (которые придают IH его дольчатую архитектуру). Фиброз становится выраженным по мере прогрессирования инволюции [9]. Во время инволюции IH экспрессирует тканевый ингибитор металлопротеиназы, который также ингибирует ангиогенез [4]. Окрашивание сосудистых антигенов, связанных с плацентой, включая FcRII, антиген Льюиса Y (LeY) и мерозин, также наблюдается во время инволюции. После иммуногистохимической оценки эндотелиальных клеток они экспрессируют CD31, фактор фон Виллебранда и урокиназу во всех фазах.Детские гемангиомы экспрессируют белок-переносчик глюкозы-1 (GLUT 1) на всех этапах своего развития. Таким образом, иммуногистохимические исследования можно использовать для различения стадий развития ИГ.

История и физика

Детская гемангиома обычно отсутствует при рождении, но может проявляться несколькими типами предшественников. К ним относятся бледная область сужения сосудов, эритематозное пятно, телеангиэктатическое красное пятно или синие синякоподобные пятна. Детские гемангиомы клинически проявляются в течение 1–4 недель.Локализация повсеместна, они могут возникать на коже и поверхностях слизистых оболочек. Большинство из них представляют собой одиночную локализованную кожную гемангиому, но детская гемангиома может быть многоочаговой или сегментарной. Гемангиомы чаще всего возникают на голове и шее и встречаются в 60% случаев. Далее следуют поражения туловища в 25% случаев и, реже всего, на конечностях, наблюдаемых в 15% случаев [6]. Гемангиомы могут быть поверхностными, глубокими или смешанными с компонентами как поверхностных, так и глубоких слоев.Поверхностные поражения включают в себя поверхностную дерму, они выпуклые, дольчатые и ярко-красные. Глубокие гемангиомы, также называемые подкожными гемангиомами, возникают из ретикулярной дермы и / или подкожного слоя и выглядят как узелок, бляшка или опухоль голубоватого оттенка. Смешанные гемангиомы имеют особенности обеих локализаций.

Естественная история детской гемангиомы имеет трехфазную эволюцию:

Оценка

Большинство детских гемангиом диагностируются клинически. Если есть сомнения, можно провести биопсию кожи.Инфантильные гемангиомы окрашиваются положительно на GLUT 1. Визуализирующие исследования, такие как ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), показаны для подтверждения диагноза и степени глубокой ГГ без поверхностных изменений. Это делается для исключения связанных аномалий и дифференциации пролиферирующих IH от других опухолей.

Лечение / ведение

Большинство детских гемангиом не требуют лечения, потому что они проходят сами по себе. Осложненные детские гемангиомы требуют лечения.Недавно было показано, что бета-блокаторы, такие как пероральный пропранолол (2 мг / кг / день), являются эффективными в качестве терапии первой линии. Однако профиль побочных эффектов пропанолола включает брадикардию, гипотензию, бронхоспазм и гипогликемию. Пероральный преднизон (2-4 мг / кг / день) является альтернативной терапией, которую можно использовать. Высокую дозу преднизона необходимо постепенно снижать в течение нескольких недель или месяцев. Побочные реакции на преднизон могут включать раздражительность, нарушение сна, гипертензию, деминерализацию костей, кардиомиопатию и задержку роста.Местный бета-блокатор, тимолол, используется при небольших, поверхностных и неосложненных детских гемангиомах.

Кортикостероиды для внутриочагового и местного применения могут использоваться для лечения небольших очаговых поражений [3]. В противном случае можно рассмотреть возможность хирургического удаления для предотвращения осложнений. Хирургическое иссечение включает удаление остаточной фиброзно-жировой ткани, что улучшает результаты лечения.

Импульсный лазер на красителе (PDL) показан при телеангиэктазии, но PDL остается спорным при глубоких детских гемангиомах [10].

Дифференциальная диагностика

При рассмотрении гемангиом в эту категорию попадают различные различия. Для постановки точного диагноза важно рассмотреть каждый из них.

• Врожденная гемангиома

• Пиогенная гранулема

• Капошиформная гемангиоэндотелиома

• Хохлатая гемангиома

• Венозная мальформация

Мальформация капилляра

Мальформация капилляра

Мальформация портвейна

Злокачественные опухоли: саркома, кожная локализация нейробластомы или лимфомы

Прогноз

При неосложненной ГГ прогноз очень хороший, и в большинстве случаев наблюдается полная инволюция.50% гемангиом рассасываются через 5 лет, 70% — к 7 годам и 90% — к 9 годам. Примерно 8% IH оставляет косметическое обезображивание и требует некоторого вмешательства.

Осложнения

Осложнения зависят от возраста пациента, а также от размера и расположения гемангиомы. Осложнения IH перечислены ниже.

• Изъязвление является наиболее частым осложнением и встречается до 10% случаев. К местам с более высоким риском образования язвы относятся аногенитальная область, нижняя губа, подмышечная впадина и шея.

• Офтальмологические осложнения включают амблиопию, астигматизм, миопию, ретробульбарное поражение и обструкцию слезных протоков.

• Обструкцию дыхательных путей можно увидеть в носовых, подсвязочных и гортанных проходах.

• Проблемы с кормлением могут наблюдаться при периоральных гемангиомах или гемангиомах губ.

• Висцеральный гемангиоматоз, особенно мультифокальные гемангиомы (больше или равно 5 поражениям кожи), может быть связан с поражением печени или желудочно-кишечного тракта.

• Косметическое обезображивание можно увидеть при поражении большой области лица или кончика носа (так называемого носа Сирано), ушей и периоральной области.

• Синдром PHACES проявляется большой сегментарной гемангиомой лица (больше или равной 5 см). Аббревиатура синдрома PHACES обозначает пороки развития задней черепной ямки, гемангиому шейно-лицевой области, артериальные аномалии, аномалии сердца, аномалии глаз и расщелину грудины или брюшной полости [3].
• ПОЯСНИЧНЫЙ синдром проявляется пояснично-крестцовыми гемангиомами и может быть связан с лежащими в основе аномалиями развития.Аббревиатура синдрома LUMBAR обозначает пояснично-крестцовую гемангиому, урогенитальные аномалии, миелопатию, костные деформации, аноректальные или артериальные и почечные аномалии [3]

Улучшение результатов группы здравоохранения

Цель выявления гемангиом и их лечения — предотвратить их осложнения. Одно из самых серьезных осложнений — необратимое косметическое обезображивание, которое может иметь психосоциальные последствия для пациента и его семьи.

Управление IH лучше всего осуществлять на межпрофессиональном подходе.Он будет состоять из группы педиатров, дерматологов, офтальмологов и других специалистов.

Рисунок

Кавернозная гемангиома головного мозга. Изображение любезно предоставлено S Bhimji MD

Рисунок

Гемангиома, H / E 20x. На изображении виден сплющенный эндотелий, выстилающий расширенный сосуд, заполненный эритроцитами. Предоставлено Fabiola Farci, MD

Рисунок

Гемангиома, H / E 10x. Новообразование сосудов доброкачественное. Кавернозная гемангиома выстлана нормальными и зрелыми эндотелиальными клетками.Предоставлено Fabiola Farci, MD

Ссылки

1.

Группа исследователей гемангиомы. Хаггстром А.Н., Дроле Б.А., Базельга Е., Чамлин С.Л., Гарсон М.С., Хорий К.А., Лаки А.В., Манчини А.Дж., Метри Д.В., Ньюэлл Б., Ноппер А.Дж., Фриден И.Дж. Проспективное исследование детских гемангиом: демографические, пренатальные и перинатальные характеристики. J Pediatr. 2007 Март; 150 (3): 291-4. [PubMed: 17307549]

2.

Yu Y, Flint AF, Mulliken JB, Wu JK, Bischoff J. Эндотелиальные клетки-предшественники в детской гемангиоме.Кровь. 2004 15 февраля; 103 (4): 1373-5. [PubMed: 14576053]

3.

Holland KE, Drolet BA. Детская гемангиома. Pediatr Clin North Am. Октябрь 2010; 57 (5): 1069-83. [PubMed: 20888458]

4.

Такахаши К., Малликен Дж. Б., Козакевич Х. П., Роджерс Р. А., Фолкман Дж., Эзековиц Р. А.. Клеточные маркеры, позволяющие различать фазы гемангиомы в младенчестве и детстве. J Clin Invest. 1994 июнь; 93 (6): 2357-64. [Бесплатная статья PMC: PMC294441] [PubMed: 7911127]

5.

Леауте-Лабрез С., Харпер Дж. И., Хугер PH.Детская гемангиома. Ланцет. 01 июля 2017 г .; 390 (10089): 85-94. [PubMed: 28089471]

6.

Bruckner AL, Frieden IJ. Гемангиомы младенческого возраста. J Am Acad Dermatol. 2003 апр; 48 (4): 477-93; викторина 494-6. [PubMed: 12664009]

7.

Марджилет AM, Муселес М. Кожные гемангиомы у детей. Диагностика и консервативное лечение. ДЖАМА. 1 ноября 1965 г .; 194 (5): 523-6. [PubMed: 5897362]

8.

Томпкинс В.Н., Уолш Т.С. Некоторые наблюдения за клубничным невусом младенчества.Рак. 1956 сентябрь-октябрь; 9 (5): 869-904. [PubMed: 13364872]

9.

Tan ST, Velickovic M, Ruger BM, Davis PF. Клеточные и внеклеточные маркеры гемангиомы. Plast Reconstr Surg. 2000 сентябрь; 106 (3): 529-38. [PubMed: 10987458]

10.

Стир М.Ф., Глик С.А., Хирш Р.Дж. Лазерное лечение сосудистых поражений у детей: винные пятна и гемангиомы. J Am Acad Dermatol. 2008 Февраль; 58 (2): 261-85. [PubMed: 18068263]

Кожа новорожденного: Часть II. Родинки

1.О’Коннор Н.Р., Маклафлин MR, Хэм П. Кожа новорожденного: часть I. Обычные высыпания. Ам Фам Врач . 2008; 77 (1): 47–52 ….

2. Кренгель С, Хаушильд А, Шафер Т. Риск меланомы при врожденных меланоцитарных невусах: систематический обзор. Br J Дерматол . 2006. 155 (1): 1–8.

3. Берг П., Линделоф Б. Врожденные меланоцитарные невусы и меланома кожи. Melanoma Res . 2003. 13 (5): 441–445.

4. Маргуб А.А., Шенбах С.П., Копф А.В., Орлоу С.Дж., Носса Р., Барт RS. Большие врожденные меланоцитарные невусы и риск развития злокачественной меланомы. Перспективное исследование. Дерматол Арки . 1996. 132 (2): 170–175.

5. Хейл EK, Штейн Дж, Бен-Порат Л., и другие. Связь меланомы и нейрокожного меланоцитоза с крупными врожденными меланоцитарными невусами — результаты из реестра NYU-LCMN. Br J Дерматол . 2005. 152 (3): 512–517.

6. Kanzler MH. Управление большими врожденными меланоцитарными невусами: искусство против науки. J Am Acad Dermatol . 2006. 54 (5): 874–876.

7. Джейкобс А.Х., Уолтон Р.Г. Частота появления родинок у новорожденных. Педиатрия . 1976. 58 (2): 218–222.

8. Джейкобс А.Х., Cahn RL. Родинки. Педиатр Энн . 1976; 5 (12): 743–758.

9.Moosavi Z, Хоссейни Т. Годовое обследование кожных поражений у 1000 иранских новорожденных подряд. Педиатр дерматол . 2006. 23 (1): 61–63.

10. Дроле Б.А., Эстерли Н.Б., Frieden IJ. Гемангиомы у детей. N Engl J Med . 1999. 341 (3): 173–181.

11. Смолинский К.Н., Ян А.С. Гемангиомы младенческого возраста: клинико-биологические характеристики. Клиника Педиатр (Phila). 2005. 44 (9): 747–766.

12. Батта К, Goodyear HM, Мох C, Уильямс ХК, Хиллер Л, Уотерс Р.Рандомизированное контролируемое исследование раннего лечения неосложненных детских гемангиом с помощью импульсного лазера на красителе: результаты годичного анализа. Ланцет . 2002. 360 (9332): 521–527.

13. Садан Н, Волах Б. Лечение гемангиом грудных детей высокими дозами преднизона. Дж. Педиатр . 1996. 128 (1): 141–146.

14. Гольдберг Н.С., Хеберт А.А., Эстерли NB. Гемангиомы крестца и множественные врожденные аномалии. Дерматол Арки . 1986. 122 (6): 684–687.

15. Нгуен К.М., Йон Дж. Дж., Хафф С, Уэстон WL, Морелли Дж. Пятна портвейна на лице в детстве: прогноз скорости улучшения в зависимости от возраста пациента, размера и местоположения пятна портвейна и количества процедур с использованием импульсного лазера на красителях (585 нм). Br J Дерматол . 1998. 138 (5): 821–825.

16. Томсон Н., Лим СП, Абдулла А, Ланиган SW.Обработка винных пятен импульсным лазером на красителях с 2-недельными и 6-недельными интервалами: сравнительное исследование. Br J Дерматол . 2006. 154 (4): 676–679.

17. Крамер У, Кахана E, Шорер Z, Бен-Зеев Б. Исход младенцев с односторонним синдромом Стерджа-Вебера и приступами с ранним началом. Дев Мед Детский Нейрол . 2000. 42 (11): 756–759.

18. Хельсинг П., Морк, штат Нью-Джерси, Флаж Т. Патологические находки в глазах у детей с лицевым невусом [норвежский]. Тидсскр Нор Лаэгефорен . 2001. 121 (16): 1911–1912.

19. Шмидт Х. Дополнительные соски: распространенность, размер, пол и боковые пристрастия — проспективное клиническое исследование. Eur J Педиатр . 1998. 157 (10): 821–823.

20. Мехес К. Семейная связь избыточного соска с раком почек. Рак Генет Цитогенет . 1996. 86 (2): 129–130.

21. Меггесси В, Мехес К. Связь лишних сосков с почечными аномалиями. Дж. Педиатр . 1987. 111 (3): 412–413.

22. Дроле Б. Родинки, о которых нужно беспокоиться. Кожные маркеры дисрафизма. Дерматол Клин . 1998. 16 (3): 447–453.

23. Тавафоги V, Гандчи А, Хэмбрик GW, Удверхелый ГБ. Кожные признаки спинального дисрафизма. Отчет пациента с хвостовидной липомой и обзор 200 случаев в литературе. Дерматол Арки . 1978; 114 (4): 573–577.

24.Гуггисберг Д, Хадж-Рабиа С, Вайни С, и другие. Кожные маркеры скрытого спинального дисрафизма у детей: обзор 54 случаев [опубликованная коррекция опубликована в Arch Dermatol. 2005; 141 (4): 425]. Дерматол Арки . 2004. 140 (9): 1109–1115.

25. Дроле Б.А., Будро К. Когда хорошего недостаточно: прогностическая ценность кожных поражений пояснично-крестцовой области для скрытого спинального дисрафизма. Дерматол Арки .2004. 140 (9): 1153–1155.

26. Роршнайдер В.К., Форстинг М, Дардж К, Трогер Дж. Диагностическая ценность УЗИ позвоночника: сравнительное исследование с МРТ у педиатрических пациентов. Радиология . 1996. 200 (2): 383–388.

Гемангиомы и другие сосудистые опухоли | MUSC Health

Гемангиомы

Детские гемангиомы — это совокупность кровеносных сосудов, которые создают ярко-красный или сине-фиолетовый вид на или под кожей.Их называют сосудистой опухолью, потому что они действительно растут, хотя и доброкачественные. При рождении гемангиома не видна, но становится очевидной вскоре после рождения. Некоторые гемангиомы присутствуют при рождении и называются врожденными гемангиомами.

• Гемангиомы — самая распространенная доброкачественная сосудистая опухоль у младенцев
• Заболеваемость до 10% к возрасту одного года
• Чаще встречается у женщин, чем у мужчин
• Чаще встречается у недоношенных детей
• Серьезной проблемой является гемангиома в дыхательных путях, вызывающая проблемы с дыханием
• В некоторых случаях может потребоваться обследование детей с большими или множественными гемангиомами на предмет выявления связанных с ними медицинских проблем.
• Варианты лечения могут включать использование лекарств, лазерное лечение, хирургическое вмешательство или постоянное наблюдение у педиатра.

Другие сосудистые опухоли

Аномальный рост кровеносных сосудов называется сосудистыми опухолями. Они могут выглядеть как родинка или детская гемангиома. Примеры других сосудистых опухолей включают капозиформную гемангиоэндотелиому и тафтинговую ангиому.

Венозные пороки развития

• Частота встречаемости составляет 1-4%, что означает, что 1-4 ребенка на каждые 100 рожденных детей могут иметь венозную аномалию
• Обычно венозная мальформация присутствует при рождении, хотя ее можно не сразу заметить
• Обычно растут по мере роста ребенка
• Они доброкачественные, голубоватого цвета, непульсирующие и мягкие.
• Они могут выпирать, когда ребенок напрягается, стоит, плачет или от повышенного тепла (горячая ванна).
• Варианты лечения включают:
  • Осмотр педиатра
  • Лекарства, помогающие контролировать размер и симптомы
  • Инъекции, уменьшающие размер сосудов, называемые склеротерапией
  • Иссечение хирургическое

Лимфатические аномалии

Лимфатические пороки развития обычно присутствуют при рождении, но не могут быть распознаны до тех пор, пока они не станут более крупными и симптоматичными.90% обычно распознаются к двум годам. Они могут быть смешаны с венозными пороками развития и могут быть похожи на венозные пороки развития.

• Частота встречаемости составляет 1-2,8%, что означает, что 1-2,8 ребенка на каждые 100 рожденных детей могут иметь лимфатическую аномалию
• Может смешиваться с венозными мальформациями
• Обычно растут по мере роста ребенка
• Они доброкачественные и приятные на ощупь
• Они могут колебаться в размере по мере увеличения роста во время инфекций / простуды
• Несколько вариантов лечения, включая:
  • Осмотр педиатра
  • Медицинский менеджмент
  • Хирургия
  • Склеротерапия (введение в порок лекарственного средства, уменьшающего порок)

Капиллярные мальформации

• Присутствует при рождении, но может потемнеть с утолщением кожи в возрасте
года.
• Красный / фиолетовый цвет с дискретными границами
• При локализации на определенных участках лица рекомендуется дальнейшее обследование, чтобы исключить синдром Стерджа Вебера.
• Варианты лечения различаются в зависимости от местоположения.Чаще всего применяется лазерное лечение

Артериовенозные мальформации (АВМ)

• Состоит из деформированных артерий и вен
• Эти пороки развития имеют пульсацию при прикосновении
• Разные по размеру, но некоторые могут опухать, изъязвляться и вызывать активное кровотечение
• Также обнаруживается во внутренних органах, чаще всего в головном мозге
• Присутствует при рождении
• Расти вместе с ребенком
• Обычно доброкачественные, но серьезные формы могут быть опасными для жизни
• Варианты лечения могут быть сложными и могут включать следующее:
  • Хирургическое удаление
  • Инъекция материала, закупоривающего и останавливающего кровоток через порок развития (эмболизация)

Гемангиома — Фонд сосудистых родинок

Что такое гемангиома?

Гемангиома — доброкачественная опухоль, наполненная кровью.Четырнадцать из 100 детей рождаются с сосудистыми родинками; большинство из них — гемангиомы. Десяти процентам этих детей требуется заключение специалиста, в то время как у других есть незначительные гемангиомы или поражения, небольшие по размеру и расположенные на участке, покрытом одеждой. Ключевыми факторами являются ранняя и точная диагностика и лечение.

Гемангиомы встречаются у 12 процентов всех младенцев к возрасту одного года. У женщин они встречаются в 5 раз чаще, чем у мужчин, и преимущественно у европеоидов. Двадцать три процента детей, рожденных с гемангиомой, имеют очень низкий вес при рождении (2.2 фунта или меньше). У младенцев с низкой массой тела при рождении (менее 2,2 фунта) вероятность развития гемангиомы составляет двадцать шесть процентов. Причина высокой частоты сосудистых поражений у детей с низкой массой тела при рождении неизвестна.

Гемангиома — самая распространенная доброкачественная опухоль у младенцев. Слово опухоль не следует путать с раком. Гемангиома — это не рак. Гемангиома и сосудистые мальформации — это сосудистые поражения. Многие сосудистые мальформации ошибочно называют гемангиомами.Теперь мы знаем, что не все сосудистые поражения являются гемангиомами и не все гемангиомы проходят.

Гемангиома и сосудистые мальформации сильно отличаются друг от друга; у них разные результаты, и к ним по-разному относятся. Чтобы гарантировать наилучший результат лечения любого врожденного поражения (родинки), врач должен сначала выяснить, что это такое. Ранняя и точная диагностика приводит к правильному лечению. Неправильный диагноз приводит к бесполезному лечению.

Какие гемангиомы встречаются чаще всего?

Примерно восемьдесят три процента встречаются в области головы и шеи.Остальные семнадцать процентов проявляются по всему остальному телу (как внешне, так и внутренне). На ранних стадиях некоторые появляются в виде голубоватых или красноватых пятен или плоских пятен. Гемангиома редко вырастает полностью при рождении.

Плоские гемангиомы красноватого цвета называются «поверхностными», а те, которые находятся глубоко под кожей и кажутся синеватыми, называются «глубокими» гемангиомами. Когда гемангиома бывает одновременно глубокой и поверхностной, ее называют «сложной» гемангиомой.Правильный диагноз имеет решающее значение для правильного лечения.

Как растут гемангиомы?

Примерно тридцать процентов всех гемангиом видны при рождении. О наличии большинства гемангиом становится известно только в первые несколько недель или даже месяцев после рождения. Остальные семьдесят процентов становятся видимыми в течение одной-четырех недель после рождения. Гемангиомы редко бывают полностью разросшимися при рождении.

Самый быстрый и значительный рост происходит в возрасте от 1 до 3 месяцев, и в большинстве случаев этот рост завершается к 5-месячному возрасту.Поскольку многие инфантильные гемангиомы оставляют после себя необратимые изменения кожи, есть окно возможностей для лечения инфантильных гемангиом с более высоким риском и оптимизации результатов.

Каков типичный протокол лечения?

Гемангиома через 10 недель и через год после лечения пропранололом

Раннее вмешательство и / или направление к специалисту (в идеале до 1 месяца) рекомендуется для младенцев с потенциально проблемными инфантильными гемангиомами. Когда показано системное лечение, препаратом выбора является пропранолол в дозе от 2 до 3 мг / кг в сутки.Ключевым моментом является ранняя и точная диагностика.

Лечение обычно продолжается не менее 6 месяцев и часто продолжается до 12 месяцев (иногда дольше). Местный тимолол может использоваться для лечения некоторых небольших, тонких, поверхностных инфантильных гемангиом. Хирургия и / или лазерное лечение наиболее эффективны для лечения остаточных изменений кожи после инволюции и, реже, могут рассматриваться раньше для лечения некоторых IH.

Что такое инволюция?

Гемангиомы могут расти до 18 месяцев, а затем начать длительную медленную регрессию, известную как инволюция.Эта инволюция может длиться от 3 до 10 лет. В то время как все гемангиомы в конечном итоге «инволютируются», результат не всегда приемлем с косметической точки зрения. Было показано, что раннее вмешательство снижает потребность в корректирующей хирургии после того, как произошла «инволюция»; или, по крайней мере, свести к минимуму обширные корректирующие операции в будущем. Психосоциальных рубцов, которые возникают, когда ребенок вынужден жить с лицевой деформацией до завершения «инволюции», можно избежать путем раннего агрессивного вмешательства.

Опасна ли гемангиома для жизни?

В некоторых случаях гемангиомы могут быть опасными для жизни или вызывать серьезные проблемы (мешать приему пищи, дыханию, зрению, слуху, речи и т. Д.) И требуют немедленного агрессивного вмешательства. Гемангиомы, которые растут изнутри, могут быть очень опасными. Их трудно обнаружить, и при их обнаружении младенцу часто требуется немедленное вмешательство. Внутренние гемангиомы (называемые висцеральными) возникают в печени, кишечнике, дыхательных путях и головном мозге.Младенцы с так называемым гемангиоматозом (множественные гемангиомы) подозреваются на внутренние поражения. Если у ребенка более трех гемангиом, необходимо провести ультразвуковое исследование всего тела, чтобы исключить внутренние поражения. Желтуха может быть признаком гемангиом печени, кровь в стуле может быть признаком гемангиом в кишечнике, а стридор (крупозный кашель и затрудненное дыхание) может быть признаком гемангиом дыхательных путей.

Я что-то сделал?

Если вы являетесь родителем и имеете ребенка с гемангиомой, вы не должны чувствовать себя виноватыми, поскольку возникновение или появление этих родинок еще не установлено.Важно помнить, что точный диагноз и раннее вмешательство являются ключевыми. Гемангиомы, как и люди, бывают всех форм и размеров. Одни маленькие и малозаметные, другие большие и уродливые. Вот дополнительная информация из клиники Мэйо.

Являются ли гемангиомы генетическими?

Гемангиома может передаваться по наследству, но доказанная генетическая или хромосомная связь еще не найдена. В настоящее время проводятся исследования, чтобы определить, существует ли генетическая связь. Цель исследования — найти причину, которая однажды может привести к профилактике.

---

Прочтите Руководство по клинической практике лечения гемангиом Американской академии педиатрии (AAP) 2019 года, чтобы узнать о последних исследованиях и лечении. Посетите информационную страницу AAP для ресурсов по детской гемангиоме. Поделитесь этими рекомендациями, чтобы повысить осведомленность и изменить жизнь.

---

Нажмите, чтобы загрузить, сохранить и поделиться Информационный бюллетень о VBF Hemangioma

Информационный бюллетень

: д-р Линда Розелл-Шеннон, доктор философии

---

Общие / Гемангиомы

Врожденные гемангиомы

Гемангиомы дыхательных путей

Врожденные непрогрессирующие гемангиомы (CNH)

---

---

Кристина и доктор.Линда и доктор Ванер: в начале

София: Рожденная борцом

Пейдж: Вы в правильном месте

Алисса: управляет собственным будущим

Келси: Красота и гемангиома

Оуэн: Семья Дрегеров празднует День осведомленности

История Бредена: ушли, но не забыты

История анонима: изъязвленная гемангиома — не сыпь от подгузников

Тереза ​​Кларк: Моя история гемангиомы

---

Спасибо д-ру Линде Розелл-Шеннон, доктору философии и Саре Кэтрин Кенис, RN за вклад в это содержание.

---

Гемангиомы — UChicago Medicine

Что такое гемангиомы?

Гемангиомы — наиболее распространенный вид родинок или доброкачественных опухолей кожи. Они либо присутствуют при рождении, либо появляются вскоре после рождения и быстро растут. Большинство из них развиваются на коже в области головы или шеи. Существует три типа гемангиом: детская гемангиома, неинволютивная врожденная гемангиома (NICH) и быстро инволютивная врожденная гемангиома (RICH).

Детская гемангиома

Детские гемангиомы — это доброкачественные новообразования кровеносных сосудов. Поражения могут отсутствовать при рождении, но обычно развиваются в течение первых трех месяцев жизни. Чаще всего они возникают в области головы и шеи, но могут присутствовать на любом участке тела. Гемангиомы могут возникать у младенцев всех рас; они чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Преждевременные роды, низкий вес при рождении и наличие нескольких предшествующих беременностей — вот некоторые из факторов, которые были связаны с образованием инфантильных гемангиом.

Признаки и симптомы

Эти родинки сначала выглядят как царапины или синяки или шишки и постепенно увеличиваются в размерах в течение первого года жизни. Их называют «клубникой», потому что шишки на коже часто ярко-красные.

Детские гемангиомы следуют определенной модели роста и инволюции (уменьшение и уменьшение цвета). Зарождающаяся стадия обычно происходит от рождения до трехмесячного возраста, за ней следует ранняя и поздняя стадия роста, обычно от шести до 10 месяцев.Во время фазы роста поражения сначала быстро расширяются, а затем стабилизируются. Детские гемангиомы обычно достигают максимального размера к пяти-шести месяцам жизни. После первого года жизни они медленно уменьшаются в размерах и светлеют — этот процесс называется инволюцией. Стадия инволюции может быть наиболее быстрой в период от младенчества до 4-летнего возраста, но также может прогрессировать более постепенно в течение последующих 5-10 лет жизни ребенка.

Диагностика

Большинство детских гемангиом можно диагностировать при физическом осмотре.В определенных обстоятельствах могут потребоваться другие диагностические инструменты, такие как анализы крови, биопсия, ультразвук, магнитно-резонансная томография и ангиограмма. Наша команда по сосудистым аномалиям определит необходимые тесты, необходимые для всесторонней оценки.

Лечение

Лечение обычно не требуется, поскольку инфантильные гемангиомы уменьшаются сами по себе. Медицинское или хирургическое вмешательство может потребоваться, если гемангиома вызывает такие осложнения, как кровотечение, нарушение дыхания, кормления или зрения, или другие опасные для жизни события.

Неинволюционная врожденная гемангиома (NICH)

Неинволюционные врожденные гемангиомы (NICH) — это доброкачественные новообразования кровеносных сосудов. Эти поражения полностью развиваются при рождении и не усыхают (уменьшаются и не светлеют). Этот тип гемангиомы часто возникает на голове, шее, нижней челюсти и суставах. Это происходит в равной степени у мужчин и женщин.

Признаки и симптомы

Неинволюционная врожденная гемангиома растет со скоростью, пропорциональной росту ребенка.Поражения обычно представляют собой округлые шишки сине-красного, розового или пурпурного цвета с окружающим бледным ореолом. Поверхность шишки может быть покрыта расширенными кровеносными сосудами, называемыми телеангиэктазиями.

Диагностика

Большинство NICH можно диагностировать при физическом осмотре. Могут потребоваться другие диагностические инструменты, такие как анализы крови, биопсия, ультразвук, магнитно-резонансная томография и ангиограмма. Наша команда по сосудистым аномалиям определит необходимые тесты, необходимые для всесторонней оценки.

Лечение

Симптомы и осложнения, связанные с NICH, редки. Однако, если неинволюционная врожденная гемангиома вызывает беспокойство, может потребоваться хирургическое удаление.

Быстро вовлекающаяся врожденная гемангиома

Быстро инволютивные врожденные гемангиомы (RICH) — это доброкачественные новообразования кровеносных сосудов. Они полностью развиты при рождении и не растут. Этот тип гемангиомы обычно свертывается (сужается и светлеет) в течение первых двух лет жизни.БОГАТЫЕ обычно располагаются на голове, шее и около суставов и встречаются в равной степени у мужчин и женщин.

Признаки и симптомы

Быстро обращающиеся врожденные гемангиомы могут различаться по внешнему виду в зависимости от стадии поражения. Изначально RICH — это выпуклые круглые шишки с бледным ореолом. Некоторые из шишек могут быть темно-фиолетового цвета и иметь расширенные кровеносные сосуды на поверхности, называемые телеангиэктазами. Когда поражение начинает развиваться, бугорок уменьшается в размере, а телеангиэктазы светлеют.

Диагностика

С помощью пренатального ультразвукового исследования (сонограммы) быстро распадающиеся врожденные гемангиомы могут быть диагностированы у плода уже на 19 неделе беременности.

Большинство RICH также можно диагностировать при физическом осмотре. Могут потребоваться другие диагностические инструменты, такие как анализы крови, биопсия, ультразвук, магнитно-резонансная томография и ангиограмма. Команда сосудистых аномалий определит необходимые тесты, необходимые для всесторонней оценки.

Лечение

Лечение требуется редко, поскольку этот тип гемангиомы уменьшается в размерах после рождения.Однако, если RICH остается неизменным в размере и вызывает осложнения, такие как изъязвление, кровотечение или функциональные нарушения, тогда может потребоваться хирургическое удаление. В некоторых случаях быстроразвивающаяся врожденная гемангиома оставляет после себя лишнюю кожу и расширенные вены. В этих случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство в восстановительных целях.

Почему выбирают нас?

Программа сосудистых аномалий в Comer Children’s предлагает интегрированный и всесторонний подход к диагностике, лечению и лечению сосудистых мальформаций.Наша многопрофильная команда экспертов по педиатрии работает вместе, чтобы просвещать семьи, а также оценивать и лечить детей со всеми типами этих сосудистых поражений.

Детская гемангиома после ожога у крайне недоношенного новорожденного — FullText — Biomedicine Hub 2020, Vol. 5, № 2

Аннотация

Инфантильная гемангиома (ИГ) является наиболее распространенной сосудистой опухолью в младенчестве, и ее физиопатология до конца не изучена.Тем не менее, гипоксический инсульт может быть важным элементом для формирования IH. Здесь мы описываем случай недоношенного новорожденного в возрасте 25 недель, у которого развился ГГ после рубца после ожога и его развитие.

© 2020 Автор (ы) Опубликовано S. Karger AG, Базель

---

Установленные факты

• Инфантильная гемангиома (ИГ) является наиболее распространенной сосудистой опухолью в младенчестве, и в большинстве случаев проходит фаза быстрого роста, за которой следует медленная спонтанная инволюция.

• Чрезвычайно недоношенные дети подвергаются более высокому риску развития ГГ.

• Известное осложнение при мониторинге чрескожного CO ₂ — ожоги первой степени.

Novel Insights

Введение

Раньше такие родинки, как гемангиомы, считались выражением отношений между матерью и ее новорожденным ребенком. В европейских культурах врожденный порок развития обычно имел фольклорное значение, и считалось, что пострадавшие дети рождены из-за плохого поведения или неудачных ситуаций во время беременности.Позже, во время инквизиции, детей с родинками почувствовал прикосновение дьявола. Эти мифические верования исследовались от фольклора к религии, от доктрины к искусству. Гален, Монтень и Шекспир были уверены, что несчастные случаи во время беременности повлияют на физическое состояние ребенка [1].

В современном обществе эти идеи были опровергнуты медициной, но в светской культуре сохраняются вариации этой древней концепции.

Инфантильная гемангиома (ИГ) — самая распространенная сосудистая опухоль в младенчестве.Он состоит из доброкачественной пролиферации эндотелиальных клеток и перицитов [2], и в большинстве случаев проходит фаза быстрого роста, за которой следует медленная спонтанная инволюция. Многие из них могут оставлять рубцы, телеангиэктазии, атрофическую кожу и пигментные изменения, а до 10% могут резко разрастаться, разрушать прилегающие ткани, нарушать функции или даже угрожать жизни [2, 3]. Считается, что заболеваемость составляет от 2,6 до 10% всех младенцев и, по-видимому, наиболее высока среди младенцев европеоидной расы, при соотношении женщин и мужчин 2–3: 1 [4, 5].Хорошо известными факторами риска являются европеоид, недоношенность и низкая масса тела при рождении, с повышением риска на 40% на каждые 500 г снижения массы тела при рождении [5]. Подавляющее большинство ИГ являются спорадическими, но сообщалось об аутосомно-доминантной передаче [6].

Различные клеточные компоненты были изолированы от IH. Тем не менее, до сегодняшнего дня физиопатология, связанная с развитием гемангиомы, до конца не изучена. Однако признано, что это может быть нарушение не только ангиогенеза, но и васкулогенеза (образование новых кровеносных сосудов из стволовых клеток) [2].

Были изучены сигнальные пути, позволяющие выделить клеточные маркеры, связанные с гипоксией, из IH. Семейство человеческого эндотелиального фактора роста, например, играет ключевую роль в ангиогенез-зависимом заболевании, и сообщалось о его экспрессии в ткани IH во время фазы роста [2]; поэтому было высказано предположение, что факторы, индуцированные гипоксией, играют решающую роль в васкулогенезе IH [7, 8].

Лобулярные капиллярные гемангиомы и узловые гемангиомы описаны как редкое осложнение ожога [9, 10].Здесь мы сообщаем о случае ИГ, которая выросла из рубца после ожога у недоношенного новорожденного на 25-недельном сроке.

История болезни и презентация случая

Девочка весом 750 г родилась самопроизвольными вагинальными родами на 25 4/7 неделе беременности от 34-летней матери G1P1 с хорошим здоровьем. Дихориальная, диамниотическая двойная беременность (мальчик и девочка) сопровождалась с медицинской точки зрения экстракорпоральным оплодотворением. Первый близнец умер сразу при рождении. Выжившая вторая близнец-женщина имела оценку по шкале Апгар 7-9-9 через 1, 5 и 10 минут соответственно и была госпитализирована в отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU).В семье не было гемангиом.

Через 2 часа жизни девочка была интубирована и получила сурфактант от прогрессирующего респираторного дистресс-синдрома. На третий день жизни ее лечили индометацином внутривенно по поводу открытого артериального протока, который, наконец, потребовал хирургического закрытия на шестой день жизни.

С рождения она постоянно находилась под чрескожным контролем CO ₂ (tCO ₂ ), при этом положение датчика менялось каждые 3 часа в соответствии с протоколом учреждения.На седьмой день жизни мы обнаружили ожог первой степени на внешней стороне левого бедра, соответствующий месту датчика tCO ₂ (рис. 1). Поражение было идеально круглым и диаметром 1 см. Ожог обработали парафиновыми марлевыми повязками (Jelonet®). На 24-й день жизни было замечено, что травма переросла в капиллярную гемангиому той же формы и размера, что и предыдущий ожог (рис. 1). Постепенно поражение увеличивалось в размерах и меняло вид (рис.1). На четвертом месяце (131-й день жизни) местное лечение бета-блокатором (Тимолол гель®) было начато с хорошим ответом (рис. 2).

Рис. 1.

Вверху слева: чрескожный датчик CO ₂ , расположенный на левом бедре перед диагностикой сопутствующего ожога; вверху справа: ожог первой степени на 7-й день жизни. Внизу слева: капиллярная гемангиома, диагностированная на 3 неделе жизни; внизу справа: IH в 3 месяца жизни до лечения.

Рис. 2.

IH, проведенный через 8 месяцев (251 день жизни), после 120 дней лечения гелем Тимолол.

Обсуждение и заключение

Неинвазивный контроль CO ₂ мониторинг является обычным во многих отделениях интенсивной терапии. Ожоги первой степени — известные осложнения при мониторинге tCO ₂ [11, 12]. Чрескожный CO _{2 датчика} нагреваются в нашем отделении до 40 ° C для правильного функционирования. В нашем отделении интенсивной терапии в соответствии с протоколом мы регулярно меняем место расположения датчика каждые 3 часа, чтобы избежать ожогов, но у крайне недоношенных новорожденных ожоги все еще могут возникать, особенно когда датчик прижимается к коже внешними средствами или положением ребенка.Медицинским работникам следует соблюдать осторожность при использовании такого устройства.

У нас есть множество доказательств того, что гемангиома возникла в точном месте ожога, но физиопатология еще не выяснена. Тем не менее, мы предполагаем, что гипоксия может играть важную роль в развитии этого поражения. В нашем случае зонд был закреплен эластичной лентой, и пациент подвергался фазам гипоксии во время респираторного дистресс-синдрома, открытого артериального протока и апноэ, которые могли быть вызваны сочетанием местной компрессионной гипоксии и термического повреждения кожи с генерализованная гипоксия, обусловливающая генез гемангиомы.Кроме того, у нашего пациента было несколько факторов риска ИГ: женский, европеоидный и крайне недоношенный. Более того, маловероятно, что одно и то же место ожога могло быть также местом-предшественником гемангиомы, поскольку оба случая возникли просто случайно.

У нашего пациента, несмотря на соблюдение протокола безопасности, ятрогенный ожог привел к локальной гемангиоме. Хотя его часто называют «неинвазивным мониторингом», мы предостерегаем от длительного использования tCO ₂ у очень недоношенных новорожденных, которые могут страдать от долговременных повреждений; кроме того, это может существенно повлиять на опекунов.При использовании мониторинга tCO ₂ у очень недоношенных новорожденных мы рекомендуем использовать самую низкую температуру датчика, сокращая время изменения положения и избегая прижатия датчика к коже.

Насколько нам известно, это первый опубликованный отчет о развитии ГГ после ожогового рубца у недоношенного новорожденного.

Благодарность

Авторы благодарят законных представителей пациента, любезно предоставивших представленные изображения.

Заявление об этике

Законные представители пациента разрешили публикацию этого описания случая и изображений и получили копию рукописи перед отправкой.Авторы гарантировали анонимность изложения дела.

Заявление о раскрытии информации

Авторы заявляют, что у них нет конфликта интересов, о котором следует раскрывать.

Источники финансирования

Авторы не получали финансирования ни на одно исследование, имеющее отношение к этому описанию случая.

Вклад авторов

Флавия Роса-Мангерет: зачатие, согласие родителей, составление, окончательная редакция, заявление. Anne Marie Calza: редактирование, специализированная консультационная поддержка. Риккардо Э. Пфистер: концепция, редактирование, техническая поддержка. Франциска Баркос-Муньос: редактирование, техническая поддержка.

Список литературы

1. Малликен Дж. Б., Берроуз П. Е., Фишман С. Дж., Редакторы. Сосудистые аномалии Малликена и Янга: гемангиомы и пороки развития.Издательство Оксфордского университета; 2013.
2. Ji Y, Chen S, Li K, Li L, Xu C, Xiang B. Сигнальные пути в развитии детской гемангиомы. J Hematol Oncol. 2014 Янв; 7 (1): 13.
3. Марджилет AM, Museles M; М.AM и M. MM. Кожные гемангиомы у детей. Диагностика и консервативное лечение. ДЖАМА. 1965 ноябрь, 194 (5): 523–6.
4. Kilcline C, Frieden IJ. Детские гемангиомы: насколько они распространены? Систематический обзор медицинской литературы. Pediatr Dermatol. Март-апрель 2008 г .; 25 (2): 168–73.
5. I. J. F. Lawrence F. Eichenfield and A. Z. and E. Mathes. Неонатальная и детская дерматология, 3-е издание. Лондон, Нью-Йорк, Оксфорд, Филадельфия, Сент-Луис, Сидней, Торонто: Elsevier Masson SAS; 2015 г.
6. Вассеф М., Блей Ф., Адамс Д., Аломари А., Базельга Е., Беренштейн А. и др.; Совет и Научный комитет ISSVA. Классификация сосудистых аномалий: рекомендации Международного общества по изучению сосудистых аномалий. Педиатрия. 2015 июл; 136 (1): e203–14.
7. de Jong S, Itinteang T, Withers AH, Davis PF, Tan ST. Играет ли гипоксия роль в детской гемангиоме? Arch Dermatol Res.2016 Май; 308 (4): 219–27.
8. Харби С., Ван Р., Грегори М., Хэнсон Н., Кобыларз К., Райан К. и др. Инфантильная гемангиома возникает из дисрегулируемой, но не полностью трансформированной мультипотентной стволовой клетки. Научный доклад, октябрь 2016 г .; 6 (1): 35811.
9. Широл С.С., Нимбараги Г., Чукиматх С.М., Йенни В.В.Лобулярная капиллярная гемангиома в послеожоговом рубце. Eur J Plast Surg. 2013. 36 (5): 323–6.
10. Джейхан М., Эрдем Дж., Котилоглу Э, Кале Дж., Талим Б., Канра Дж. И др. Пиогенная гранулема с множественной диссеминацией в ожоговом поражении. Pediatr Dermatol. 1997 Май-июнь; 14 (3): 213–5.
11. Соренсен Л.С., Браге-Андерсен Л., Грайзен Г.Влияние температуры чрескожного электрода на точность чрескожного давления углекислого газа. Сканд Дж. Клин Лаб Инвест. 2011 ноябрь; 71 (7): 548–52.
12. Якубович Дж. Ф., Бай С., Мэтлок Д. Н., Джонс М. Л., Ху З., Проффит Б. и др. Влияние температуры чрескожного электрода на точность измерения углекислого газа и кислорода у недоношенных детей.Respir Care. Июль 2018; 63 (7): 900–6.

---

Автор Контакты

Flavia Rosa-Mangeret

Отделение неонатологии, Женевские университетские больницы

, 30 Boulevard de la Cluse

CH – 1105 Женева (Швейцария)

[email protected]

---

Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Поступила: 17 марта 2020 г.
Дата принятия: 29 апреля 2020 г.
Опубликована онлайн: 26 августа 2020 г.
Дата выпуска: май — август

г.

Количество страниц для печати: 5
Количество рисунков: 2
Количество столов: 0

eISSN: 2296-6870 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/BMH

---

Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Заявление об ограничении ответственности

Эта статья находится под международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 (CC BY-NC-ND). Использование и распространение в коммерческих целях, а также любое распространение измененных материалов требует письменного разрешения. Дозировка лекарства: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарства, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Однако ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю настоятельно рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат. Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, нанесенный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Гемангиоматоз брюшной полости новорожденных: пропранолол, выходящий за рамки инфантильной гемангиомы

Гемангиома является наиболее распространенной сосудистой опухолью младенчества; проявление часто проявляется в виде детской кожной гемангиомы (IH).Кожная гемангиома — это клинический диагноз. Большинство IH протекают доброкачественным путем с полной инволюцией без лечения в большинстве случаев. Висцеральная гемангиома часто поражает печень и проявляется как опасное для жизни заболевание. Гемангиомы печени могут быть связаны с сердечной недостаточностью с высоким выбросом, коагулопатией и гепатомегалией, которые обычно развиваются в возрасте от 1 до 16 недель. Сообщается, что без лечения смертность высока. Мы сообщаем о редком случае новорожденного мужского пола с гемангиоматозом с диффузным поражением брюшины, имитирующим злокачественную опухоль на изображениях, и обсуждаем варианты лечения и эффективность.Пропранолол эффективен при ИГ, но, как правило, бесполезен при других формах сосудистых гемангиом, опухолей и пороков развития. В нашем случае перитонеального гемангиоматоза новорожденных пропранолол, по-видимому, остановил рост и, возможно, ускорил обратное развитие гемангиоматоза без других методов лечения.

1. Введение

Гемангиомы — самые распространенные сосудистые опухоли младенческого возраста [1–5]. Если ограничиться кожей, множественные поражения обычно имеют доброкачественное течение и отличный прогноз.В случае поражения внутренних органов высокие показатели заболеваемости и смертности [6]. Мы сообщаем о редком случае новорожденного мужского пола с гемангиоматозом с диффузным поражением брюшины, имитирующим злокачественную опухоль на изображениях, и обсуждаем терапевтические варианты и эффективность лечения этого состояния.

2. История болезни

Доношенный мальчик, вес при рождении 4,17 кг, с асцитом плода и вздутием живота, был доставлен путем кесарева сечения. Антенатальное сканирование на 20 неделе беременности показало асцит плода с нормальной морфологией.Проведен амниоцентез, кариотипирование в норме. Вирусные исследования, включая цитомегаловирус и токсоплазмоз, не дали результатов. Повторное антенатальное ультразвуковое исследование через 23 недели показало усиление асцита с увеличением толщины брюшины. На левой заднебоковой поверхности брюшины образовалось твердое образование неправильной формы, которое выступало в брюшную полость. МРТ плода показала изоинтенсивную массу мягких тканей Т1 и Т2 в левом нижнем квадранте живота без кистозных или жировых компонентов (Рисунок 1).Образование распространялось от левой нижней почки выше левой подвздошной ямки. Масса мягких тканей была идентифицирована отдельно от внутренних органов, включая левую почку, петли тонкой и толстой кишки. Однако образование было неотделимо от левой боковой стенки брюшины. Было большое количество асцита. Последующее ультразвуковое исследование через 35 недель показало увеличение размера опухоли с множественными перитонеальными отложениями на поддиафрагмальных поверхностях. Общие черты были подозрительными для злокачественной опухоли мягких тканей перитонеального происхождения с метастазами.Дифференциальный диагноз включал фибросаркому, рабдосаркому и нейробластому брюшины.

Младенец родился доношенным с выраженным вздутием живота и респираторным дистресс-синдромом, которому при рождении требовалась искусственная вентиляция легких. На 2-й день жизни он был успешно экстубирован. Послеродовая компьютерная томография выявила большую многодолюбивую увеличивающуюся массу размером 5,8 × 4,3 × 8,6 см вдоль левого параколического желоба, простирающуюся вниз до левой подвздошной ямки. Было отмечено, что большая извитая вена дренирует непосредственно в нижнюю полую вену, а также было несколько мелких (до 1.6 см), сильно усиливающие очаги поражения в поддиафрагмальной и околопеченочной областях. Они были совместимы с метастазами в брюшину при контрастном изображении (рис. 2). Все толстые и тонкие кишки были смещены. Поражения лимфатических узлов не было. Общие признаки предполагали злокачественную опухоль мягких тканей с перитонеальными отложениями. Онкомаркеры, включая альфа-фетопротеин, ХГЧ и катехоламин в моче, были без особенностей. Парацентез под контролем ультразвука дал хилезный экссудат, но не выявил злокачественных клеток.Младенцу назначили молочную смесь на масляной основе со средней цепочкой. Лапароскопическая биопсия была выполнена под общей анестезией на 13 день для получения ткани для гистологической диагностики. Младенец перенес процедуру без каких-либо осложнений. Были обнаружены множественные сосудистые опухоли с наибольшим объемом в левой забрюшинной области и множественные перитонеальные отложения аналогичной природы, разбросанные по брюшной полости. Иммуногистохимическое окрашивание опухолевых клеток было положительным для Glut-1, CD31 и CD34 и отрицательным для панцитокератина (AE1 / AE3), антигена эпителиальной мембраны (EMA), десмина, миогенина, S100, c-kit и D2-40 ( Рисунки 3 и 4).Эти иммунофлуоресцентные тесты предполагали поражение эндотелиальных сосудов. Общий признак — гемангиома, а не сосудистая мальформация или лимфангиома. Морфология соответствовала доброкачественной дольчатой ​​капиллярной гемангиоме брюшины с ангиоматозом. Не было поражения кожи и не повлияло на количество клеток крови.

Эхокардиограмма и УЗИ головного мозга без особенностей. Младенца лечили пропранололом в дозе 2 мг / кг / день в три приема.Клинически ребенок продолжал чувствовать себя хорошо, нормально рос и развивался. Перенолол хорошо переносил. Клинически не было вздутия живота или пальпируемых образований в брюшной полости. Через четыре месяца после первичного обращения повторное ультразвуковое исследование брюшной полости показало уменьшение размера мягких тканей и уменьшение количества мелких перитонеальных отложений. Последнее ультразвуковое исследование через 8 месяцев показало гетерогенную гемангиому левого бока размером 2,4 × 0,9 см.

3. Обсуждение

Это необычный случай гемангиоматоза с поражением висцерального сальника.Детская гемангиома — наиболее распространенная сосудистая опухоль младенчества с частотой от 1 до 12% в зависимости от расы [2, 3]. Младенцы женского пола подвержены заболеванию в 4 раза чаще. Гемангиомы в младенчестве проявляются по-разному, чаще всего кожные. Кожная гемангиома — это клинический диагноз. Большинство кожных поражений протекает доброкачественно [6]. Примерно у 10–20% пациентов поражения множественные. Пятьдесят процентов поражений полностью инволюционируют без лечения к 5 годам, 75% к 7 годам и почти 90% к 9 годам.С другой стороны, висцеральная гемангиома может быть тяжелым и опасным для жизни заболеванием [7, 8]. Печень является наиболее часто поражаемым внутренним органом, за ней следуют легкие, мозг и кишечник. Гемангиомы печени могут быть связаны с сердечной недостаточностью с высоким выбросом, коагулопатией и гепатомегалией, которые обычно развиваются в возрасте от 1 до 16 недель. Сообщается, что летальность достигает 81% без лечения и снижается до 29% при лечении [3].

Визуализация полезна при висцеральных гемангиомах.Существуют типичные радиологические признаки, которые могут помочь в диагностике, такие как скопление контрастного вещества в сосуде внутри опухоли и образец центростремительного усиления при динамическом сканировании. Однако в нашем случае отсутствие рентгенологических признаков в сочетании со злокачественным внешним видом и быстрым ростом требует гистологического диагноза для исключения других первичных новообразований.

Большинство кожных гемангиом не требуют лечения и требуют только тщательного наблюдения. Показания к активному вмешательству включают тяжелое или рецидивирующее кровотечение, не поддающееся лечению, угрожающее изъязвление в областях, где могут возникнуть серьезные осложнения, нарушение жизненно важных структур, гемангиомы на ножке и значительное обезображивание.В последние годы пропранолол, неселективный блокатор β , использовался в качестве первой линии лечения проблемной детской гемангиомы. Множественные небольшие ретроспективные серии случаев подтверждают эффект пропранолола [9]. Мета-анализ 35 исследований, проведенный в 2013 году, продемонстрировал превосходную эффективность пропранолола по сравнению со стероидами, винкристином и лазерным лечением [10]. Было высказано предположение, что уменьшение размера опухоли является результатом сужения сосудов из-за снижения высвобождения оксида азота, подавления факторов роста сосудов и индукции апоптоза [11–13].Наш пациент также показал значительный ответ на лечение пропранололом в плане уменьшения размера.

В заключение мы сообщаем о необычном случае врожденного гемангиоматоза сальника, который радиологически ведет себя как злокачественное новообразование.