Как распознать пищевой аллерген. Научный раздел клиники ИАКИ

Пищевая аллергия у детей

Как уберечь малыша от болезни 21 века? Что кроется за понятием аллергия, аллерген, пищевая непереносимость?

Довольно часто родители обращаются в страхе, что у ребенка аллергия «на все». Так ли это? Давайте разберемся, что же скрывается за этим понятием.

АЛЛЕРГИЯ (от греч. «Allos» — другой и «ergon» — действие), повышенная чувствительность организма к различным веществам (аллергенам), связанная с изменением его реактивности. Если говорить простым языком: необычная реакция иммунной системы на обычное явление. Чаще всего аллергические заболевания формируются у детей с наследственной предрасположенностью к данному заболеванию (если у мамы или папы аллергия), а также у детей, проживающих в экологически неблагоприятном регионе (к примеру, крупные промышленные города).

Зачастую родители принимают за пищевую аллергию явления пищевой непереносимости.

Проявится пищевая реакция может уже с первых дней жизни малыша. В самом раннем возрасте эти явления несут характер кожного воспаления (различные высыпания, дерматит, диатез, крапивница, отек в области лица). Они связаны с явлениями пищевой непереносимости. Чаще всего это наблюдается у детей с нарушениями в работе желудочно-кишечного тракта (целиакия, дисбактериоз кишечника, непереносимость глютена), у недошенных детей – в связи с недоразвитием пищеварительного аппарата. Настоящая («истинная») пищевая аллергия может формироваться только после 3-4 месяцев жизни ребенка, что связано с формирование специфических ИГ Е в крови (реакция клеток иммунной системы на определенный продукт). При пищевой аллергии у ребенка могут наблюдаться такие проявления как сыпь, зуд, и даже боле в животе, тошнота, рвота после приема пищи, а также в некоторых случаях насморк, приступы удушья, отеки в области лица, покраснения и боли в наружных половых органах.

Аналогичные проявления у ребенка могут развиваться при пищевой непереносимости, поэтому для правильного лечения ребенка требуется тщательное обследование пищеварительного аппарата. Явления пищевой непереносимости при своевременном начале лечения могут полностью исчезнуть и более не возобновиться при налаженной работе ЖКТ. Реакции при развитии пищевой непереносимости чаще всего носят дозозависимый и накопительный характер: проявления формируются при употреблении большого количества «виновного» продукта или длительного периода его приема в пищу. Если говорить об «истинной» аллергии, то, к сожалению, ограничения по питанию следует соблюдать всю жизнь.

Какие же пищевые продукты наиболее часто приводят к возникновению пищевых реакций у детей грудничкового и младшего возраста?

Отдельно хотелось бы отметить продукты – провокаторы. Эти вещества стимулируют в организме выработку гистамина (компонента, который синтезируется клетками крови в ответ на любое раздражающее воздействие: начиная от укусов насекомыми, заканчивая травмой). В нашем случае сверхпродукция гистамина приводит к появлению красноты, зуда, сыпи. Наиболее сильными пищевыми провокаторами являются оранжевые цитрусовые, сладости (особенно шоколад), сыр, острые и маринованные продукты, специи, красители и консерванты, БАДы и фотопрепараты.

По мере взросления ребенка (и соответственно стабилизации работы клеток крови) данные реакции на этот вид продуктов уменьшается. Однако в случае любого воспалительного процесса в системе пищеварительного аппарата (даже если у ребенка ранее никогда не было аллергических реакций) данные пищевые изделия рекомендуется исключить из пищевого рациона.

В возрасте до 3-ех месяцев наиболее частые пищевые реакции развиваются на употребление в пищу коровьего молока, глютена (содержащихся в смесях), а также на продукты-провокаторы, поступающие с молоком матери. Поэтому кормящей маме в течение первых месяцев грудного вскармливания следует соблюдать строгую диету, так как пищеварительная система малыша в этот период очень уязвима.

С возраста 4-6 месяцев малышу вводятся прикормы. Первым ребенку начинают давать яблоко. Фруктовые кислоты яблока могут вызвать явления дерматита, и поэтому большинство родителей сразу же начинают бить тревогу, думая, что у их ребенка начилась аллергия. Не стоит торопиться к врачу. Таким малышам рекомендуется повторить введения яблока через 1 месяц, когда его пищеварительная система окрепнет. Для ребенка с высокой вероятностью развития аллергических реакций желательно в качестве первого прикорма вводить гречневую кашу. Этот продукт богат железом, как и яблока, но не содержит фруктовых кислот.

В возрасте 6-12 месяцев  пищевые реакции могут быть вызваны приемом молока, куриных яиц, куриного мяса, сырых фруктов (особенно ярко окрашенных), глютена (овсяная крупа, пшеница), сои.

В возрасте 1-3 лет (когда ребенок полностью переходит на питание с общего стола),  отмечаются реакции на цитрусовые, сладости, сыр, рыбу и морепродукты, орехи и мед, а также искусственные красители и консерванты, содержащиеся в большом количестве в продуктах быстрого приготовления.

Может ли ребенок «перерасти» пищевую аллергию?

Практически все дети, которые имели в раннем детском возрасте пищевую реакцию на белок коровьего молока, в более старшем возрасте могут употреблять молочные продукты без риска для здоровья.

Реакции на белок куриного яйца и куриное мясо исчезают у 50% детей. Реакция на рыбу и морепродукты может сохраниться у человека на всю жизнь.

Как самостоятельно выявить пищевой аллерген?

Для начала нужно быть четко уверенным в том, что ваш ребенок не имеет проблем со стороны желудочно-кишечного тракта, так как наиболее частые причины аллергических и аллергоподобных реакций кроются в неправильной переработке и всасываемости пищи, что приводит к «пищевой интоксикации» (отравлению) организма. Отсюда и все дальнейшие проблемы. Именно при таких нарушениях мамы обращаются к врачу с жалобами, что у ребенка «аллергия на все».

В качестве наблюдения за состоянием здоровья ребенка нужно обязательно вести пищевой дневник.

Следует указать: Имя и фамилия, дата рождения ребенка (копию дневника следует предьявить педиатру или аллергологу).

1. Дату и время приема пищи.

2. Количество пищи и марку фирмы (чтобы исключить реакции на консерванты и красители, которыми могут пользоваться производители).

3. Какие реакции были у ребенка (со стороны кожи и желудочно-кишечного тракта: боли в животе, зуд, тошнота и прочее).

4. Отметить стул (время и харктер).

5.Примечания (какое лечение получает ребенок, какие средства ухода за кожей используется).

Обязательно имейте в виду, что «истинная» аллергическая реакция развивается в течение нескольких минут или часов (до 1 суток) после приема пищи. При пищевой непереносимости вследствие нарушений в желудочно-кишечном тракте проявления могут развиваться в течение 24-48 часов после приема пищи (что связано с продвижением пищи и её усвоением в желудочно-кишечном тракте).

Для адекватного анализа требуется наблюдение за ребенком в течение не менее 3-4 недель (в этом случае вы можете отследить свой полный пищевой рацион). Продукты, которые были «уличены» в подозрительных реакциях должны быть полностью исключены из пищевого рациона не менее, чем на 2-3 месяца.

Для уточнения природы заболевания вашего малыша требуется проведение аллергообследования. На сегодняшний день существует два вида диагностики: иммунохимический (по определению в венозной крови специфических антител) и провокационный (скарификационные тесты). Наиболее точным и информативным на настоящий момент является диагностика пищевой аллергии по содержанию в венозной крови специфических антител: Иг Е (для пищевой аллергии) и Иг Джи (для пищевой непереносимости) к каждому конкретному пищевому продукту. Выполнять данное исследование желательно в специализированных аллергологических центрах, где могут гарантировать точность диагностики. Проведение скарификационных кожных проб (методом нанесения аллергена на кожу и «насечки») маленьким детям не рекомендуется, так как данная манипуляция может привести к обострению кожных реакций.

Для исключения аллергии желательно провести обследование на следующие пищевые продукты: соя, белок коровьего молока, куриное яйцо, рыба, глютен, пшеница, орехи — в обязательном порядке (так как данные продукты являются обязательной частью пищевого рациона и довольно часто вызывают «истинные» пищевые аллергии). Проводить анализ на шоколад, сахар, цитрусовые, красители, консерванты и специи не следует, так как они являются продуктами-провокатарами. Употребление в больших количествах данных продуктов приводит к раздражению желудочного-кишечного тракта, и как следствие, появлению аллергоподобных явлений.

Для точной установки диагноза требуется обязательная консультация врача аллерголога, который поможет вам подобрать диету, расширение прикорма, и составить программу лечения ребенка.

Будьте внимательны к здоровью своего ребенка! Для питания выбирайте только самые качественные продукты, не содержащие синтетических добавок (красителей, ароматизаторов, стабилизаторов и прочее), а также ГМО. Выбор качественных продуктов является профилактикой развития аллергопатологии у ребенка.

пищевой аллерген. Все о аллергии на свеклу, ее причины и симптомы, лечении аллергии.

• Главная
• Полезно для аллергика
• ПРОДУКТЫ — АЛЛЕРГЕНЫ
• Свекла

Красная свекла- аллерген и может вызвать анафилаксию и крапивницу

Свекла — один из овощей, окутанный различными предрассудками. Персы верили, что он — причина сварливого характера и нередко подбрасывали его недругам, чтобы выразить личную неприязнь. В Древней Греции ботвой перевязывали раны, а сама свекла, редис и / или морковь преподносились в дар богу искусств Аполлону. В Римской империи, в городе Помпеи, этот овощ сделали символом тамошнего … публичного дома. На Балканах, за тем, в каком виде подадут свеклу потенциальному жениху, можно было понять имеет ли он шансы на взаимность. Так, если невеста угощала поклонника свекольным киселем, значит свадьба близко. 

А еще свеклой красили ткань и волосы, лечили больное горло, зубную боль, улучшали слух и, наконец, в нем нашли сахар. Но, в Украине, свекла — незаменимый атрибут борща.

И не зря. Ведь в красной свекле много железа, фолиевой кислоты, йода, калия, витаминов В и РР.

Вернуться к меню при различных видах аллергии

Вместе с тем, иногда употребление свеклы лучше отложить, или, по крайней мере, ограничить ее порцию.

У людей с низким давлением, этот овощ может снизить его еще больше. Не стоит налегать на свеклу при проблемах с уровнем сахара в крови. А при расстройствах пищеварения свекла может повышать газообразование. При мочекаменной болезни — повышать риск возникновения камней в почках, из-за наличия в ней оксалатов.

Достаточно часто свекла является причиной бетерии — изменения цвета мочи или кала.

Это происходит из-за соединения бетанина, которое входит в состав красного пигмента этого овоща. После потребления свеклы бетанин транспортируется по телу и, наконец, достигает почек. Здесь он вымывается из организма, в результате чего образуется розовая или красная моча.

Сама по себе бетурия — безобидное состояние, но иногда она может указывать на проблемы со здоровьем. Например, она является частым симптомом дефицита железа.

Также свекла богата нитратами, из-за чего лучше не давать ее в больших количествах детям, особенно — в сыром виде — лучше сварить или запечь овощ.

Кроме того, свекла может спровоцировать развитие аллергии, вплоть до анафилаксии. Правда, подобные реакции встречаются крайне редко. Но нужно быть готовым, что реакцию может вызвать как употребление так и вдыхание паров во время приготовления свеклы. 

Причины аллергии на свеклу

Считается, что дети, пожилые люди и те, кто страдает диабетом, более подвержены аллергии на свеклу.

Наличие чувствительности к этому овощу среди ближайших родственников, а также атопия и астма тоже повышают риск появления реакции.

Кроме того, свекла входит в семейство амарантовых. Поэтому возможны перекрестные реакции с другими представителями рода, например, шпинатом и киноа.

В некоторых источниках указывается также, что люди чувствительные к пыльце таких растений как амброзия, береза, амарант, шелковица и фундук, могут быть сенсибилизированными и к свекле. В данном случае будет возникать состояние известное как синдром оральной аллергии.

А вот белки-аллергены в красной свекле пока еще не охарактеризованы.

Единственное, что ученым удалось выделить из красной свеклы, так это ген, кодирующий белок, сходный по структуре с латексом Hev b 5. Ген, кодирующий хитиназу с гевеиноподибним доменом, был выделен и из листьев сахарной свеклы. Данный ген активируется грибковой инфекцией. Но играют ли эти соединения какую-то роль в проявлениях аллергии, на данный момент еще неизвестно.

Симптомы аллергии на свеклу

Сообщение об аллергических реакциях на свеклу редки. 

Но считается, что употребление свеклы, как и другие пищевые аллергии, может вызвать следующие симптомы:

• Насморк
• Боль в горле
• Хрипы
• Рвота
• Диарея
• Сыпь
• Зуд кожи
• Отек лица
• крапивница

Кроме того, есть несколько сообщений об астме и риноконъюнктивите, вызванных вдыханием паров вареной свеклы. 

Также после употребления этого столового овоща зафиксирован один случай анафилаксии — тяжелой и опасной для жизни реакции.

Тяжелые симптомы в виде крапивницы и астмы проявились и у 13-летней бразильской девочки через 40 минут после употребления соленого отварного овоща.

Интересно, что в этом случае кожное тестирование показало отрицательную реакцию на свеклу. Но провокационная проба с вареным овощем привела к генерализованной крапивнице, спазмам горла и к бронхоспазму через 30 минут после употребления свеклы, что указывает на то, что возможна аллергия на свеклу у ребенка.

Единственное лекарство, способное остановить эти и другие симптомы анафилаксии (она также может проявляться ангионевротическим отеком, снижением давления, потерей сознания) — это инъекция эпинефрина. Антигистаминные и стероидные препараты бессильны при сильной реакции и способны справиться лишь со сравнительно слабыми симптомами вроде насморка или сыпи.

При появлении каких-либо симптомов на свеклу или иной продукт нужно обратиться к аллергологу для прохождения соответствующего тестирования. На основе результатов последнего он может рекомендовать исключить красную свеклу и продукты, которые ее содержат, по рациона. При риске сильной реакции врач может выписать рецепт на инъекционный дозатор эпинефрина.

Источники информации:

1. https://www.cookist.com/10-side-effects-of-using-beetroot/
2. https://www.healthline.com/health/beeturia
3. https://userbeets.com/how-to-treat-beet-allergy/
4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3354182/
5. http://www. phadia.com/en-GB/5/Products/ImmunoCAP-Allergens/Food-of-Plant-Origin/Vegetables/Beetroot-/
6. https://fruitsfacts.com/beetroot-allergy-symptoms/?__cf_chl_jschl_tk__=b5485011caad10168ab53e06cc3de1e09032d881-1579455423-0-ARp5L2gZAosPyztsNnIU86jqY1nMDug51yBrp2IbeNh2D4yl8x89LDk21bulK6hZaAwzwVxABIYg6TkOwxeupItP7u3EniU5uyMu6U6MeZXDDEwiCr06hgX1cDPDXH8jmfK2Ny1I5-zWmgl2SSKhCZFT5AFSUtI6dNJ9OtlUIdD9QZGyOkZK3UwAiJrMeJZGUv72iC8onGwnhbBepuAGl3fieFLO-xNMuah_vrMm-ygg0JU9jBBqtsanYfSuLPx9NgPJi4yBQUBoc0kvBzAiSaNm4m794X-USNF-CZPjP_OC
7. https://www.instah.com/allergies/what-is-beet-allergy-symptoms-and-treatment/amp/

Читать больше

Подпишитесь на новые статьи об аллергии и ее лечения!

Предоставляю АО« Фармак »согласие на обработку моих персональных данных (с полным текстом согласия ознакомлена (-ый) и принимаю)

Может ли быть аллергия на сахар?

Сахар присутствует во многих частях нашего рациона, как в натуральных, так и в промышленных продуктах. Клетки в организме используют сахар для получения энергии, поэтому неблагоприятная реакция на сахар может вызвать серьезные осложнения.

Есть шаги, которые люди могут предпринять, чтобы избежать сахара и осложнений непереносимости, и всегда рекомендуется обратиться к врачу.

Краткие факты об аллергии

Вот некоторые ключевые моменты об аллергии. Более подробная информация и вспомогательная информация находятся в основной статье.

• Симптомы аллергии могут варьироваться от человека к человеку.
• Серьезная аллергия на что-то, смешанное с сахаросодержащими продуктами, может вызвать анафилаксию.
• Сахар Непереносимость определенных сахаров не является истинной аллергией.
• Человек с пищевой аллергией или непереносимостью часто справляется с этим, ведя дневник питания.

Аллергию можно спутать с непереносимостью, но существуют определенные признаки и симптомы.

Симптомы пищевой аллергии варьируются от человека к человеку и могут даже меняться в зависимости от типа потребляемой пищи.

Поделиться на Pinterest Такие симптомы, как закупорка носовых пазух, головные боли и крапивница, могут указывать на аллергическую реакцию.

Люди с аллергией на определенные компоненты пищи, как правило, испытывают симптомы после их употребления.

Симптомы включают:

• заложенность носовых пазух
• головные боли
• заложенность или насморк
• желудочные спазмы
• покраснение кожи
• сыпь или крапивница
• тошнота или рвота

Тяжелая аллергия может вызвать серьезную реакцию, известную как анафилаксия. Эти реакции могут возникнуть быстро и могут быть фатальными, если их не лечить. Симптомы тяжелой анафилактической реакции на аллерген могут включать:

• отек губ, рта, языка или горла
• одышку или неспособность нормально дышать
• свистящий кашель
• внезапное падение артериального давления
• учащенное сердцебиение
• головокружение или потеря сознания

Люди с тяжелой аллергией должны всегда носить с собой антигистаминные препараты или шприц-ручки с адреналином.

Любой, у кого появились новые признаки аллергической реакции, должен обратиться к своему врачу или аллергологу. Симптомы анафилаксии требуют немедленной медицинской помощи, даже если человек уже принимал антигистаминные препараты или использовал адреналин.

Людям, впервые обнаружившим признаки аллергии или непереносимости, также следует обратиться к врачу, чтобы обсудить возможные варианты.

Истинная аллергия на сахар сама по себе в большинстве случаев отсутствует, тогда как непереносимость некоторых видов сахара встречается довольно часто. Эти два похожи, но имеют некоторые ключевые различия.

Пищевая аллергия

Аллергия развивается, когда организм реагирует на компонент чего-либо, смешанного с сахаром, как если бы это был чужеродный предмет, а не пища.

Организм реагирует на аллерген, запуская иммунную систему для атаки и устранения захватчика. Во время аллергической реакции иммунная система выделяет гистамин, который вызывает многие симптомы аллергической реакции.

Непереносимость сахара

Поделиться на Pinterest Такие симптомы, как спазмы в животе и болезненное вздутие живота, могут указывать на непереносимость пищевых продуктов.

Непереносимость сахара не связана с реакцией иммунной системы, которая возникает при аллергии. Вместо этого у человека с непереносимостью определенного сахара возникают проблемы с его перевариванием или переработкой.

Непереносимость сахара встречается относительно часто. Это вызывает ряд проблем с пищеварением, степень тяжести которых варьируется от человека к человеку. Поскольку организм пытается переварить сахар, люди могут испытывать симптомы от нескольких минут до нескольких часов после употребления сахара.

Симптомы непереносимости сахара часто включают в себя:

• усталость
• в животе
• болезненный вздутие живота
• Газ
• Тошнота или воминг
• Diarhea

. или сначала судороги, за которыми следуют газы и вздутие живота, когда сахар проходит через пищеварительную систему.

Иногда у человека возникает диарея, когда сахар выходит из организма, но она, скорее всего, прекратится, как только человек перестанет есть сахар, который его беспокоит. Те, кто не переносит сахар, также могут проявлять признаки беспокойства или невнимательности.

Типичным примером непереносимости сахара является непереносимость лактозы. По данным Национального института здоровья (NIH), до 65 процентов людей во всем мире испытывают непереносимость лактозы в той или иной степени.

У человека с непереносимостью лактозы возникают проблемы с перевариванием лактозы, сахара, содержащегося в молоке. Эта непереносимость вызывает одну или несколько отмеченных проблем с пищеварением.

Люди определенного этнического происхождения более склонны к непереносимости лактозы, включая тех, кто:

• Западноафриканский
• Арабский
• Еврейский
• Греческий
• Итальянский
• Восточноазиатский

Некоторые люди с другими проблемами пищеварения, такими как синдром раздраженного кишечника (СРК), целиакия также могут возникнуть трудности с перевариванием некоторых сахаров, таких как фруктоза и лактоза.

Непереносимость определенных сахаров может вызывать и другие проблемы. У человека с непереносимостью глюкозы также может быть предиабет или диабет 2 типа. Другие люди, не переносящие фруктозу, могут подвергаться риску почечной недостаточности.

Пищевая аллергия или непереносимость могут вызвать опасные для жизни осложнения, поэтому люди, страдающие серьезной пищевой аллергией, должны всегда иметь при себе лекарства. Поскольку сахар является основным источником энергии для клеток, людям с пищевой аллергией или непереносимостью определенных видов сахара необходимо найти другие способы подпитки своего организма.

Ведение журнала всего, что он ест в течение дня, может помочь человеку определить, какой тип сахара вызывает непереносимость. Затем люди могут исключить эти триггерные продукты из своего рациона.

Людям с пищевой аллергией на что-то, смешанное с сахаром, может потребоваться исключить все виды этих продуктов из рациона, чтобы избежать реакций. Кроме того, если возникает непереносимость сахара, людям следует избегать продуктов, содержащих этот конкретный сахар.

Поделиться на PinterestЛюдям с непереносимостью сахара следует помнить об ингредиентах соков, безалкогольных и других потенциально сладких напитков.

Люди могут иметь непереносимость как натуральных, так и переработанных форм сахара, которая проявляется в следующем:

• фрукты и фруктовые соки
• молоко
• безалкогольные напитки и подслащенный кофе или чай
• приправы, такие как кетчуп, сироп и желе конфеты
• сухие завтраки, протеиновые батончики и батончики мюсли
• ореховое масло и ореховое молоко

скрытый сахар

некоторые неожиданные закуски и продукты питания также содержат сахар, например соусы для пасты, чипсы и заправки для салатов. Важно, чтобы люди с проблемами с сахаром читали этикетки всего, что они едят, чтобы избежать возможных реакций. Люди также должны внимательно читать этикетки на продуктах питания, потому что сахар и другие подсластители имеют много разных названий.

Названия некоторых из этих подсластителей включают:

• сахар, коричневый сахар, тростниковый сироп, тростниковый сок или свекловичный сахар
• кукурузный сироп, кукурузный сироп с высоким содержанием фруктозы или фруктоза
• агава
• патока
• 2 9 мед
• ледяной сироп

Многие люди с непереносимостью определенного вида сахара могут не иметь побочных реакций на некоторые заменители сахара. Эти заменители сахара могут включать:

• ксилит
• стевия
• сахарин
• аспартам

Однако заменители сахара могут иметь последствия для здоровья, о которых люди также должны знать. Исследования, опубликованные в Nature , показывают, что искусственные подсластители могут играть роль в развитии непереносимости глюкозы, поэтому во многих случаях они могут быть не лучшим выбором.

Настоящей аллергии на сахар не существует, но существуют непереносимости сахара. Любой, кто испытывает новые симптомы определенных продуктов, должен обратиться к своему врачу или аллергологу, чтобы проверить наличие аллергии и непереносимости. Врачи могут проводить анализы крови и дыхательные тесты для выявления многих видов непереносимости сахара, а также существуют различные типы тестов для диагностики пищевой аллергии.

Врач может попросить людей помочь процессу, соблюдая элиминационную диету или ведя пищевой дневник. Работа напрямую с врачом — лучший способ найти решение в большинстве случаев непереносимости сахара или других пищевых аллергий.

Наследственная непереносимость фруктозы: MedlinePlus Genetics

Чтобы использовать функции обмена на этой странице, включите JavaScript.

Описание

Наследственная непереносимость фруктозы — это состояние, которое влияет на способность человека переваривать сахарную фруктозу. Фруктоза — это простой сахар, содержащийся в основном во фруктах. У больных появляются признаки и симптомы заболевания в младенчестве, когда в рацион вводятся фрукты, соки или другие продукты, содержащие фруктозу. После приема фруктозы люди с наследственной непереносимостью фруктозы могут испытывать тошноту, вздутие живота, боль в животе, диарею, рвоту и низкий уровень сахара в крови (гипогликемия). Пораженные младенцы могут не расти и не набирать вес с ожидаемой скоростью (отставание в развитии).

Многократное употребление продуктов, содержащих фруктозу, может привести к повреждению печени и почек. Повреждение печени может привести к пожелтению кожи и белков глаз (желтуха), увеличению печени (гепатомегалия) и хроническому заболеванию печени (циррозу). Длительное воздействие фруктозы может привести к судорогам, коме и, в конечном итоге, к смерти от печеночной и почечной недостаточности. Из-за тяжести симптомов, возникающих при приеме внутрь фруктозы, у большинства людей с наследственной непереносимостью фруктозы развивается неприязнь к фруктам, сокам и другим продуктам, содержащим фруктозу.

Наследственную непереносимость фруктозы не следует путать с состоянием, называемым мальабсорбцией фруктозы. У людей с мальабсорбцией фруктозы клетки кишечника не могут нормально усваивать фруктозу, что приводит к вздутию живота, диарее или запорам, метеоризму и боли в животе. Считается, что мальабсорбция фруктозы затрагивает примерно 40 процентов людей в Западном полушарии; его причина неизвестна.

Частота

Заболеваемость наследственной непереносимостью фруктозы оценивается в 1 случай на 20 000–30 000 человек в год во всем мире.

Причины

Мутации в гене ALDOB вызывают наследственную непереносимость фруктозы. Ген ALDOB содержит инструкции по получению фермента альдолазы В. Этот фермент содержится в основном в печени и участвует в расщеплении (метаболизме) фруктозы, поэтому этот сахар можно использовать в качестве энергии. Альдолаза В отвечает за второй этап метаболизма фруктозы, который расщепляет молекулу фруктозо-1-фосфата на другие молекулы, называемые глицеральдегидом и дигидроксиацетонфосфатом.

Мутации гена ALDOB снижают функцию фермента, нарушая его способность метаболизировать фруктозу. Недостаток функциональной альдолазы В приводит к накоплению фруктозо-1-фосфата в клетках печени. Это накопление токсично, что со временем приводит к гибели клеток печени. Кроме того, продукты распада фруктозо-1-фосфата необходимы организму для производства энергии и поддержания уровня сахара в крови. Сочетание сниженной клеточной энергии, низкого уровня сахара в крови и гибели клеток печени приводит к признакам наследственной непереносимости фруктозы.

Наследование

Это состояние наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что обе копии гена в каждой клетке имеют мутации. Каждый из родителей человека с аутосомно-рецессивным заболеванием несет по одной копии мутировавшего гена, но обычно у них нет признаков и симптомов заболевания.

Другие названия для этого состояния

• Дефицит ALDOB
• Дефицит альдолазы B
• Дефицит фруктозоальдолазы B
• Непереносимость фруктозы
• Дефицит фруктозо-1,6-бифосфатальдолазы
• Дефицит фруктозо-1-фосфатальдолазы
• Фруктоземия

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

• Реестр генетического тестирования: наследственная фруктозурия

Информационный центр генетических и редких заболеваний

• Наследственная непереносимость фруктозы

Ресурсы поддержки пациентов и защиты интересов

• Информационный поиск по болезням
• Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.

gov

• ClinicalTrials.gov

Каталог генов и болезней от OMIM

• НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ ФРУКТОЗЫ, НАСЛЕДСТВЕННАЯ

Научные статьи в PubMed

• PubMed

Каталожные номера

• Бутельджа Н., Тимсон Д.Дж. Биохимическая основа наследственной фруктозы нетерпимость. J Наследовать Metab Dis. 2010 апр; 33(2):105-12. дои: 10.1007/с10545-010-9053-2. Epub 2010 Feb 17. Цитирование на PubMed
• Coffee EM, Yerkes L, Ewen EP, Zee T, Tolan DR. Повышенная распространенность мутантных нулевые аллели, вызывающие наследственную непереносимость фруктозы у американских численность населения. J Наследовать Metab Dis. 2010 фев; 33 (1): 33-42. дои: 10.1007/s10545-009-9008-7. Epub 2009, 23 декабря. Цитирование в PubMed или бесплатная статья на PubMed Central
• Эспозито Г., Витальяно Л., Сантамария Р., Виола А., Загари А., Сальваторе Ф. Структурно-функциональный анализ мутантов альдолазы В, связанных с наследственной непереносимость фруктозы.