Диагностика заболеваний соединительной ткани в СПб

ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ДОСТУПНО В ФИЛИАЛАХ:

Лечение заболеваний соединительной ткани в Приморском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Приморский район, ул. Репищева, 13

Лечение заболеваний соединительной ткани в Петроградском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Петроградский район, ул. Ленина, 5

Лечение заболеваний соединительной ткани во Всеволожске

Адрес: г. Всеволожск, Октябрьский пр-т, 96

Заболевания соединительной ткани, которая ранее назывались коллагенозы, включают в себя локальные или системные поражения соединительной ткани. Как правило, болезням подвержены женщины детородного возраста и дети-подростки.

Все эти заболевания имеют ряд общих черт. Заболевания соединительной ткани поражают многие органы и могут сосуществовать. Причиной подобных проявлений считаются нарушения иммунной системы (аутоиммунные процессы).

Кроме того, встречаются так называемые перекрестные синдромы или одновременное возникновение симптомов двух или более различных заболеваний соединительной ткани. Общим для большинства коллагенозов является синдром Рейно.

При заболеваниях соединительной ткани практически всегда наблюдаются различные кожные нарушения. А, кроме того, поражению могут подвергаться мышцы и внутренние органы (легкие, сердце, почки, кишечник). Лечение зависит от индивидуальных особенностей пациента. Основное действие препаратов направлено на замедление или остановку прогрессирования болезни. Врач-ревматолог может рекомендовать провести капилляроскопию.

Полагают, что развитие подобных заболеваний зависит от комбинации четырех факторов:

• генетического
• иммунологического (дефекты регуляторных Т-лимфоцитов)
• гормонального (включая колебания в концентрации эстрогенов и андрогенов)
• и окружающей среды (вирусная инфекция, вакцинация, иммуногенные препараты)

Выделяют несколько групп заболеваний соединительной ткани:

1. Диффузные заболевания  — системные воспаления органов, сопровождающиеся аутоиммунными процессами (красная волчанка, склеродермия).
2. Смешанное заболевание соединительной ткани – характерно одновременное проявление системной красной волчанки, полимиозита, системной склеродермии, ревматоидного артрита.
3. Системные васкулиты — повреждение стенок кровеносных сосудов при воспалительном процессе
4. Болезни суставов (ревматоидный артрит, болезнь Стилла)
5. Идиопатическая воспалительная миопатия — группа заболеваний, поражающих скелетных мышц (полимиозит, дерматомиозит).

При диагностике заболеваний соединительных тканей назначается комплексное обследование. В том числе, врач может порекомендовать провести скрининг (скрининговое исследование), при котором определяют определённые маркеры (антитела) в крови. Результаты анализов позволяют говорить о наличии системных заболеваний соединительной ткани.

Приём ведут врачи:

Выберите филиал“Династия” на Новочеркасском пр-те, Красногвардейский район“Династия” на Ленина, Петроградский район“Династия” на Репищева, Приморский район“Династия” во ВсеволожскеВыездная служба

Детские специалисты

Консультирует онлайн

Кляус Наталия Андреевна

Ревматолог, соискатель ученой степени кандидата медицинских наук

Сантимов Андрей Вячеславович

Ревматолог, детский ревматолог, кандидат медицинских наук

Стоимость лечения заболеваний соединительной ткани:

Наименование услуг	Цена в рублях
	Санкт-Петербург	Всеволожск
Первичный прием ревматолога 1 ступени	2700	2000
Повторный прием ревматолога 1 ступени	2500	1800
Первичный прием ревматолога, ведущего специалиста	3000	—
Повторный прием ревматолога, ведущего специалиста	2700	—
МАНИПУЛЯЦИИ
Капилляроскопия	1500	—

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Фамилия Имя Отчество*

Телефон*

Дата рождения

Выберите специализацию не знаюакушер-гинеколог, гинеколог-эндокринологаллергологгастроэнтерологгематологгепатологдерматологиммунологинфекционисткардиологлогопедЛОР (отоларинголог)маммологмануальный терапевтмассажистнаркологневролог (невропатолог)нейрофизиологостеопатофтальмолог (окулист)педиатрпсихиатрпсихологпсихотерапевтпульмонологревматологстоматологтерапевттравматолог-ортопедтрихологУЗИурологФГДСфлебологхирургэндокринологЭНМГэпилептологЭЭГ

Я согласен с условиями обработки
персональных данных

+7 (812) 407-20-75

Диффузные заболевания соединительной ткани | это.

.. Что такое Диффузные заболевания соединительной ткани? (устаревший синоним: коллагенозы, коллагеновые болезни)

группа болезней, включающая системную красную волчанку (Красная волчанка), системную склеродермию (Склеродермия), Дерматомиозит (полимиозит), синдром и болезнь Шегрена (см. Шегрена болезнь (Шёгрена болезнь)). Д. з. с. т. — классификационное (но не диагностическое) понятие. Д. з. с. т. составляют подкласс XIII класса (болезни соединительной ткани и опорно-двигательного аппарата) Международной классификации болезней и причин смерти (IX пересмотра) Имеется тенденция к расширению рамок этой группы, к включению в нее других заболеваний: диффузного эозинофильного фасцита, смешанного заболевания соединительной ткани, ревматической полимиалгии. Все болезни этой группы характеризуются воспалением различных органов и тканей и прежде всего соединительной ткани, развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, избыточным образованием фиброзной ткани.

Они относятся к заболеваниям с наследственным предрасположением, определенную роль в которой играют иммуногенетические факторы, в т.ч. гены локуса D/DR (DR2, DR3, DR4). Еще одна особенность диффузных заболеваний соединительной ткани — наличие в семьях больных лиц, страдающих болезнями этой группы и близкими к ним ревматическими заболеваниями (ревматизм, ревматоидный артрит), что в определенной степени подтверждает положение о клинической и семейно-генетической их близости. Особое значение придается роли иммуногенетических факторов, и, в первую очередь, гена иммунного ответа, тесно связанного у человека с локусом R главного комплекса гистосовместимости (HLA), расположенным на 6-й хромосоме.

Этиология не известна. Предполагается, что заболевания вызываются вирусами: системная красная волчанка — ретровирусами, дерматомиозит — вирусами Коксаки В, болезнь Шегрена — цитомегаловирусами.

Особенностью патогенеза практически всех диффузных заболеваний соединительной ткани является развитие органонеспецифического аутоиммунитета (см. Аутоаллергия), проявляющегося гиперпродукцией аутоантител по отношению к компонентам ядра и цитоплазмы клеток (антитела к ДНК, РНК, рибонуклеопротеиду, антинуклеарный фактор и др.), иммуноглобулинам (ревматоидные факторы), компонентам свертывающей системы крови (волчаночный антикоагулянт) и др. Развитие аутоиммунитета связано с нарушением межклеточного взаимодействия иммунокомпетентных клеток, в частности со снижением Т-супрессорной функции и повышением активности В-лимфоцитов, продуцирующих различные аутоантитела. Обсуждается также значение нарушений в особой системе регуляции иммунитета — идиотипической регуляции, контролирующей антителообразование. Избыточная продукция антител сопровождается формированием растворимых циркулирующих иммунных комплексов, которые плохо подвергаются фагоцитозу, длительно циркулируют в крови и откладываются в различных органах, тканях, сосудах.

Практическим обоснованием объединения ряда самостоятельных болезней в группу диффузных заболеваний соединительной ткани является близость ряда клинических проявлений, особенно в ранней стадии заболеваний. К ним относятся: лихорадка, артрит или полиартрит, миозит или миалгии, реже рецидивирующие серозиты, разнообразные поражения внутренних органов (включая патологические изменения почек), генерализованный васкулит, лимфаденопатия, поражение ц.н.с. Практически при всех заболеваниях этой группы наблюдаются органоспецифические аутоиммунные синдромы, такие как тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура и др. Характерны изменения общих лабораторных показателей активности воспалительного процесса (СОЭ, С-реактивного белка, уровня α

2-глобулинов, серомукоида и др.). Существуют общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры. К групповым маркерам относятся гипергаммаглобулинемия и поликлоновая гипериммуноглобулинемия, наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов, гипокомплементемии, обнаружение циркулирующих иммунных комплексов; к характерным — высокий уровень антител к нативной ДНК при системной красной волчанке, антител к рибонуклеопротеиду при смешанном заболевании соединительной ткани, антител к цитоплазматическим антигенам при болезни Шегрена.

Течение большинства заболеваний рецидивирующее и прогрессирующее, что требует, как правило, длительной, нередко пожизненной комплексной терапии, включающей противовоспалительные препараты (кортикостероидные и нестероидные), иммунодепрессанты и иммуномодуляторы, а также экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, фильтрация плазмы, гемосорбция).

Библиогр.: Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, М., 1989; Руководство по международной статистической классификации болезней и причин смерти, т. 1—2, Женева, ВОЗ, 1983.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее называвшийся болезнью Вегенера)

Обзор

Что такое гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее называвшийся болезнью Вегенера)?

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее называвшийся болезнью Вегенера) — редкое заболевание с невыясненной причиной. Это результат воспаления в тканях, называемого гранулематозным воспалением и воспалением кровеносных сосудов («васкулит»), которое может повредить системы органов. Области, наиболее часто поражаемые ГПА, включают носовые пазухи, легкие и почки, но может быть поражен любой участок.

Что такое васкулит?

Васкулит — это общий термин, обозначающий воспаление кровеносных сосудов. При воспалении кровеносный сосуд может ослабнуть и растянуться, образуя аневризму, или стать настолько тонким, что разорвется, что приведет к кровотечению в ткани. Васкулит также может вызвать сужение кровеносных сосудов вплоть до их полного закрытия. Это может привести к повреждению органов из-за потери кислорода и питательных веществ, которые поступали с кровью.

Каковы особенности гранулематоза с полиангиитом (ГПА)?

ГПА в первую очередь поражает верхние дыхательные пути (пазухи, нос, трахею [верхние дыхательные пути]), легкие и почки. Любой другой орган в организме также может быть поражен.

Симптомы ГПА и их тяжесть различаются у разных пациентов. Общие признаки болезни могут включать:

• Потеря аппетита
• Потеря веса
• Лихорадка
• Усталость

Большинство пациентов сначала замечают симптомы в дыхательных путях. Симптомы могут включать:

• Постоянный насморк (также называемый ринореей) или образование назальных корок и язв
• Носовая или лицевая боль
• Носовые кровотечения или необычные выделения из носа, вызванные воспалением носа или придаточных пазух
• Кашель с кровянистой мокротой, вызванный воспалением верхних или нижних дыхательных путей (легких)
• Дискомфорт в груди с одышкой или без нее
• Воспаление среднего уха (также называемое средним отитом), боль или потеря слуха
• Изменение голоса, хрипы или одышка, вызванные воспалением трахеи

Другие возможные признаки включают:

• Воспаление глаза и/или давление позади глаза, затрудняющие движение глаз, с потерей зрения или без нее
• Боль в суставах (артрит) или боль в мышцах
• Сыпь или кожные язвы
• Воспаление почек (хотя воспаление почек встречается часто, оно обычно не сопровождается такими симптомами, как боль).

Кто болеет гранулематозом с полиангиитом (ГПА)?

ГПА может возникать у людей всех возрастов. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу от 40 до 60 лет. Оказывается, он одинаково влияет на мужчин и женщин.

Симптомы и причины

Что вызывает гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

Причина GPA неизвестна. ГПА не является формой рака, он не заразен и обычно не встречается в семье. Данные исследовательских лабораторий убедительно подтверждают идею о том, что иммунная система играет решающую роль в GPA, так как иммунная система вызывает воспаление и повреждение кровеносных сосудов и тканей.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

GPA имеет симптомы, сходные с рядом других заболеваний, что может затруднить диагностику. Однако для наиболее эффективного и успешного лечения крайне важна ранняя диагностика.

При подозрении на диагноз ГПА часто выполняется биопсия (образец ткани) пораженного участка, чтобы попытаться подтвердить наличие васкулита. Биопсия рекомендуется только для участков органов, в которых есть аномальные результаты, обнаруженные при осмотре, лабораторных тестах или визуализации.

Это сочетание симптомов, результатов физического осмотра, лабораторных анализов, рентгенографии, а иногда и биопсии (образца) пораженной ткани (кожи, слизистых оболочек носа, придаточных пазух, легких, почек или других участков), которые в совокупности доказывают наличие диагноз ГПА. После лечения эти факторы также имеют решающее значение для оценки того, является ли заболевание активным или находится в стадии ремиссии.

Положительный анализ крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) может подтвердить подозрение на заболевание. Однако этот анализ крови сам по себе не подтверждает диагноз ГПА и не определяет активность заболевания.

ГПА часто поражает легкие. У пациентов с ГПА, у которых отсутствуют симптомы со стороны легких (кашель или одышка), визуализирующие исследования (обычный рентген или компьютерная томография) выявляют аномалии легких примерно в одной трети случаев. Поэтому важно выполнять снимки легких при подозрении на активный ГПА, даже если у вас нет симптомов заболевания легких.

Управление и лечение

Как лечится гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

Поскольку ГПА часто является опасным для жизни заболеванием, его лечат различными сильнодействующими препаратами, которые, как было доказано, спасают жизнь. Лекарства, подавляющие иммунную систему, составляют основу лечения ГПА. Тяжесть заболевания в каждом отдельном случае диктует, какие иммуносупрессивные препараты применять. Существует множество иммуносупрессивных препаратов, которые используются при ГПА, каждый из которых имеет индивидуальные побочные эффекты.

Людей с ГПА с поражением критических систем органов обычно лечат кортикостероидами в сочетании с другими иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид (Cytoxan®) или ритуксимаб (Rituxan®). У пациентов с менее выраженным ГПА вначале можно использовать кортикостероиды и метотрексат. Целью лечения является прекращение всех травм, возникающих в результате ГПА. Если активность болезни можно полностью «выключить», это называется «ремиссией». Как только становится очевидным, что болезнь улучшается, врачи постепенно снижают дозу кортикостероидов и в конечном итоге надеются полностью отменить их. При использовании циклофосфамида его назначают только до наступления ремиссии (обычно от 3 до 6 месяцев), после чего его заменяют другим иммунодепрессантом, таким как метотрексат, азатиоприн (Имуран®) или микофенолят мофетил (Целлсепт®). ) для поддержания ремиссии. Продолжительность лечения поддерживающими иммунодепрессантами может варьироваться у разных людей. В большинстве случаев его назначают в течение как минимум 2 лет, прежде чем рассмотреть вопрос о постепенном снижении дозы в сторону прекращения приема.

Все эти лекарства также используются для лечения других заболеваний. Азатиоприн и микофенолата мофетил используются для предотвращения отторжения трансплантата органов. Метотрексат используется для лечения ревматоидного артрита и псориаза. И циклофосфамид, и метотрексат назначаются в высоких дозах для лечения определенных видов рака, поэтому их иногда называют «химиотерапией». При лечении рака эти лекарства убивают или замедляют рост быстро размножающихся раковых клеток. При васкулите эти препараты назначают в дозах, которые в 10–100 раз ниже, чем те, которые используются для лечения рака, и их основной эффект заключается в воздействии на поведение иммунной системы таким образом, что это приводит к иммуносупрессии. Ритуксимаб принадлежит к классу лекарств, называемых биологическими агентами, которые нацелены на определенный элемент иммунной системы. Недавние исследования показали, что ритуксимаб так же эффективен, как и циклофосфамид, при лечении тяжелого активного ГПА.

Какие побочные эффекты связаны с лечением гранулематоза с полиангиитом (ГПА)?

Поскольку эти лекарства подавляют иммунную систему, существует повышенный риск развития серьезных инфекций. Каждый иммуносупрессивный препарат также имеет уникальный набор потенциальных побочных эффектов. Мониторинг побочных эффектов, связанных с каждым препаратом, имеет решающее значение для предотвращения или минимизации их возникновения. Кроме того, тот факт, что пациент может первоначально переносить лечение, не гарантирует, что переносимость останется неизменной с течением времени.

Независимо от используемого лекарства, при лечении этих заболеваний необходим постоянный контроль лабораторных показателей пациента. Метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид могут подавлять способность пациента вырабатывать клетки крови. Если пациент получает обычные лабораторные исследования, за которыми тщательно наблюдают, это подавление производства клеток будет обнаружено, и доза лекарства может быть скорректирована или прекращена в зависимости от тяжести. Циклофосфамид также имеет серьезные побочные эффекты, такие как снижение фертильности у молодых пациентов, а также повышенный риск развития рака мочевого пузыря. Использование ритуксимаба имеет редкий повышенный риск инфекции головного мозга, которая может быть опасной для жизни.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с гранулематозом с полиангиитом (ГПА)?

После достижения ремиссии возможны рецидивы ГПА (часто называемые «рецидивами»). Рецидивы могут быть похожи на то, что пациент испытывал во время постановки диагноза, или симптомы могут быть другими. Вероятность тяжелого рецидива можно свести к минимуму, если своевременно сообщать врачу о любых новых симптомах, регулярно наблюдаться у врача и проводить постоянный мониторинг с помощью лабораторных анализов и визуализации. Подход к лечению рецидивов аналогичен таковому при впервые диагностированном заболевании.

ГПА — очень серьезное заболевание, и его лечение сопряжено со значительным риском. Однако лечение может спасти жизнь, если диагноз поставлен своевременно и начато соответствующее лечение.

До признания эффективной терапии в 1970-х годах половина всех пациентов с этим заболеванием умирала в течение 5 месяцев после постановки диагноза. Сегодня более 80% пролеченных пациентов живы по крайней мере восемь лет спустя. Для многих людей с GPA наблюдалось долгосрочное выживание, многие из которых могли вести относительно нормальную жизнь. Если прошлое — это прелюдия к будущему, продолжающиеся исследования приведут к дальнейшим открытиям и еще более эффективному лечению.

Заболевания соединительной ткани | Кедры-Синай

ОБ ДИАГНОЗ ЛЕЧЕНИЕ

Обзор

Соединительные ткани скрепляют структуры тела. Они состоят из двух разных белков, коллагена и эластина. Коллаген содержится в сухожилиях, связках, коже, хрящах, костях и кровеносных сосудах. Эластин содержится в связках и коже. Когда эти соединительные ткани воспаляются, это может нанести вред белкам и окружающим областям тела. Это известно как заболевание соединительной ткани.

Существует много различных типов заболеваний соединительной ткани, в том числе:

• Ревматоидный артрит (РА)
• Склеродермия
• Гранулематоз с полиангиитом (ГПА)
• Синдром Чарга-Стросса
• Волчанка
• Микроскопический полиангиит
• Полимиозит/дерматомиозит
• Синдром Марфана

Симптомы

Симптомы заболеваний соединительной ткани могут различаться в зависимости от пораженных участков. Наиболее серьезные симптомы связаны с воспалением вокруг легких. Эти симптомы, затрагивающие легкие, могут включать:

• Затрудненное дыхание
• Одышка
• Одышка
• Усталость
• Кашель с кровянистой мокротой
• Дискомфорт или боль в груди
• Дыхательная недостаточность

Другие симптомы, не затрагивающие легкие, могут включать:

• Отек пальцев
• Белые кончики пальцев
• Онемение кончиков пальцев
• Боль в суставах или слабость
• Мышечная слабость

Причины и факторы риска

Причина заболеваний соединительной ткани не всегда известна. Некоторые из них вызваны генетическим компонентом, в то время как другие могут быть вызваны травмой. Другие, кажется, появляются без какой-либо известной причины. Определенные состояния могут демонстрировать повышенную частоту возникновения в определенных группах, но они могут затрагивать как мужчин, так и женщин всех возрастов.

Диагностика

Диагностика начинается с того, что врач собирает историю болезни и проводит неврологический осмотр. Поскольку заболевания соединительной ткани могут иметь симптомы, сходные с симптомами других состояний, диагностические тесты помогут исключить другие причины и подтвердить диагноз.

Эти тесты могут включать магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга и люмбальную пункцию, также известную как спинномозговая пункция. Рентген грудной клетки может быть назначен, чтобы увидеть, присутствуют ли признаки воспаления в легких. Другие тесты могут включать электромиограмму для записи сигналов между мышцами и нервами, а также биопсию нервов или мышц пораженного участка для подтверждения диагноза.

Лечение

Лечение зависит от типа диагноза заболевания соединительной ткани, поставленного пациенту. Кортикостероиды могут использоваться для уменьшения воспаления на короткий период или на неопределенный срок.
Некоторые состояния могут влиять на повседневную жизнь пациента, поэтому для лечения симптомов и помощи пациентам в адаптации к жизненным и рабочим ситуациям можно использовать физиотерапию и трудотерапию.