Содержание
Фето-фетальный трансфузионный синдром. Что такое Фето-фетальный трансфузионный синдром?
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) – это тяжелое осложнение многоплодной монохориальной беременности, при которой из-за анастомозов в сосудистой сети плаценты возникает дисбаланс кровотока у плодов. Проявлениями служит диспропорциональность развития близнецов, многоводие в пузыре «рецепиента» при маловодии у «донора», ряд серьезных пороков развития обоих плодов, их внутриутробная гибель. Диагностика производится на основании картины ультразвуковых исследований, эхокардиографии и допплерографии, выполняемых обычно во второй половине беременности. Для сохранения беременности осуществляют лазеркоагуляцию плацентарных анастомозов, периодическое амниодренирование, окклюзию пуповины более пострадавшего плода для сохранения другого.
МКБ-10
O43.0 Синдромы плацентарной трансфузии
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Осложнения
- Диагностика
- Лечение ФФТС
- Прогноз
- Цены на лечение
Общие сведения
Синдром фето-фетальной трансфузии встречается исключительно при монозиготной двойне (крайне редко — тройне), когда близнецы объединены общим хорионом. Официальная статистика свидетельствует, что это осложнение возникает у 17,5% женщин, беременность которых носит монохориальных характер. Ряд исследователей полагает, что встречаемость синдрома значительно выше, однако часто он приводит к самопроизвольному аборту на ранних сроках вынашивания ребенка («скрытая смертность»).
Уровень перинатальной смертности при ФФТС высокий и в некоторых регионах достигает 65-100%, примерно 12-15% всех случаев внутриутробной гибели при многоплодной беременности обусловлено этим состоянием.Фето-фетальный трансфузионный синдром
Причины
Морфологической предпосылкой для развития фето-фетального трансфузионного синдрома является наличие в хорионе анастомозов между сосудистыми сетями обоих плодов. При монохориальной беременности они выявляются в 60-90% и могут быть поверхностными и глубокими. Поверхностные вено-венозные и артерио-артериальные анастомозы способны транспортировать кровь в обоих направлениях (в зависимости от давления) и выравнивают объемы крови между близнецами. Строение глубоких анастомозов таково, что артериальная кровь, поступающая в котиледон плаценты из системы одного ребенка, переходит в венозную сеть другого. Предполагается, что превалирование количества глубоких сосудистых соединений в хорионе над числом поверхностных и становится причиной появления синдрома.
Факторы, приводящие к возникновению большего количества глубоких анастомозов, на сегодняшний момент неизвестны. Предполагается, что они возникают из-за патологии формирования плаценты «донора», в результате чего сосудистое сопротивление в ней растет, и формируются шунты, связывающие его с сосудами «реципиента». Обсуждается возможность влияния позднего разделения близнецов, тератогенных факторов, недостаточного кровоснабжения матки женщины. Выяснение точных причин ФФТС осложняется поздней диагностикой этого состояния и непредсказуемостью его появления.
Патогенез
Считается, что возникновение фето-фетального трансфузионного синдрома может произойти на разных сроках вынашивания, причем позднее возникновение осложнения благоприятней в прогностическом отношении. Иная точка зрения заключается в том, что предпосылки для ФФТС возникают еще на этапе разделения плодов (4-12 дни гестации), а выраженность и срок появления дальнейших нарушений зависит от количества глубоких анастомозов и степени дисбаланса кровообращения близнецов.
Первоначально возникает простой переток крови от «донора» к «реципиенту», который не отражается на скорости развития и других характеристиках обоих плодов.Уменьшение объема циркулирующей крови у близнеца-донора постепенно приводит к явлениям плацентарной недостаточности – внутриутробной гипоксии, задержке развития. Нарушается работа почек и снижается выделение мочи, что становится причиной уменьшения объемов мочевого пузыря и появления маловодия. Последний фактор оказывает влияние на скорость развития тканей легких, замедляя формирование дыхательной системы. При отсутствии лечения происходит внутриутробная гибель плода по причине гипоксии и тяжелого недоразвития основных органов и систем.
Близнец-реципиент при этом испытывает значительный прилив крови, уровень его ОЦК увеличивается, что повышает нагрузку на сердечно-сосудистую систему и почки. Это приводит к гипертрофии правых отделов сердца, общей кардиомегалии, внутриутробной недостаточности трехстворчатого клапана. Объем мочевого пузыря увеличивается, возникает многоводие. Изменение объема околоплодных вод у близнецов может быть незаметно в случае общего плодного пузыря (монохориальная моноамниотическая беременность). Внутриутробная или интранатальная смерть «реципиента» при отсутствии лечения наступает из-за пороков сердца и почек.
Классификация
Выделяют несколько степеней развития фето-фетального трансфузионного синдрома, основываясь на тяжести состояния плодов и разнице их основных показателей (КТР, объем околоплодных вод). По мере прогрессирования ФФТС нарушения беременности нарастают таким образом, что каждая стадия включает в себя патологии всех предыдущих этапов заболевания. Современная классификация выделяет пять стадий развития синдрома:
- 1 стадия. Ультразвуковыми исследованиями регистрируется только разница в объеме околоплодных вод между близнецом-донором (маловодие) и реципиентом (многоводие). Ранним следствием этого служит появление складок амниотической перегородки, что регистрируется уже на 11-17 неделе гестации (наиболее ранний признак ФФТС). В случае моноамниотической беременности 1-я стадия может не определяться.
- 2 стадия. На фоне разницы в объемах околоплодных вод у плода-донора не определяется наполнение мочевого пузыря, диагностируется его заметное отставание в развитии (КРТ и масса меньше более чем на 20%, нежели у «реципиента»). У последнего визуализируется значительный по объему и эхогенности мочевой пузырь.
- 3 стадия. Возникают прогрессирующие нарушения сердечно-сосудистой системы у обоих плодов, что проявляется изменением допплерометрической и эхокардиографической картины. У реципиента возникает кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана, расширение легочного ствола.
- 4 стадия. Развиваются признаки водянки плода-реципиента – отек всего тела, увеличение размеров печени, селезенки, накопление жидкости в полостях.
- 5 стадия. Диагностируется при внутриутробной смерти одного или обоих плодов.
Стадийность ФФТС не имеет четкой привязки к сроку беременности – при неблагоприятном и раннем развитии осложнения признаки 1-й стадии могут выявлять на 14-17 неделе.
В акушерстве при синдроме считается важной границей срок в 25 недель гестации, так как появление нарушений ранее часто приводит к прерыванию беременности даже при лечении. Нередко принимается решение о сохранении только одного (более жизнеспособного) ребенка, тогда врачебное вмешательство может производиться в ущерб его близнецу.Симптомы
Субъективных проявлений ФФТС не имеет, его обнаруживают при скрининговых ультразвуковых исследованиях. Беременные с такой патологией чаще, чем в норме, имеют гипертонус матки и другие состояния, угрожающие прерыванием вынашивания ребенка. Ряд исследователей допускает, что значительная часть самопроизвольных абортов при многоплодной беременности обусловлена ФФТС до его обнаружения. Осложнения патологии (внутриутробная смерть) могут проявляться болью в животе и груди, профузным маточным кровотечением либо появлением кровянистых выделений из влагалища. На поздних сроках признаком гибели близнецов является прекращение их движений (замирание).
Осложнения
Наиболее тяжелым осложнением синдрома фето-фетальной трансфузии является внутриутробная гибель обоих плодов. Отсутствие лечебных мер приводит к перинатальной смерти в 100% (при развитии ФФТС до 25-ти недель гестации) и в 80-90% — при его более позднем возникновении. Различные методы лечения повышают выживаемость как минимум одного ребенка. К осложнениям состояния также относят риск развития детского церебрального паралича у выживших детей — вероятность такого исхода колеблется от 5 до 20%. Редкими осложнениями является внутриутробная гибель плода с инфицированием или мумификацией трупа.
Диагностика
Обнаружение ФФТС происходит при плановом УЗИ беременной, уже при выявлении монохориальной многоплодной беременности женщина вносится в группу риска. УЗИ-признаки заболевания обнаруживаются после 16-й недели (крайне редко – после 11-12-й), затем для подтверждения диагноза и мониторинга состояния плодов назначают дополнительные методы исследования.
С их помощью определяют прогностические перспективы фето-фетального трансфузионного синдрома и собираются данные для возможного лечения.Лечение ФФТС
Консервативное лечение ангиопротективными средствами и препаратами для коррекции микроциркуляции признано неэффективным и может использоваться только в качестве вспомогательной терапии. Аналогичной позиции специалисты придерживаются и в отношении гормональных (препараты прогестерона) и других лекарств, использующихся в акушерстве для сохранения беременности. Увеличивают выживаемость как минимум одного близнеца только методы фетальной хирургии:
Прогноз
Фето-фетальный трансфузионный синдром характеризуется неблагоприятным прогнозом – при отсутствии лечения и регулярного наблюдения у акушера-гинеколога это состояние практически всегда приводит к гибели плодов и самопроизвольному прерыванию беременности. Результативность хирургического вмешательства зависит от многих факторов: стадии развития ФФТС, срока беременности, наличия или отсутствия сопутствующих патологий у женщины. Довольно часто лечебные меры приходится производить в ущерб более пострадавшему ребенку для сохранения другого. Профилактика развития синдрома не разработана, так как неизвестны причины его возникновения.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении фето-фетального трансфузионного синдрома.
Источники
- Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Клинический случай развития в родах синдрома анемии-полицитемии при фето-фетальном синдроме I стадии после амниоредукции
Клинический случай развития в родах синдрома анемии-полицитемии при фето-фетальном синдроме I стадии после амниоредукции
Несмотря на большие терапевтические успехи, достигнутые в течение последних 15 лет, фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) по-прежнему в половине случаев является причиной перинатальных потерь при монохориальном многоплодии. Перинатальная смертность при отсутствии лечения достигает 80-100%, а среди выживших инвалидность достигает 15-50% (Ville).
Несмотря на впечатляющие успехи в применении лазерной коагуляции, в современной научной литературе вновь возрос интерес к применению серийных амниоредукций при ранних стадиях ФФТС. Это связано с тем, что при I стадии была отмечена высокая частота случаев отсутствия прогрессирования заболевания, что возродило интерес к более консервативному методу лечения – амниоредукции. В настоящем сообщении описан случай успешного применения однократной амниоредукции, приведшей к регрессу ФФТС, однако осложнившегося развитием в родах синдрома анемии-полицитемии.
Повторнородящая 22 лет была направлена с диагнозом: Беременность 29/30 недель. Диамниотическая монохориальная недиссоциированная двойня. Многоводие. УЗ-картина сердечной недостаточности второго плода. При ультразвуковом исследовании при сроке 29 недель и 2 дня выявлено наличие многоводия у первого плода (амниотический индекс 410 мм) при ангидрамнионе второго (“stuck twin”). Мочевые пузыри обоих плодов визуализировались. Фетометрически оба плода соответствовали сроку беременности (1400 и 1200 г), диссоциации развития плодов не выявлено. Длина шейки матки при трансвагинальном измерении составила 18 мм. При допплерометрическом исследовании признаков нарушения плодово-плацентарной гемодинамики у обоих плодов не выявлено, гемодинамика в венозном протоке не изменена. При проведении эхокардиографии признаков трикуспидальной регургитации у первого плода не выявлено.
Учитывая описанную выше клиническую картину, нами был поставлен диагноз: Беременность 29 недель и 2 дня. Монохориальная диамниотическая двойня. Фето-фетальный трасфузионный синдром, I стадия. Истмико-цервикальная недостаточность.
Учитывая срок беременности более 26 недель и наличие I стадии фето-фетального трансфузионного синдрома, в качестве метода лечения был избрана амниоредукция. Предварительно, принимая во внимание достижение срока жизнеспособности обеими плодами, был проведен курс антенатальной профилактики респираторного синдрома плода путем четырехкратного внутримышечного введения 6 мг дексаметазона с интервалом 12 часов (общая доза 24 мг) течение 2 суток. При сроке беременности 29 недель и 6 дней была проведена операция трансабдоминального амниоцентеза и амниоредукции с помощью иглы 18 G. Было эвакуировано 2800 мл околоплодных вод, амниотический индекс после вмешательства составил 190 мм. После операции с целью коррекции истмико-цервикальной недостаточности был введен акушерский разгружающий пессарий II типа. Через 2 суток после операции у плода донора было отмечено появление околоплодных вод, хотя и сохранялось относительное маловодие. Пациентка была выписана на 5е сутки для динамического амбулаторного наблюдения, включающего в себя фетометрию, контроль количества околоплодных вод и допплеровское исследование.
Через 2 недели при контрольном осмотре были выявлены нормальные темпы роста у обоих плодов, нормальное количество околоплодных вод у обоих плодов (общий амниотический индекс 198 мм) и отсутствие отрицательной динамики со стороны длины шейки матки при цервикометрии. Беременная была родоразрешена путем операции кесарева сечения в связи с развитием родовой деятельности при сроке 33 недели и 6 дней. Пациентка была в родах к моменту операции 1 час 30 мин. Перед родоразрешением при допплерометрическом исследовании у обоих плодов были выявлены нормальные показатели плодово-плацентарной гемодинамики, отсутствовал выраженный дисбаланс околоплодных вод, однако у плода реципиента было отмечено повышение пульсационного индекса до 1,08 в венозном протоке и наличие трикуспидальной регургитации при эхокардиографии, что является признаками сердечной недостаточности. Вес плода реципиента составил 2300, плода донора 2000. Оценка по шкале Апгар у обоих плодов составила 7 баллов на первой минуте и 8 баллов на пятой минуте. При исследовании уровня гемоглобина в пуповинной крови у плода-донора – 100 г/л, у реципиента 180 г/л. При осмотре последа обращало на себя внимание наличие артериовенозных анастомозов на плодовой поверхности, неравномерное разделение площади плаценты амниотической мембраной.
Данный случай наглядно демонстрирует возможность эффективной коррекции ранней стадии фето-фетального синдрома с помощью амниоредукции. Нам удалось пролонгировать беременность на 4 недели и 6 дней, обеспечив достижение плодами большей морфофункциональной зрелости и вес при рождении более 2000 г у обоих плодов. Наше наблюдение подтверждает современную концепцию о том, что ранние стадии ФФТС в третьем триместре беременности при отсутствии прогрессирования не требуют срочного родоразрешения.
Интересным является факт формирования на фоне родовой деятельности так называемого синдрома анемии-полицитемии (twin anaemia-polycythemia syndrome) на фоне хронического ФФТС. В научной литературе последних лет описаны единичные наблюдения, касающиеся развития острого ФФТС и синдрома анемии-полицитемии в родах, и этот вопрос требует дальнейших исследований. Также в настоящее время нет единой научно обоснованной точки зрения в отношении сроков планового родоразрешения при ФФТС без проведения лазерной коагуляции анастомозов плаценты. По данным разных авторов этот срок варьирует от 32 до 37 недель и в каждом случае выбирается в зависимости от акушерской ситуации индивидуально.