Риски и опасности при эпилепсии.

 

Эпилепсия – это заболевание, протекающее в различных формах, для каждой из которых характерны свои симптомы, особенности и прогноз. Ряд форм болезни имеет исключительно благоприятный прогноз, в то время как некоторые, напротив, неблагоприятный. К основным факторам, с которыми связывают ограничения для пациентов, помимо формы заболевания, относят наличие или отсутствие острых заболеваний головного мозга, а также параллельными нарушениями со стороны нервной системы, психики.

При этом важно отметить, что в обществе сформировались несколько искаженные представления о том, с какими проблемами сталкиваются пациенты с эпилепсией и какие ограничения на них накладывает болезнь. Особенно заметно это проявляется в образовательной сфере, при трудоустройстве, при желании человека с эпилепсией заниматься спортом.

Основные существующие риски пациентов перечислены ниже:

•             При лекарственной терапии примерно у трети (около 30%) больных приступы остаются неконтролируемыми. В ряде ситуаций помочь может оперативное лечение.

У 5% больных эпилепсией в устойчивой форме с прогрессированием болезни теряется возможность самообслуживания. Наиболее часто этому способствуют параллельные нарушения в организме, в том числе в нервной системе.

Поведенческие нарушения, эмоциональная нестабильность и психические отклонения наблюдаются у 30-40% пациентов. Частота встречаемости этих нарушений значимо возрастает (до 60%) у больных с тяжелыми, устойчивыми к терапии формами заболевания.

Сравнивая с общепопуляционной смертностью, у больных эпилепсией этот показатель в 1,5-3 раза выше. Летальный исход наступает в 10% всех случаев статуса генерализованных тонико-клонических приступов.

Значительно повышен риск суицида: в 5 раз по сравнению со среднепопуляционным, а при некоторых формах заболевания эта цифра кратно возрастает и составляет уже 25 раз!

Если эпилептические припадки сопровождаются потерей сознания и судорожным синдромом, сильно возрастает вероятность получить травму, утонуть, попасть в ДТП, упасть с высоты и т.

п. Для пациентов с такими приступами крайне важно соблюдать правила безопасности.

Так, пациентам с эпилепсией, в особенности с сохраняющимися эпилептическими приступами запрещены некоторые виды спорта. Главным образом под запретом все водные виды спорта, включая плавание и ныряние, спортивные активности, при которых необходимо нахождение на высоте. Занятия любым спортом в профессиональном режиме также строго не рекомендованы. Допускаются занятия некоторыми видами спорта под постоянным контролем инструктора, который в любой момент сможет оказать помощь. Примером может служить верховая езда.

Самостоятельное пребывание больных эпилепсией в воде представляет собой большую опасность. Купание в водоемах возможно только под присмотром ответственного лица, которое в случае необходимости окажет первую помощь. Не рекомендован даже самостоятельный прием ванной, его лучше заменить на посещение душа. Данная рекомендация особенно актуальна для проживающих отдельно пациентов.

Некоторые прививки противопоказаны детям, больным эпилепсией. Так, АКДС следует заменить на АДС-М.

Пациентам, страдающим светочувствительными формами эпилепсии следует избегать мерцающего света в быту, к примеру посещения мероприятий со светомузыкой.

Ряд ограничений эпилепсия накладывает и на управление транспортными средствами.

Пациентам с эпилепсией рекомендовано полностью отказаться от алкоголя.

Лечащий врач-эпилептолог должен знать обо всех препаратах, назначаемых пациенту специалистами других профилей, т.к. некоторые препараты провоцируют приступы или неблагоприятно взаимодействуют с противоэпилептической терапией.

У женщин на фоне противоэпилептической терапии увеличивается риск рождения ребенка с пороками развития. Риск, в зависимости от препарата, повышается на 2 -18%.

Профессиональные ограничения связаны с риском для самого пациента с эпилепсией и окружающих. Больные не могут работать водителями любых средств передвижения, не должны заниматься социально-ответственной профессиональной деятельностью (работать на скорой, в пожарной части, охране и т. п.), противопоказана служба в армии. По аналогии со спортом, запрещены высотные работы и работа на водоемах.

Пациентам необходимо принимать все препараты, назначенные эпилептологом, по указанной врачом схеме, не пропуская приема, выполняя рекомендации по длительности курса. Противоэпилептическая терапия сохраняется до полного купирования приступов и пролонгируется еще, в среднем, на три года. Возможность постепенной отмены лекарств должна быть обсуждена с лечащим врачом.

 

Повышенный уровень смертности характерен для эпилепсии. В наибольшей зоне риска находятся пациенты в молодом возрасте (до 40 лет) и больные с тяжелыми формами. Исследования показали, что в среднем риск летального исхода у пациентов с эпилепсией повышен в 1,5-3 раза по сравнению с общепопуляционными цифрами. У мужчин риск смерти выше в сравнении с женщинами. Кроме того, летальные исходы чаще наблюдаются в первое десятилетие после постановки диагноза эпилепсии.

Важную роль в картине смертности играет тип эпилептических припадков. Наиболее неблагоприятны приступы, сопровождающиеся судорожным синдромом, потерей сознания, затяжные приступы, а также приступы, не заканчивающиеся самостоятельно.

Самые распространенные причины смертности пациентов с эпилепсией – это инфекционные заболевания органов дыхания (особенно у лиц преклонного возраста), онкологические заболевания и летальность, связанная с эпилептическими припадками. В очень редких ситуациях к летальному исходу могут привести побочные действия лекарственной терапии при острой непереносимости препарата.

Повышенный риск летального исхода объясняется тем, что в основе заболевания могут быть острые заболевания мозга, такие как новообразования, цереброваскулярные патологии и другие. Эти патологии, а не столько сами эпилептические приступы, могут ухудшить прогноз течения болезни.

В то же время приступы создают разнообразные жизнеугрожающие ситуации. Статистически, летальность, связанная непосредственно с приступами, разделяется на следующие категории: эпилептический статус, смерть, связанная с эпилептическим приступом, синдром внезапной смерти и несчастные случаи.

Наибольшую опасность представляет эпилептический статус генерализованных судорожных приступов.

Смертельный исход наступает в 10% всех случаев статуса генерализованных тонико-клонических приступов.

Люди, ставшие очевидцами приступа, опасаются смерти больного во время судорог. Но такие случаи практически не происходят. В большинстве случаев эпилептические приступы заканчиваются самостоятельно и спонтанно. Понятие смертельного исхода, вызванного приступом, используется тогда, когда человек умирает непосредственно во время самого припадка или вскоре после него. При этом отсутствуют признаки эпилептического статуса, а при проведении посмертной медицинской экспертизы других причин смерти не выявляется.

Синдром внезапной смерти встречается у 1:200 — 1:1250  больных в год. У пациентов от 20 – 40 лет может встречаться еще чаще; также показатель возрастает у пациентов с неконтролируемыми приступами. Определение данного синдрома: случай не травматического характера незасвидетельствованной смерти пациента с эпилепсией, произошедший на фоне относительного здоровья, причины которого не могут быть определены на посмертной медицинской экспертизе.

Среди возможных причин внезапной смерти рассматривают удушье во время приступа, нарушение вегетативных функций, провоцирующее поражение сердца, влияние противоэпилептических препаратов, а также высвобождение эндогенных опиатов. Точная причина на текущий день остается неизвестной.

            Смерть из-за несчастного случая, произошедшего во время приступа или как его следствие, — еще одна возможная причина смерти больного с эпилепсией. Чаще всего это травма (30% случаев) или утопление (19% случаев, включая как утопление в водоеме, так и смерть в ванне). Этот показатель у больных эпилепсией превышает общепопуляционный.

            Смертельный исход может произойти из-за приступа, спровоцированного приемом алкоголя, а также абстинентного синдрома, когда пациент длительно употреблял большое количество спиртного и резко прекратил употребление.

            Суицид – одна из причин смерти при эпилепсии. В среднем по популяции случаи суицида составляют 1,1 – 1,2%. У больных эпилепсией этот показатель значимо выше: 8-12%. При височной эпилепсии и сложных парциальных приступах риск суицида выше примерно в 25 раз! Ученые связывают повышенный риск с нарушениями психики и расстройствами настроения, особо выделяя депрессию. Кроме того, факторами риска выступают проблемы во взаимоотношениях, плохое самочувствие, стресс, наклонности к суициду в прошлом; тяжелые формы эпилепсии, частые приступы и их различный характер, недавно поставленный диагноз. Противоэпилептическая терапия влияет на риск суицида. Препараты, способствующие улучшению мыслительных способностей, памяти и внимания, настроения и поведения пациентов снижают риск суицида. Антиэпилептическая терапия, негативно влияющая на когнитивные функции и настроение больного (особенно, барбитураты — фенобарбитал), напротив, может усугубить существующий риск. При этом есть данные, что чем дольше пациент живет с эпилепсией, тем больше снижается риск суицида.

 Пациентам  с эпилепсией необходимо стараться поддерживать привычный достаточно активный образ жизни. Чрезмерная опека и неоправданные ограничения психологически травмируют больных и формируют чувство собственной неполноценности.

В случае, когда несмотря на проводимую терапию, у пациента случаются приступы с нарушением сознания, необходимо минимизировать вероятность травмирования во время приступа: избегать пребывания на высоте без страховки, на перронах, у воды и огня.

Еще одно безусловно важное ограничение для пациентов с эпилепсией, это соблюдение режима сна: необходимо спать достаточно, не вставать слишком рано, избегать слишком резких пробуждений. У многих пациентов нарушение режима сна может вызывать приступы. Также очень важна  регулярность приема назначенных врачом препаратов во время или после еды.  Любые перегрузки, как эмоциональные, так и физические, больным эпилепсией противопоказаны. Работа должна обязательно чередоваться с отдыхом. Расширенные рекомендации выдает врач, исходя из характера приступов и многих других факторов.

Лечение эпилепсии в клинике НЭО

Определение заболевания

Эпилепсия – хроническое заболевание, которое характеризуется периодическими приступами. Приступы возникают за счёт чрезмерного разряда клеток в разных областях головного мозга.

Говоря, об эпилепсии многие люди представляют себе так называемые Генерализованные тонико-клонические приступы, которые выглядят как потеря сознания и судороги, но всего существует около шестидесяти видов приступов, которые могут быть очень разнообразными и порой, очень тяжело догадаться, что у ребёнка есть эпилептические приступы.

Существуют приступы плача, приступы смеха, приступы с короткими замираниями (ребёнок прекращает двигаться), приступы с периодическими вздрагиваниями в конечностях, приступы в форме отведения глаз в сторону и тому подобное.

Причины заболевания – Эпилепсии могут быть очень разными. Существует, так называемая,  «симптоматическая эпилепсия» – при данной форме эпилепсии приступы возникают за счёт поражения вещества мозга. Данные формы эпилепсии могут возникать на фоне инфекции с поражением мозгового вещества, тяжёлой травмы мозга, на фоне формирования опухоли или тяжёлого поражения мозга в процессе родов (травматическое или недостаток крови). Данные формы эпилепсии имеют более раннее начало, тяжелее протекают и хуже лечатся. Кроме этого, в том случае, когда эпилепсия вызвана поражением мозга пациент имеет дополнительные проблемы: задержку развития, слабость в конечностях, нарушения походки.

Бывают, так называемые, идиопатические формы эпилепсии – они не связаны с видимым поражением вещества мозга, как правило, пациенты с идиопатическими формами эпилепсии хорошо развиваются, у них нет неврологическим симптомов, кроме приступов.

Заболевание, в данном случае, течёт менее агрессивно и хорошо лечится. В некоторых случаях такие формы эпилепсии самостоятельно проходят ближе к переходному периоду.

Иногда бывает, так, что у врача нет достаточно информации для того чтобы поставить точный диагноз и выявить конкретную форму эпилепсии. Обычно это происходит в тех случаях, когда пациент не дообследован, или не хватает данных для того, чтобы установить конкретную форму эпилепсии. В данном случае эпилепсия называется «неуточнённая» или «криптогенная» по старой классификации.  

В ряде случаев заболевание может возникать за счёт неправильного строения гена или поломки в строении хромосом. При таких нарушениях эпилепсия будет называться генетической.

Некоторые родители не понимают значение слова генетическая эпилепсия и предполагают, что, если эпилепсия называется генетической, то она унаследована у кого-то из родственников. Это не правильное суждение. Термин «генетическая» означает, что эпилепсия связана с нарушением функции генов, и данная поломка может возникнуть только у ребёнка на стадии закладки его организма внутри утробы матери.

Частота заболевания

Эпилепсия достаточно распространённое заболевание. Есть данные о том, что в мире эпилепсией страдают около 50 млн. человек. Необходимо отметить, что у 75% пациентов эпилепсия начинается в возрасте до 20 лет. Известно, что женщины страдают реже мужчин, вероятно, это связано с тем, что у мужчин чаще развиваются заболевания, которые сопровождаются поражением вещества головного мозга (инсульт, черепно-мозговая травма, высокое артериальное давление). Всего частота эпилепсии среди детского населения составляет 1%, это очень высокая частота. Более того, приступы на фоне температуры развиваются у 5% детей, однако данный вид приступов нельзя отнести к эпилепсии. Важно отметить, что существуют определённые группы детей, среди которых эпилепсия встречается значительно реже, это дети с детским церебральным параличом, дети с синдромом Дауна, дети с умственной отсталостью.

Также важным является то, что пациенты с эпилепсией чаще имеют сопутствующие заболевания – это синдром дефицита внимания с гиперактивностью, тревога, депрессия, интеллектуальные нарушения.  По данным некоторых авторов, дети с эпилепсией в 40% случаев имеют нарушения настроения, расстройства концентрации и внимания.

Механизмы развития заболевания.  

Все клетки головного мозга имеют оболочку, которая несёт определённый электрический заряд. В норме, ток на поверхности клетки мозга стабилен. При эпилепсии клетки мозга чрезмерно возбудимы, именно за счёт этого большие группы клеток дают массивный электрический разряд и в соответствующей области мозга возникает возбуждение. Считается, что возбудимость мозга регулируется специальными веществами – нейромедиаторами. К таким веществам относятся глутамат и Гамма-аминомасляная кислота. Глутамат возбуждает клетки мозга, при этом Гамма аминомасляная кислота мозг успокаивает, так при дисбалансе данных веществ могут возникать приступы и большинство противоэпилептических препаратов влияют именно на содержание данных веществ в мозге.

В некоторых случаях заболевание может возникать за счёт не правильной работы генов, которые отвечают за перекачку калия и натрия наружу и внутрь клетки, что создаёт гипервозбудимость мембраны клетки и вызывает приступы. Иногда гипервозбудимые клетки локализуются по краям поражённых участков мозга (посттравматических рубцов, зоны вокруг очага, возникшего после инсульта или другого поражения мозга). 

Проявления заболевания

Большинство людей при слове эпилепсия представляют собой приступы с потерей сознания и судорогами. На самом деле все приступы при эпилепсии глобально можно разделить на две группы, это приступы, захватывающие одну часть мозга (лобную, затылочную, теменную, височную) – такие приступы называются фокальные и приступы, синхронно захватывающие всю поверхность мозга – генерализованные.  Генерализованные приступы характеризуются нарушением сознания, при это во время фокальных приступов пациент может оставаться в сознании и помнить детали приступа. Кроме этого, когда приступ возникает из одного участка мозга пациент может предчувствовать начало приступа и испытывать так называемую эпилептическую ауру.  Эпилептическая аура это, по сути, начинающийся приступ, который полностью не нарушает сознание пациента. Аура может заключаться в ощущении покалывания в одной половине тела, ощущении наплыва мыслей, появлении головокружения. Эпилептические приступы по своим проявлениям бывают очень разнообразными, всего существует более 60 видов приступов.  Именно поэтому бывает сложно отделить эпилептические состояния от не эпилептических приступов. Основными характеристиками эпилептического приступа являются: внезапное возникновение симптомов (нарушение сознания, судороги, отведение глаз в сторону, рвота, искажение полей зрения), возникновение приступа без какой-либо специфической провокации (внезапно, «на ровном месте»),  боковой прикус языка во время приступа, наличие напряжения в мышцах (тело вытягивается в струну) и судорожных сокращений тела, постепенное восстановление сознания после приступа (для пациентов характерна спутанность сознания после приступа), возникновение приступов из сна.

Обследование

Для того чтобы поставить диагноз – эпилепсия врачу требуются определённые данные. Процесс постановки диагноза напоминает пазл, а каждое проведённое исследование – это фрагменты паззла. Если вы не проведёте все необходимые исследования пазл не сложится (врач не сможет поставить диагноз).

Основными исследованиями, которые необходимы для постановки диагноза являются:

• Магнитно-резонансная томография (снимок мозга/картинка).
• Электроэнцефалография (запись активности клеток мозга в графическом виде/распечатки кривых)
• Клинический осмотр и описание приступа – врач проводит пациенту внимательный неврологический осмотр для того, чтобы оценить нюансы работы нервной системы и детально собирает описание приступа.

Хочется отдельно подчеркнуть, что врачу очень важно подробное описание эпилептического приступа, поэтому важно, чтобы очевидец приступа пришёл с пациентом на приём, ещё лучше снять приступ на видео и предоставить запись врачу.

Во время съёмки приступа необходимо соблюдать некоторые правила:

• постоянно тестировать сознание пациента, (задавать вопросы пациенту, для того чтобы оценить его сознание, просить выполнять простые команды, чтобы оценить понимание речи)
• необходимо снимать всё тело и лицо пациента
• перед началом записи убедится, что в комнате достаточное количество света

•  Генетическое исследование – в некоторых случаях требуетсяисследование крови пациента (забор из вены) для того чтобы исключить генетические нарушения (мутации ДНК), которые могут приводить к развитию эпилепсии.

Магнитно – резонансная томография должна быть хорошего качества. Мы рекомендуем проводить исследование на аппарате с мощностью не менее 1,5 Тесла, при этом дети до 6 лет должны находится под наркозом. Просматривать исследование должен специалист, прошедший обучение по диагностике эпилепсии, причём у детей есть много нюансов и врач, должен иметь дополнительную экспертизу именно в детском МРТ. При получении результатов обязательно необходимо получить исследование на диске, для того, чтобы врач-эксперт мог просмотреть оригинал исследования у себя на компьютере.

Электроэнцефалография – это метод, который позволяет проследить наличие патологических вспышек (эпилептических разрядов) в головном мозге. Наличие разрядов в мозге очень специфично для эпилепсии и если у пациента есть эпилептиформная активность на ЭЭГ и приступы, то это практически на 100% подтверждает диагноз.

Многие пациенты считают, что при эпилепсии достаточно короткой записи ЭЭГ (15 минут). В государственных поликлиниках для диагностики эпилепсии в большинстве случаев используют именно такие, короткие исследования.

В клинике «НЭО» мы используем золотой стандарт электроэнцефалографических исследований – видео-ЭЭГ-мониторинг.

Видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭМ) – это метод, который позволяет получать длительную запись активности мозга, которая пишется синхронно с видеозаписью поведения пациента. Таким образом, только во время этого исследования мы можем не только увидеть разряды в коре головного мозга, но и доказать, что данные разряды у пациента связаны с возникновением приступа.

Видео ЭЭГ мониторинг позволяет нам:

• Оценить выраженность эпилептиформной активности
• Понять тип эпилептиформной активности (от этого зависит диагноз пациента)
• Понять из каких областей мозга исходят приступы
• Зафиксировать скрытые приступы
• В случае не эпилептических приступов понять, что за приступы есть у пациента (обмороки, тики, истерические приступы, навязчивые движения)

Мы рекомендуем производить запись ЭЭГ (особенно у детей до 5 лет) с обязательной фиксацией фрагмента сна. Дело в том, что маленькие дети очень подвижны и при проведении коротких исследований в бодрствовании их энцефалограмма будет значительно искажаться. Кроме этого при эпилепсии у детей часто есть выраженные нарушения поведения, умственная отсталость, расстройства аутистического спектра, в связи с этим, дети очень негативно реагируют на проведение ЭЭГ в состоянии бодрствования, напрягаются и пытаются снять шапку, данных проблем можно избежать при записи ЭЭГ во время сна.    Ещё одной причиной записи ЭЭГ во сне является то, что эпилептиформная активность максимально выражена во второй стадии сна. Поэтому у части пациентов при записи ЭЭГ в состоянии бодрствования мы можем просто ничего не обнаружить и заключение будет ложно положительным.

Генетическое исследование

 В некоторых случаях нам необходимо провести исследование крови для выявления возможных генетических заболеваний у ребёнка. Это особо актуально для детского возраста. Дело в том, что эпилепсия часто является одним из симптомов генетического заболевания. Если мы видим, что ребёнок родился от неосложнённых родов, у пациента не было никаких повреждений мозга (инфекции, травмы, опухоли, порока мозга), при этом ребёнок задержан, у него есть длительные приступы, возникающие на температуру, ребёнок имеет пороки развития органов, пошатывается при ходьбе – всё это заставляет врача направить пациента на генетическое исследование. Для этого производится забор крови, кровь направляется в лабораторию, после этого через некоторое время (обычно 30-90 дней) получается результат.

После получения результатов генетического исследования врач оценивает изменения, обнаруженные по данным молекулярно-генетического анализа. Если в исследовании обнаружены некие поломки генов, врач соотносит обнаруженные изменения с внешними проявлениями заболевания ребёнка и решает, могут ли обнаруженные генетические поломки быть причиной заболевания.

Только сопоставив результаты всех трёх исследований мы сможем получить точный диагноз, именно поэтому пациент с эпилепсией должен пройти тщательное исследование.

Очень важным является понимание причины заболевания (определить этиологию эпилепсии).

В 30% случаев эпилептические приступы пациентов не реагируют на лечение таблетками, в этом случае, если определено конкретное нарушение в мозге, вызывающее приступы, и оно совпадает с эпилептиформной активностью на ЭЭГ мы можем попытаться удалить изменённый участок, обратившись к нашим коллегам нейрохирургам.

Лечение

Для того чтобы прекратить у пациента эпилептические приступы врачи используют антиэпилептические препараты (АЭП). Есть препараты более старых генераций, есть препараты новые. Как правило новые препараты более удобные для приёма (их можно принимать 1-2 раза в день). Кроме этого новые антиэпилептические препараты реже вызывают побочные действия.  «Идеального» препарата, к сожалению, не существует. Некоторые препараты, лучше подходят для одного типа приступов и совсем не подходят для другого. Бывает и так, что препарат нельзя назначать при конкретной форме эпилепсии, так как он может увеличивать количество приступов (вызывать аггравацию).

В детской практике есть ограничения, так как некоторые препараты могут быть разрешены к применению только с определённого возраста. Часть препаратов разрешены к применению только с 16 лет, другие же формы мы можем применять с рождения.

Есть препараты которые можно применять в качестве дуотерапии (вводить вторым препаратом), но при этом нельзя назначать в одиночку.

Подбор терапии очень тонкий момент и при выборе препарата врач должен учитывать:

• Форму эпилепсии (Эпилептический синдром)
• Тип приступов у пациента
• Возраст пациента
• Психическое состояние пациента
• Наличие соматических заболеваний
• Пол пациента
• Материальные возможности пациента
• Сочетание с другими препаратами  

 На основании оценки всех этих параметров врач назначает пациенту конкретный препарат.

 К сожалению, в ряде случаев приступы пациента не реагируют на медикаментозное лечение. В случае, если приступы не реагируют на назначение двух адекватных антиэпилептических препаратов в течение 18 месяцев, при этом частота и выраженность приступов остаётся высокой, мы говорим о том, что у пациента (фармакорезистентная эпилепсия). Эпилепсия, которая не реагирует на препараты. Таких пациентов 30% из всей популяции пациентов с эпилепсией.

В случае, если пациент не реагирует на медикаментозное лечение, мы пытаемся идти дальше, чтобы помочь человеку избавиться от приступов ни смотря не на что.

Следующие возможности применяются у пациентов, у которых невозможно добиться прекращения приступов с помощью таблеток:

• Хирургическое лечение   
• Кетогенная диета
• Стимуляция Вагуса

Хирургическое лечение

В случае, если у пациента есть чётко очерченная зона в мозге, которая даёт приступы (эпилептогенный очаг), и данный очаг находится в относительно доступной области мозга такого пациента можно направить на нейрохирургическое лечение. Во время операции хирурги удалят зону в мозге, которая даёт приступы и это позволит пациенту избавиться от эпилепсии.

На бумаге это звучит просто, но путь к хирургии не простой, пациент должен иметь строгие критерии, чтобы ему смогли помочь нейрохирурги.

1. Иметь устойчивые к антиэпилептическим препаратам приступы
2. Иметь чёткий, хорошо видимы на МРТ очаг, который продуцирует приступы
3. Локализация очага не должна затрагивать жизненно важные области мозга, то есть очаг должен быть потенциально удаляемым.

Для подготовки к операции часто требуется проведение специальных высококачественных исследований МРТ и специальных длительных продолженных видео ЭЭГ мониторингов с обязательной фиксацией у пациента двух и более приступов.

Кетогенная диета

Часто у пациента невозможно решить вопрос приступов с помощью операции, это происходит, когда есть более одного очага в мозге, когда очаг находится в области, которую невозможно удалить, когда на МРТ не могут найти очаг, когда приступы связаны с генетическим заболеванием и не могут быть купированы с помощью операции.

В случае, если у пациента невозможно решить вопрос с приступами с помощью хирургической операции мы можем прибегнуть к применению кетогенной диеты.

Кетогенная диета – это специальная диета, в которой соотношение белков и жиров к углеводам составляет 3:1. При данной пропорции повышается содержание кетонов в Крови, это приводит к повышению уровня гамма-аминомасляной кислоты в мозге и приступы становятся реже.

Введение кетогенной диеты требует строго наблюдения врача, данная диета вводится, преимущественно в условиях дневного стационара.

Плюсом диеты является, то что она может быть достаточно эффективной при генетических заболеваниях, кроме этого данная методика не инвазивна, то есть не требуется операции, надрезов и т.д. и соответственно методика обратима (при побочных всегда можно вернуть всё обратно, отменив диету).

Минусом является то, что в России нет специальных препаратов для кетогенной диеты и нам приходится обучать мам, чтобы они придерживались специального меню для поддержания диеты, что очень трудозатратно.

По данным зарубежных исследований маме и ребёнку непросто придерживаться кетогенной диеты и до 50% пациентов слетают с неё через год.

Стимуляция блуждающего нерва (VNS – vagus nerve stimulation).

В случае, когда у пациента есть приступы, начинающиеся из одного участка мозга, но при этом нет чёткого очага на МРТ или приступы начинаются из разных участков – мы можем рассмотреть вопрос установки стимулятора блуждающего нерва. Данный прибор устанавливается под кожу в область ключицы от него идёт проводок к блуждающему нерву. Прибор реагирует на резкое нарастание сердцебиения (которое происходит во время приступа пациента) и начинает стимулировать блуждающий нерв. Это приводит к прерыванию приступа.

Данная методика имеет свои плюсы – прежде всего это шанс помочь части детей с фармакорезистентными приступами.

Минусом методики является то, что она является инвазивной и препарат надо периодически настраивать. У пациента могут быть определённые побочные действия: изменения голоса, сердцебиение, кашель.

Необходимо отметить, что кроме приступов пациенты с эпилепсией часто имеют множество сочетанных расстройств: синдром дефицита внимания с гиперактивностью, депрессия, тревога, головные боли, тики, нарушения поведения, умственная отсталость.

Данные состояния должны быть выявлены смежными специалистами и неврологами и требуют незамедлительной коррекции.

В нашем центре дети получают детальную диагностику у психолога, консультируются и проходят лечения у психотерапевта, кроме этого мы проводим коррекцию поведенческих и эмоциональных проблем ребёнка с помощью психолого-педагогической коррекции и аппаратных методов лечения.

Прогноз заболевания

Очень важным для наших пациентов является прогноз. На приёме наши пациенты просят спрогнозировать течение заболевания у их ребёнка. Дать прогноз по заболеванию, а значит и по развитию и качеству жизни ребёнка врач может только после всестороннего обследования и вынесения окончательного диагноза.

В целом, надо понимать, что эпилепсия это хроническое заболевания – это означает, что приступы, в большинстве случаев, сопровождают пациента на протяжении всей его жизни.

Существуют, так называемые, самокупирующиеся формы эпилепсии – это формы эпилепсии, при которых приступы самостоятельно проходят к подростковому возрасту. Данные формы эпилепсии возникают в раннем возрасте (чаще до 7 лет), хорошо лечатся и проходят в пубертатном возрасте.

Дети с данными формами эпилепсии практически не отличаются от здоровых детей, не имеют неврологических и умственных проблем.

При симптоматических формах эпилепсии  у пациента прогноз менее благоприятный, как правило, приступы могут сопровождать пациента длительное время и не очень хорошо реагируют на лечение.

В целом, при назначении первого препарата приступы проходят у 50% пациентов, второй препарат может добавить около 10% эффективности третий препарат 5%.

Это правило говорит о том, что чем большее количество препаратов приходится пробовать, тем меньше вероятность купировать приступы.

Понятия излечения от эпилепсии не существует.  В английском языке есть термин «разрешение» -это аналог излечения. Мы можем говорить о том, что пациент излечился от приступов, если у пациента приступов нет в течение 10 лет, при этом 5 из этих 10 лет пациент не принимает препараты. В целом о Ремиссии приступов говорят, если приступов нет в течение 1 года. Достижение ремиссии говорит о том, что мозг пациента хорошо успокоен препаратом и позволяет говорить об относительно благоприятном прогнозе на будущее.

Негативный прогноз обуславливают выраженные органические очаги в мозге (случаи, когда на МРТ видно органическое нарушение ткани мозга), кроме этого генетические формы эпилепсии имеют негативный прогноз в плане лечения, так как нарушенная работа гена не может быть исправлена, и такие пациенты достаточно плохо реагируют на препарат.

Основной задачей врача является дать пациенту максимальное качество жизни и идти в лечении до конца.

В случае, когда приступы невозможно полностью купировать, мы должны подобрать лечение таким образом, чтобы избавить пациента от наиболее травмирующих типов приступов, нарушающих качество жизни – это генерализованные судорожные приступы с нарушением сознания.

Часто задаваемые вопросы про эпилепсию

• Кто должен наблюдать ребёнка с эпилепсией?

Эпилепсия – это очень специфическая область знаний. Ранее пациентов с эпилепсией наблюдали психиатры, на данный момент пациентов лечат неврологи. Заболевание имеет шифр G – 40. По классификации международных болезней, это означает, что заболевание относится к разделу – Болезни нервной системы. Учитывая, что неврологи не всегда хорошо ориентируются в диагностике и лечении данного заболевания мы бы рекомендовали обращаться к врачам –неврологам, имеющим специальные учёбы по эпилептологии.

Такие врачи называются «Эпилептологи», но официально такой специальности не существует, это те же неврологи, имеющие экспертные знания в лечении эпилепсии.

• Можно ли детям с эпилепсией заниматься спортом?

Обычно такой вопрос возникает у пациентов с относительно лёгкими формами эпилепсии.

Необходимо исключить спорт связанный с возможной травматизацией при нарушении сознания. Прежде всего это занятия на высоте: скалолазание, парашютный спорт, гимнастика.

Кроме этого, мы рекомендуем исключить спорт, травматичный для мозга: бокс, восточные единоборства, борьба.

Групповые виды спорта: баскетбол, хоккей, волейбол, футбол возможно посещать с определёнными предосторожностями. Посещать бассейн можно с тренером (индивидуальные занятия). Меленький и большой теннис, бадминтон одни из наиболее подходящих видов спорта для пациентов с эпилепсией.

• Почему у ребёнка возникла эпилепсия, ведь в семье ни у кого не было этого заболевания?

В большинстве случаев эпилепсия имеет т.н. спорадический характер, то есть возникает у конкретного пациента без предшествующей истории эпилепсии в семье. В 9 из 10 случаев эпилепсия не имеет наследственного характера. Особенно это относится к детям, у которых эпилепсия связана с нарушением формирования мозга ещё во внутриутробном периоде (пороки мозга, фокальные корковые дисплазии).

• Можно ли приходить на исследование ЭЭГ сна  со спящим ребёнком и надеть шапочку во сне?

Во время исследования нам необходимо изучить мозг в состоянии дрёмы (перед сном), во сне и при пробуждении. В случае, когда ребёнка привозят сонным, мы не можем оценить состояние ребёнка при засыпании, поэтому мы всегда рекомендуем, чтобы ребёнка начинали обследовать в бодрствовании и он засыпал во время исследования.

• Можно ли беременеть девушке с эпилепсией, и как влияет эпилепсия на плод.

Считается, что если приступов не было в течение 9-12 месяцев до беременности, то существует высокая вероятность, что приступов не будет и во время беременности.

Девушки, планирующей беременность рекомендуется обсудить это со своим врачом для того чтобы повторить исследование, уточнить диагноз, получить рекомендации по типу и дозе препарата. Все эти действия должны быть произведены за 6 месяцев до наступления беременности.

Задачей врача является назначить максимально эффективный препарат пациентке, планирующей беременность, при этом препарат не должен влиять на плод. Нам очень важно предотвратить приступы во время беременности т.к. во время приступа может происходить замирание беременности, ребёнок во время судорожного приступа может испытывать гипоксию. Есть даже данные о том, что дети, чьи матери имели приступы во время беременности испытывали проблемы с обучением в последующей жизни.

В большинстве случаев женщины с эпилепсией рожают здоровых детей.

• Возможно ли грудное вскармливание после родов, для женщины с эпилепсией.

На данный момент считается, что прерывание ГВ не требуется, т.к. большинство препаратов проникают в молоко, лишь в небольших дозах и не могут доставлять проблемы ребёнку. Кроме этого ребёнок итак получает препарат через кровоток и небольшое количество препарата в молоке уже не сильно влияет на развитие ребёнка.

• Как можно снизить риск приступов пациенту с эпилепсией?

В первую очередь необходимо регулярно принимать предписанные препараты, пропуск препарата может приводить к возникновению длительного тяжёлого приступа, необходимо иметь стабильный достаточный по продолжительности сон (в зависимости от возраста), без резких внезапных пробуждений. Работа должна исключать ночные смены и стрессовые ситуации в ночное время (пожарные, дежурные врачи, диспетчеры круглосуточных служб). Необходимо ограничить приём алкоголя т.к. алкоголь вызывает сонливость и повышает вероятность приступа. Необходимо поддерживать регулярный контакт с лечащим врачом с проведением постоянного контроля ЭЭГ и содержания концентрации препарата в крови.

• Что можно считать выздоровлением при эпилепсии? Когда можно считать себя здоровым?

Термина выздоровление при эпилепсии не существует, т.к. эпилепсия — это хроническое заболевание. Мы можем считать человека условно выздоровевшим если приступов нет в течение 10 лет, при этом в течение 5 лет пациент не принимает препарат.  

Кроме этого мы можем считать пациента здоровым в случае, когда у него была диагностирована «самокупирующаяся» форма эпилепсии, которая заканчивается без лечения в подростковом возрасте при созревании мозга.

• Может ли человек умереть от эпилепсии?    

В большинстве случаев пациенты с эпилепсией имеют обычную продолжительность жизни, однако в некоторых случаях могут эпилепсия может быть причиной заболевания

• Приступы, длящиеся более 5 минут (эпилептический статус) может быть жизнеугрожающим состоянием и вызывать нарушение сердечного ритма и дыхания
• Травматизация во время приступа может вызывать тяжёлые травмы, в том числе ожоги и тяжёлые черепно-мозговые травмы не совместимые с жизнью.

Основными способами избежать смерти при эпилепсии являются: регулярный приём препаратов, регулярный контакт с врачом, избегание травмоопасных видов деятельности при эпилепсии

•  Можно ли водить машину при эпилепсии?

Постановление Правительства РФ от 29 декабря 2014 г. N 1604 “О перечнях медицинских противопоказаний, медицинских показаний и медицинских ограничений к управлению транспортным средством” (с изменениями и дополнениями) запрещает пациенту с диагнозом: «Эпилепсия» управлять транспортным средством.

Судороги, противосудорожные препараты и беременность | JAMA Pediatrics

Судороги, противосудорожные препараты и беременность | ДЖАМА Педиатрия | Сеть ДЖАМА [Перейти к навигации]

Эта проблема

• Скачать PDF
• Полный текст

• Поделиться

  Твиттер Фейсбук Электронное письмо LinkedIn

• Процитировать это
• Разрешения

Артикул

Август 1978 г.

ДЭВИД А. ШТУМПФ, MD, PhD ^{; МАЙКЛ ФРОСТ, MD}

Принадлежности автора

Отделение педиатрии Отделение неврологии Медицинский центр Университета Колорадо 4200 E Ninth Ave Denver, CO 80262

Am J Dis Чайлд. 1978;132(8):746-748. doi:10.1001/archpedi.1978.02120330018002

Полный текст

Абстрактный

Журнал был форумом для предыдущих комментариев о тератогенности противосудорожных средств. ^1,2 Высокие риски связаны с триметадионом. ³ Риск, связанный с другими противосудорожными средствами, меньше, и его необходимо сопоставлять с риском эпилепсии во время беременности. Вывод о том, что фенитоин вызывает серьезные аномалии у 10% потомства больных эпилепсией и менее серьезные аномалии у 30% ² не поддерживается большей частью литературы. Рекомендация о прекращении приема таких препаратов у пролеченных эпилептиков представляется необоснованной.

ПОРОКИ ФОРМИРОВАНИЯ У ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПТИЕЙ Большинство исследований сходятся во мнении, что матери, страдающие эпилепсией, получающие противосудорожные препараты, в два-три раза чаще рожают детей с уродствами, чем матери, у которых никогда не было приступов. ^4-13 Ряд исследований показывает, что частота аномалий у новорожденных одинакова у леченных и нелеченных больных эпилепсией. ^4-6.14 Другие обнаруживают большее количество аномалий у пролеченных эпилептиков по сравнению с нелечеными пациентами, ^8,12,13

Полный текст

Добавить или изменить учреждение

• Академическая медицина
• Кислотно-основное, электролиты, жидкости
• Аллергия и клиническая иммунология
• Анестезиология
• Антикоагулянты
• Искусство и изображения в психиатрии
• Кровотечение и переливание
• Кардиология
• Уход за тяжелобольным пациентом
• Проблемы клинической электрокардиографии
• Клиническая задача
• Поддержка принятия клинических решений
• Клинические последствия базовой нейронауки
• Клиническая фармация и фармакология
• Дополнительная и альтернативная медицина
• Заявления о консенсусе
• Коронавирус (COVID-19)
• Медицина интенсивной терапии
• Культурная компетентность
• Стоматология
• Дерматология
• Диабет и эндокринология
• Интерпретация диагностического теста
• Разработка лекарств
• Электронные медицинские карты
• Скорая помощь
• Конец жизни
• Гигиена окружающей среды
• Справедливость, разнообразие и инклюзивность
• Этика
• Пластическая хирургия лица
• Гастроэнтерология и гепатология
• Генетика и геномика
• Геномика и точное здоровье
• Гериатрия
• Глобальное здравоохранение
• Руководство по статистике и методам
• Рекомендации
• Заболевания волос
• Модели медицинского обслуживания
• Экономика здравоохранения, страхование, оплата
• Качество медицинской помощи
• Реформа здравоохранения
• Медицинская безопасность
• Медицинские работники
• Различия в состоянии здоровья
• Несправедливость в отношении здоровья
• Информатика здравоохранения
• Политика здравоохранения
• Гематология
• История медицины
• Гуманитарные науки
• Гипертония
• Изображения в неврологии
• Наука внедрения
• Инфекционные болезни
• Инновации в оказании медицинской помощи
• Инфографика JAMA
• Право и медицина
• Ведущее изменение
• Меньше значит больше
• ЛГБТКИА Медицина
• Образ жизни
• Медицинский код
• Медицинские приборы и оборудование
• Медицинское образование
• Медицинское образование и обучение
• Медицинские журналы и публикации
• Меланома
• Мобильное здравоохранение и телемедицина
• Нарративная медицина
• Нефрология
• Неврология
• Неврология и психиатрия
• Примечательные примечания
• Сестринское дело
• Питание
• Питание, Ожирение, Упражнения
• Ожирение
• Акушерство и гинекология
• Гигиена труда
• Онкология
• Офтальмологические изображения
• Офтальмология
• Ортопедия
• Отоларингология
• Лекарство от боли
• Патология и лабораторная медицина
• Уход за пациентами
• Информация для пациентов
• Педиатрия
• Повышение производительности
• Показатели эффективности
• Периоперационный уход и консультации
• Фармакоэкономика
• Фармакоэпидемиология
• Фармакогенетика
• Фармация и клиническая фармакология
• Физическая медицина и реабилитация
• Физиотерапия
• Руководство врача
• Поэзия
• Здоровье населения
• Профилактическая медицина
• Профессиональное благополучие
• Профессионализм
• Психиатрия и поведенческое здоровье
• Общественное здравоохранение
• Легочная медицина
• Радиология
• Регулирующие органы
• Исследования, методы, статистика
• Реанимация
• Ревматология
• Управление рисками
• Научные открытия и будущее медицины
• Совместное принятие решений и общение
• Медицина сна
• Спортивная медицина
• Трансплантация стволовых клеток
• Наркомания и наркология
• Хирургия
• Хирургические инновации
• Хирургический жемчуг
• Обучаемый момент
• Технологии и финансы
• Искусство JAMA
• Искусство и медицина
• Рациональное клиническое обследование
• Табак и электронные сигареты
• Токсикология
• Травмы и травмы
• Приверженность лечению
• УЗИ
• Урология
• Руководство пользователя по медицинской литературе
• Вакцинация
• Венозная тромбоэмболия
• Здоровье ветеранов
• Насилие
• Женское здоровье
• Рабочий процесс и процесс
• Уход за ранами, инфекция, лечение

Сохранить настройки

Политика конфиденциальности | Условия использования

Эпилепсия во время беременности: совместная работа акушеров, неврологов и врачей первичного звена для достижения успешного результата

История вопроса

Эпилепсия является наиболее часто встречающейся серьезной неврологической проблемой в акушерской практике. Болезнь и лекарства для лечения могут иметь значительное влияние на выбор противозачаточных средств, эффективность и репродуктивную функцию.

Цель

Целью этой статьи является информирование врачей общей практики (ВОП) о текущих разработках в области ухода за беременными женщинами с эпилепсией и поощрение совместного подхода к их лечению.

Обсуждение

Уход за беременной женщиной с эпилепсией необходимо начинать задолго до наступления беременности, пока она находится под наблюдением врача общей практики, особенно если она принимает противоэпилептические препараты. Врачи общей практики знакомы с концепцией планов ведения врачей общей практики и организации групповой помощи при хронических заболеваниях. Эта модель коллективной помощи должна быть распространена на ведение женщин с эпилепсией в отношении репродукции. Есть надежда, что это улучшит перинатальные исходы для женщин и их детей, поощряя совместное общение между акушером, неврологом и врачом общей практики.

Уход перед зачатием

Эпилепсия не является противопоказанием для беременности. Более 95% беременных с эпилепсией рожают здорового ребенка даже при медикаментозном лечении. ⁴ Важно убедить женщину в том, что у них есть вероятность хорошего исхода, но также крайне важно проводить консультации до зачатия, уделяя особое внимание оптимизации противоэпилептических препаратов, добавок фолиевой кислоты и контрацепции, чтобы предотвратить незапланированную беременность и свести к минимуму риск осложнений. Осведомленность об этих проблемах остается низкой, несмотря на рекомендацию NICE 9.0039 5 для проведения всем женщинам детородного возраста с эпилепсией. Недавнее исследование показало, что только 46 % женщин с эпилепсией вспомнили, что им была предоставлена ​​информация о взаимодействии противозачаточных средств и противозачаточных средств, 63 % — о необходимости планирования беременности и только 56 % — о необходимости приема фолиевой кислоты. ⁶

Репродуктивная функция и фертильность у женщин с эпилепсией

Сообщалось о повышении частоты сексуальной дисфункции, гипоталамической аменореи, гиперпролактинемии, преждевременной менопаузы, учащении ановуляторных циклов и синдроме поликистозных яичников (СПКЯ) у женщин с эпилепсией. ⁷ Сообщается также о снижении фертильности у женщин с эпилепсией, хотя недавнее когортное исследование ⁸ среди населения Скандинавии предполагает, что это влияние является умеренным. Рождаемость у женщин с эпилепсией была ниже, чем у женщин без эпилепсии (отношение рисков 0,83, 95% ДИ 0,83–0,93). ⁸

Контрацепция

Женщины, страдающие эпилепсией, должны знать, что прием гормональных противозачаточных средств, таких как фенобарбитал, примидон, фенитоин, карбамазепин, окскарбазепин, фелбамат и топирамат, может привести к неэффективности гормональной контрацепции. Они индуцируют печеночную ферментную систему цитохрома Р-450 и увеличивают клиренс противозачаточных стероидов, повышая при этом уровень глобулина, связывающего половые гормоны, что, в свою очередь, снижает уровень свободно циркулирующих прогестинов. ⁹ На эффективность гормональной контрацепции не влияют не-EIAED, такие как вальпроевая кислота (VPA), зонисамид, бензодиазепины, габапентин, леветирацетам, прегабалин, тиагабин и вигабатрин. ⁹ В тех случаях, когда необходимо применение комбинированных оральных контрацептивов (КОКП), традиционно рекомендуется более высокая доза эстрогена (например, 50 мкг этинилэстрадиола). ¹⁰ Предпочтительными альтернативными методами являются депомедроксипрогестерона ацетат (ДМПА), внутриматочное противозачаточное средство, высвобождающее левоноргестрел (Мирена), или барьерные методы для женщин с эпилепсией, принимающих ЭИВД. Введение высоких доз DMPA продолжает обеспечивать эффективную контрацепцию у женщин, принимающих печеночные EIAED; однако некоторые специалисты предлагают вводить ДМПА каждые 10 недель, а не 12 недель. ^10,11

Недавние исследования показывают, что введение КОК увеличивает метаболизм ламотриджина (путем усиления глюкуронизации), снижая его уровень примерно на 50%, а также связано со значительным ухудшением контроля над судорогами. ¹² Таким образом, требуется увеличение дозы ламотриджина в начале приема КОК и соответствующее снижение дозы при прекращении. ¹³

Внутриматочное противозачаточное средство, высвобождающее левоноргестрел, является высокоэффективной формой контрацепции, так как эффект прогестерона опосредован локально и на него меньше влияют ПЭВП. ⁹ Учитывая, что он является обратимым и высокоэффективным, а предполагаемая частота неудач составляет 1% среди этих женщин, внутриматочное противозачаточное устройство с высвобождением левоноргестрела было предложено в качестве средства первой линии контрацепции для женщин с эпилепсией, использующих EIAED ¹¹ или ламотриджин. ¹³

EIAED вызывают снижение уровня циркулирующего левоноргестрела, что делает низкодозированные (или мини-пили) пилюли, содержащие только прогестин, непригодными для использования женщинами, принимающими EIAED. ^11,13 Сообщалось также о снижении контрацептивной эффективности имплантатов левоноргестрела или этоногестрела у женщин, принимающих EIAED, в результате чего женщинам, принимающим EIAED, рекомендуется избегать этой формы контрацепции. ^11,13,14

Выбор АЭП для женщин репродуктивного возраста

Риск врожденных пороков развития выше у женщин с эпилепсией. С целью более качественной количественной оценки риска леченной эпилепсии по сравнению с нелеченой эпилепсией было проведено финское популяционное исследование 9.0039 15 сравнил риск серьезных пороков развития у женщин с эпилепсией, получавших лечение и не получавших его. Это исследование подтвердило, что серьезные врожденные пороки развития чаще встречались среди женщин, получавших противоэпилептические препараты (4,6%), чем среди нелеченых пациентов с эпилепсией (2,8%). ¹⁵ Этот вывод также согласуется с недавним исследованием Vajda et al. ¹⁶ , показывающим, что воздействие АЭП во время беременности было связано с 6,5% врожденных пороков развития плода (ВПМ), тогда как отсутствие воздействия АЭП было связано с 3,2% ВПМ. Патогенез пороков развития плода, вероятно, будет многофакторным даже у женщин, принимающих противоэпилептические препараты. В дополнение к прямому действию противоэпилептических препаратов могут иметь значение токсичные метаболиты противоэпилептических препаратов, снижение доступности фолиевой кислоты, гипоксическое повреждение, связанное с судорогами, и генетическая предрасположенность. ¹⁷

В качестве единственного агента VPA постоянно имеет самый высокий уровень пороков развития. ¹⁸ Было обнаружено, что в дозах выше 1100 мг/день VPA ассоциируется со значительно более высокой частотой CFM, чем другие противоэпилептические препараты (P < 0,05). ¹⁸ Североамериканский реестр беременных AED ¹⁹ показал, что в период с 1997 по 2011 год риск серьезных пороков развития составлял 9,3% для VPA, 5,5% для фенобарбитона, 4,2% для топирамата, 3,0% для карбамазепина, 2,9% для фенитоина, 2,4% для леветирацетама и 2,0% для ламотриджина. VPA был связан с более высоким риском дефектов нервной трубки, гипоспадии, пороков сердца и расщелин рта; фенобарбитон был связан с более высоким риском пороков сердца и расщелин ротовой полости; топирамат был связан с повышенным риском заячьей губы по сравнению с контрольной группой. Результаты этого анализа также показали, что группы AED с более высокой частотой приступов во время беременности имели более низкий риск пороков развития. ¹⁹

Из-за связи между VPA и CFM, подтвержденной регистрами беременности во всем мире, Американская академия неврологии рекомендовала избегать VPA во время беременности, когда это возможно. Данные о безопасности новых АНД ограничены. Риск пороков развития при политерапии выше, чем при монотерапии. Метаанализ, проведенный Meador et al. ²⁰ , показал значительно более высокую частоту (9,84%) CFM при политерапии, чем при монотерапии (5,3%).

Растет озабоченность по поводу потенциального неблагоприятного воздействия АЭП на когнитивное развитие плода. Риск структурных пороков развития в основном ограничивается первым триместром, тогда как влияние АЭП на когнитивное развитие может проявляться на протяжении всей беременности. В крупномасштабном популяционном исследовании результатов раннего развития у потомства родителей с эпилепсией воздействие противоэпилептических препаратов во время беременности было связано с неблагоприятным развитием (крупная моторика, навыки предложения, аутистические черты) в возрасте 18 и 36 месяцев. ²¹ Последующее исследование NEAD в возрасте 6 лет показало, что воздействие VPA на плод имеет дозозависимую связь со снижением когнитивных способностей в ряде областей в возрасте 6 лет. ²² Исследование, проведенное Christensen et al. ²³ , предоставляет убедительные доказательства того, что воздействие VPA на плод связано с повышенным риском развития аутизма и расстройств аутистического спектра.

В недавнем австралийском исследовании ¹⁶ неврологи назначали VPA реже и в меньших дозах, чем врачи других категорий (например, врачи общей практики, психиатры) в течение 10-летнего периода исследования. Наблюдалось параллельное снижение частоты пороков развития плода при беременностях, зарегистрированных неврологами, в то время как другие назначающие препараты, по-видимому, в меньшей степени переняли эту практику.

Последние данные свидетельствуют об отсутствии большего риска серьезных врожденных пороков развития (MCM), связанных с ламотриджином, по сравнению с нелеченой беременностью у женщин с эпилепсией. ¹⁸ Хотя монотерапия ламотриджином не была связана с MCM, в одном исследовании она была связана с потерей двух детей после эпилептического статуса или длительными судорогами после отмены VPA и замены на ламотриджин. ¹⁸ Поэтому важно сбалансировать более низкий риск ассоциации с тератогенными исходами с эффективностью контроля судорог. Цель должна состоять в том, чтобы контролировать приступы в течение по крайней мере 6 месяцев до зачатия и, если возможно, прекратить или использовать самую низкую эффективную дозу одного противосудорожного средства в зависимости от типа эпилепсии. ¹⁰ Лекарства следует принимать в несколько приемов, избегая высоких пиковых уровней, и после установления беременности лекарства не следует менять. Женщинам с эпилепсией, планирующим забеременеть, также следует рекомендовать принимать 5 мг фолиевой кислоты в день в течение как минимум 1 месяца до зачатия и в течение первого триместра. ¹⁰

Уход во время беременности

Беременные женщины с эпилепсией должны наблюдаться у акушеров и неврологов в многопрофильной бригаде. Акушеры, ухаживающие за женщинами с эпилепсией, должны учитывать вероятное влияние беременности на частоту припадков, потенциальное влияние эпилепсии на акушерские исходы, роль мониторинга уровня противоэпилептических препаратов, наблюдение за врожденными пороками развития, продолжение приема добавок фолиевой кислоты и место витамина К. дополнение. Женщинам с эпилепсией следует рекомендовать зарегистрироваться в Австралийском реестре беременных (APR) AED.

Влияние беременности на эпилепсию

У большинства женщин с эпилепсией частота приступов во время беременности не увеличивается. Международный регистр противоэпилептических препаратов и беременности (EURAP) сообщил в 2006 г. о 1882 женщинах с эпилепсией, у которых проспективно регистрировались контроль над приступами и лечение; у 58% участниц приступов во время беременности не было; частота приступов и лечение противоэпилептическими препаратами не изменились у 62–64%. ²⁴ APR также обнаружил, что беременность мало влияла на частоту приступов у женщин, получавших лечение. 12-месячный период без приступов до беременности был связан со снижением риска приступов во время беременности на 50–70%. Многие женщины, которые испытывают учащение приступов, лишены сна или не соблюдают режим лечения из-за опасений по поводу воздействия лекарств на развивающийся плод. Изменение фармакокинетики противоэпилептических препаратов также может способствовать изменению частоты припадков во время беременности.

Влияние эпилепсии на акушерские исходы

Влияние эпилепсии на акушерские исходы кажется скромным. Сообщается, что ряд акушерских осложнений чаще встречается у женщин с эпилепсией; они варьируются от легкой до тяжелой и включают низкий вес при рождении, более низкую оценку по шкале Апгар, преэклампсию, кровотечение, отслойку плаценты и недоношенность. Однако доказательства, связывающие многие из этих осложнений с эпилепсией, ограничены и были сочтены неубедительными в систематическом обзоре 2009 года. ²⁵

Воздействие эпилепсии на плод

В дополнение к опасениям по поводу воздействия противоэпилептических препаратов на плод существуют риски для плода в результате судорог у матери и материнской эпилепсии. Важно убедить женщин, которым не требуются противоэпилептические препараты, в том, что они не подвергаются повышенному риску рождения ребенка с врожденным дефектом. Хотя плод относительно устойчив к коротким эпизодам гипоксии, длительные судорожные припадки могут привести к стойкой гипоксии плода. Защита плода от последствий частых или длительных припадков является убедительным аргументом в пользу продолжения использования противоэпилептических препаратов во время беременности. Дополнительные риски припадков у матери включают повреждение плода, отслойку или выкидыш из-за травмы матери, полученной во время припадка. Существует примерно 4-кратное увеличение риска эпилепсии у младенцев от женщин с эпилепсией. ²⁶

Уровни противоэпилептических препаратов и коррекция дозы

Фармакокинетика противоэпилептических препаратов может значительно изменяться во время беременности из-за изменений массы тела и воздействия на абсорбцию лекарств, связывание с белками, метаболизм и выведение. Было показано, что сывороточные концентрации более старых противоэпилептических препаратов, таких как фенобарбитал, примидон, карбамазепин, фенитоин и VPA, снижаются во время беременности. ²⁷ У женщин с эпилепсией целью терапии является поддержание контроля над судорогами с использованием минимальной эффективной дозы противоэпилептического препарата. Документ с изложением позиции Международной лиги по борьбе с эпилепсией рекомендует определять концентрации лекарств во время беременности. У пациенток с хорошим контролем концентрацию в сыворотке следует оценивать каждый триместр, но у пациентов с осложненной эпилепсией может потребоваться более частая оценка.

Наблюдение за врожденными дефектами

Женщинам с эпилепсией, особенно принимающим противоэпилептические препараты, следует предложить ультразвуковое исследование в 11–13 недель. Если обнаружена акрания (предвестник анэнцефалии) или повышенная прозрачность воротникового пространства (полезный скрининговый тест для выявления сердечных и других структурных дефектов), следует как можно раньше направить к акушеру. В середине беременности следует провести экспертную морфологическую оценку. Примечания об истории эпилепсии и режиме лечения должны быть сделаны в направлении, чтобы можно было провести целенаправленную оценку, особенно нервной оси, сердца и лица.

Добавка фолиевой кислоты

Несмотря на то, что существует множество мнений о фактической ценности фолиевой кислоты в качестве добавки, она, по-видимому, полезна для здоровых женщин в предотвращении пороков развития. В рекомендациях Американской академии неврологии и Американского общества эпилепсии от 2009 года говорится, что данных недостаточно, чтобы определить, обеспечивают ли дозы выше 0,4 мг более высокие защитные свойства. Напротив, Американский колледж акушеров и гинекологов рекомендует 4,0 мг фолиевой кислоты в день для женщин с риском рождения потомства с дефектами нервной трубки (включая женщин, принимающих противоэпилептические препараты).

Добавка витамина К

Другой спорный вопрос заключается в том, повышают ли противоэпилептические препараты риск геморрагической болезни у новорожденных. Несколько исследований случай-контроль поставили под сомнение предыдущую рекомендацию о назначении витамина К на поздних сроках беременности после того, как не наблюдалось увеличения частоты геморрагических осложнений между новорожденными, рожденными от женщин с эпилепсией, получавших EIAED, и здоровыми людьми из контрольной группы. Результаты этих исследований легли в основу некоторых консенсусных заявлений (например, рекомендаций NICE 9).0039 5 ), которые больше не рекомендуют добавки витамина К для женщин с эпилепсией, получающих EIAED на поздних сроках беременности, а скорее назначают фитоменадион новорожденным.

Интранатальная помощь

Существует повышенный риск повторения припадков во время родов. Причины этого многофакторны и включают плохую биодоступность противоэпилептических препаратов, комплаентность, недосыпание, тревогу и гипервентиляцию во время родов. Реестр EURAP сообщил, что приступы происходят в 60/1956 (3,5%) рожениц с эпилепсией. ²⁴ Таким образом, женщины должны рожать в центре с надлежащим оборудованием для реанимации матери и новорожденного. Большинство женщин с эпилепсией могут нормально родить через естественные родовые пути. Внутривенный доступ должен быть обеспечен во время родов, в ожидании приступа, и следует продолжать прием противоэпилептических препаратов. Следует обратить внимание на то, чтобы избежать гипервентиляции и материнского истощения. При генерализованных тонико-клонических судорогах следует проводить непрерывную запись КТГ. Должна быть готовность справиться с любой судорожной активностью; Для купирования приступов рекомендуется внутривенное введение бензодиазепинов (например, лоразепама или диазепама).

Послеродовой уход

Женщинам следует обратиться к неврологу для корректировки дозы АЭП. Уровни ПЭП в плазме матери могут колебаться вплоть до восьмой недели после родов, и может потребоваться мониторинг уровней ПЭП в плазме. Потребность в противоэпилептических препаратах, вероятно, упадет в послеродовом периоде, и может возникнуть токсичность, если доза не будет скорректирована. В частности, может потребоваться снижение доз ламотриджина и окскарбазепина в послеродовом периоде.

Все АЭП секретируются с материнским молоком; новые AED обнаруживаются в более высоких концентрациях, чем старые. ²⁸ Польза грудного вскармливания должна быть сбалансирована с возможными побочными эффектами противоэпилептических препаратов у ребенка. Матерям, принимающим ламотриджин и леветирацетам, может быть предпочтительнее воздерживаться от грудного вскармливания.

Женщине и ее семье должны быть предоставлены соответствующие консультации по контрацепции и советы по минимизации риска приступов в домашних условиях. Это включает в себя усиление важности соблюдения режима лечения и адекватного сна. Свести к минимуму любой риск травмирования ребенка можно, сидя близко к полу или на полу во время кормления ребенка, купая ребенка в присутствии другого человека, когда это возможно, сводя к минимуму необходимость переноски ребенка и используя коляску с автоматическим тормозом.

Ключевые моменты

Помощь до зачатия

• Консультирование о том, что у большинства женщин с эпилепсией будет хороший исход
• Повышенный риск врожденных пороков развития при использовании АНД
• Отказ от VPA, особенно в дозах >1100 мг/сут, и переход на подходящую альтернативу, если это возможно
• Стремитесь к наименьшей эффективной дозе одного противосудорожного препарата
• Обеспечение эффективной контрацепции до достижения контроля над судорогами (более высокая доза КОК, ДМПА или внутриматочное противозачаточное средство, высвобождающее левоноргестрел)
• Прием высоких доз фолиевой кислоты в течение как минимум 1 месяца до зачатия с целью продолжения приема в течение первого триместра

Беременность и родовспоможение

• После наступления беременности никаких изменений в АЭП не происходит
• Поощрение зарегистрироваться в APR (телефон: 1800 069 722)
• Предложите УЗИ в 11–13 недель и ультразвуковое исследование экспертной морфологии в 18–20 недель
• Мониторинг уровня ПЭП в сыворотке крови по крайней мере один раз в каждом триместре
• Наблюдение за увеличением частоты припадков в родах
• Купирование эпилептических припадков внутривенным введением бензодиазепинов

Послеродовой уход

• Мониторинг и регулировка уровня АНД при необходимости
• Большинство АЭП выделяется с грудным молоком; следует учитывать преимущества грудного вскармливания на фоне возможного неблагоприятного воздействия противоэпилептических препаратов на новорожденного
• Консультирование при выписке с рекомендациями по минимизации вреда для матери и ребенка
• Лучший совет по контрацепции

Заключение

Ведя беременную женщину с эпилепсией, врачи общей практики играют ключевую роль в трехстороннем общении между акушером, неврологом и самими собой.